Hodgkin lenfoma mediastenin en sık tümöral nedenidir ve anterior (prevasyuler) mediastende tipik olarak büyük, lobüle, birleşik lenfadenopatiler olarak prezente olur. Tüm Hodgkin lenfoma olgularının %60-70'inde mediastinal tutulum bulunur ve genellikle nodüler sklerozan alt tip en sık görülenidir. 15-35 yaş arasında ve 50 yaş üstünde bimodal dağılım gösterir; hafif erkek baskınlığı vardır. B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) %30-40 olguda bulunur. BT birincil görüntüleme yöntemi olup PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde altın standarttır. Reed-Sternberg hücreleri tanısal önemdedir.
Yaş Aralığı
15-35
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Hodgkin lenfoma, B-lenfosit kökenli Reed-Sternberg (RS) hücrelerinin neoplastik proliferasyonu ile karakterizedir. RS hücreleri, reaktif lenfositler, eozinofiller, histiositler ve plazma hücreleri ile karışık inflamatuar arka plan içinde bulunur. Nodüler sklerozan alt tipte kollajen bantları (skleroz) tümörü nodüllere ayırır — bu fibrozis görüntülemede heterojen yapıya katkıda bulunur. Tümör genellikle kontiguous (ardışık) lenf nodu istasyonları boyunca yayılır — bu özellik skip metastaz gösteren non-Hodgkin lenfomadan ayırıcıdır. Mediastinal tutulum sıklığı, timus ve mediastinal lenf nodlarının lenfoid doku zenginliğinden kaynaklanır. PET-BT'de yüksek FDG tutulumu, RS hücrelerinin ve çevresindeki inflamatuar hücrelerin artmış glikolizini yansıtır. Tedavi sonrası rezidü kitle sıktır ve fibrozisten oluşur — PET-BT aktif hastalıktan ayırmada kritiktir.
15-35 yaş arası genç hastada anterior mediastende FDG-avid bulky (>10 cm) lenfadenopati + B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) Hodgkin lenfomanın klasik sunumudur ve tanıyı güçlü şekilde destekler.
Anterior mediastende büyük (genellikle >5 cm, bulky >10 cm), lobüle konturlu, birleşik lenfadenopati kitlesi. Homojen veya hafif heterojen yumuşak doku dansitesi gösterir. Büyük damarları (SVC, aorta) sarar ancak genellikle lümene invaze olmaz ('vascular encasement without invasion'). Perikardial ve plevral uzanım olabilir. Kontrastlanma genellikle homojen ve ılımlıdır.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastende büyük damarları saran, lobüle konturlu, homojen yumuşak doku dansitesinde bulky lenfadenopati kitlesi izlenmekte olup Hodgkin lenfoma ön planda düşünülmelidir.
Hodgkin lenfomada lenf nodu tutulumu ardışık (kontiguous) istasyonlar boyunca ilerler: servikal → supraklavikular → mediastinal → paraaortik. Skip metastaz (atlayarak yayılım) nadirdir. Bilateral hiler lenfadenopati olabilir ancak tek taraflı veya asimetrik daha sıktır. Tutulum genellikle diyafragma üstünde başlar (olguların %80'i).
Rapor Cumlesi
Lenfadenopatilerin ardışık istasyonlar boyunca dağılım gösterdiği izlenmekte olup kontiguous yayılım paterni Hodgkin lenfoma ile uyumludur.
Hodgkin lenfoma PET-BT'de en FDG-avid tümörlerden biridir (SUVmax genellikle >10, sıklıkla 15-25). Tüm tutulu lenf nodları ve ekstra-nodal tutulum alanları yoğun FDG tutulumu gösterir. PET-BT Ann Arbor evreleme, tedavi yanıtı değerlendirmesi (Deauville kriterleri — Lugano sınıflaması) ve nüks saptamasında altın standarttır. İnterim PET-BT (2 kür sonrası) prognoz belirlemede kritiktir.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastinal kitlenin ve eşlik eden lenfadenopatilerin PET-BT'de belirgin yüksek FDG tutulumu gösterdiği izlenmektedir (SUVmax: ...); Hodgkin lenfoma ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde aktif lenfomatöz doku hiperintens sinyal gösterir. Nodüler sklerozan alt tipte fibröz bantlar düşük sinyalli çizgiler olarak izlenir ve kitlenin septasyonlu yapısını ortaya koyar. Tedavi sonrası fibroz T2'de düşük sinyal gösterir — bu bulgu aktif hastalıktan ayırımda önemlidir. Nekrotik alanlar belirgin hiperintens görülür.
Rapor Cumlesi
Kitlenin T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens sinyal gösterdiği, düşük sinyalli fibröz bantların septasyonlu yapı oluşturduğu izlenmekte olup nodüler sklerozan Hodgkin lenfoma ile uyumludur.
DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir — yüksek hücresel yoğunluk nedeniyle ADC değerleri düşüktür. DWI tüm vücut MR evrelemede (Çocuk ve genç erişkinlerde radyasyon yükünü azaltmak için PET-BT alternatifi) kullanılır. ADC değerleri tedavi yanıtı ile korele olabilir — tedavi sonrası ADC artışı yanıt göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri gösterdiği izlenmektedir; yüksek hücresellik bulgusu lenfoma ile uyumludur.
Tedavi sonrası BT'de rezidü fibrotik kitle sıktır (olguların %60-80'inde). Kitle boyutunda azalma ancak tam kaybolmama görülür. Rezidü kitle dansitesi genellikle solid olmayan, heterojen yapıdadır. PET-negatif rezidü kitle (Deauville skoru 1-3) aktif hastalık yokluğunu gösterir ve ek tedavi gerektirmez. PET-pozitif rezidü kitle (Deauville skoru 4-5) nüks veya refrakter hastalığı gösterir.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastende tedavi öncesine göre boyutta belirgin azalma gösteren rezidü kitle izlenmektedir; PET-BT ile aktif hastalık değerlendirmesi önerilir.
Kriterler
En sık alt tip (%70). Kollajen bantlar tümörü nodüllere ayırır. Laküner RS hücreleri. Mediastinal tutulum çok sıktır.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de fibröz bantlar septasyon olarak görülür, anterior mediastende bulky kitle, genç kadınlarda sık
Kriterler
İkinci en sık alt tip (%20-25). Karışık inflamatuar hücreler ve klasik RS hücreleri. EBV ilişkisi sıktır (%70). Erkeklerde ve HIV pozitif hastalarda daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Periferik LAP daha sık, mediastinal tutulum daha az bulky, B semptomları sık
Kriterler
Nadir alt tip (%5). 'Popcorn' hücreleri (LP hücreleri). CD20 pozitif, CD30 negatif. Genç erkeklerde sık, iyi prognoz.
Ayirt Edici Ozellikler
Mediastinal tutulum nadir, periferik LAP baskın, yavaş seyir, nüks sık ama prognoz iyi
Ayirt Edici Ozellik
Non-Hodgkin lenfoma skip metastaz gösterebilir (ardışık olmayan), ekstra-nodal tutulum daha sıktır. Hodgkin lenfoma kontiguous yayılım gösterir. Histopatoloji ve immünfenotipleme kesin ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Timoma iyi sınırlı, tek kitle şeklindedir ve lenfadenopati göstermez. Hodgkin lenfoma birleşik lenfadenopati kitlesi olarak görülür ve myastenia gravis birlikteliği yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Seminoma genç erkeklerde görülür, homojen kontrastlanan büyük kitle olarak prezente olur. β-hCG hafif yüksek olabilir. Lenfoma B semptomları ve yaygın lenfadenopati gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Timik karsinom düzensiz sınırlı, invaziv, nekrotik solid kitle olarak görülür. Lenfoma daha homojen, lobüle, sarmalayıcı patern gösterir. Biyopsi kesin ayırıcıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthHodgkin lenfoma tedavisi ABVD (adriamisin, bleomisin, vinblastin, dakarbazin) kemoterapi + radyoterapi kombinasyonudur. Erken evre (I-II) %90+ kür oranına sahiptir. İleri evre (III-IV) BEACOPP veya eskale BEACOPP ile tedavi edilir. İnterim PET-BT (2 kür sonrası) tedavi yanıtı ve prognoz açısından kritiktir (Deauville skoru). Nüks durumunda salvaj kemoterapi + otolog kök hücre nakli standart yaklaşımdır. Anti-PD-1 (nivolumab/pembrolizumab) ve brentuximab vedotin relaps/refrakter olgularda etkilidir.
Hodgkin lenfoma kemoterapi ve radyoterapiye oldukça duyarlıdır. Erken evrelerde kür oranı %90'ın üzerindedir. PET-BT tedavi yanıtı değerlendirmesinde kritik rol oynar. Deauville skorlaması tedavi etkinliğini belirler.