Mediastinal non-Hodgkin lenfoma (NHL), mediastende ortaya çıkan heterojen bir malign lenfoproliferatif neoplazm grubudur. Primer mediastinal (timik) büyük B-hücreli lenfoma (PMBCL) en sık görülen alt tip olup, genç kadınlarda predominans gösterir (20-40 yaş). Anterior ve orta mediastende büyük, bulky kitle oluşturur ve sıklıkla süperior vena kava (SVK) sendromuna neden olur. Diğer mediastinal NHL alt tipleri arasında lenfoblastik lenfoma (genellikle T-hücreli, adölesanlar), mantle hücreli lenfoma ve folliküler lenfoma yer alır. BT'de tipik olarak anterior mediastende büyük (>10 cm), lobüle sınırlı, hafif-orta heterojen kontrastlanan kitle izlenir. 'Sandwich sign' — büyük damarların tümör dokusu tarafından her iki taraftan sarılması — mediastinal lenfoma için karakteristik bir BT bulgusudur. Tedavi kemoterapi bazlıdır (R-CHOP, DA-EPOCH-R); radyoterapi konsolidasyon amaçlı kullanılabilir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Primer mediastinal büyük B-hücreli lenfoma (PMBCL), timik (medüller) B hücrelerinden köken alır. Moleküler düzeyde JAK-STAT, NF-kB ve PD-L1/PD-L2 sinyal yolakları aşırı aktive edilmiştir — özellikle 9p24.1 amplifikasyonu PD-L1/PD-L2 aşırı ekspresyonuna yol açarak tümörün immün kaçışını sağlar. Bu yoğun hücresel proliferasyon ve fibrozis, görüntülemede büyük, bulky anterior mediastinal kitle oluşumunun temelini oluşturur. Tümör hızla büyüyerek mediastinal yapıları sıkıştırır — SVK kompresyonu/invazyonu SVK sendromuna, perikard invazyonu perikard efüzyonuna yol açabilir. Homojen lenfoid hücre proliferasyonu ve değişken fibrozis miktarı, BT'de homojen-hafif heterojen kontrastlanma paternini belirler. Sandwich sign, tümörün büyük damarları her iki taraftan sararak 'sandviç' gibi sıkıştırmasını ifade eder — tümör hücrelerinin peridamarsal büyüme paterni bu bulgunun temelindedir. T-lenfoblastik lenfomada ise immatur T-hücre prekursörlerinin timusta kontrolsüz proliferasyonu söz konusudur ve kemik iliği/periferik kan tutulumu ile birlikte seyredebilir.
Büyük mediastinal damarların tümör dokusu tarafından her iki taraftan sarılması — damarlar sandviç ekmekleri arasındaki dolgu gibi görünür. Lenfomanın peridamarsal büyüme paternini yansıtır ve damar lümenini genellikle korur.
BT'de anterior mediastende büyük (genellikle >10 cm), lobüle sınırlı kitle izlenir. Kitle sıklıkla timusu tamamen replace eder. Kontrastlanma genellikle homojen veya hafif heterojendir — nekroz, kistik dejenerasyon ve fibrozis alanları heterojeniteye katkıda bulunur. Kitle çevre mediastinal yapıları komprese edebilir ve toraks duvarına uzanım gösterebilir. Plevral ve perikard efüzyonu sıklıkla eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastende timus lodunu replace eden, yaklaşık X×Y×Z cm boyutlarında, lobüle sınırlı, hafif heterojen kontrastlanan bulky kitle izlenmekte olup; lenfoma ön planda düşünülmektedir.
Sandwich sign, mediastinal lenfomada büyük damarların (SVK, aort, pulmoner arterler) tümör dokusu tarafından her iki taraftan sarılmasını ifade eder. Damarlar tümör içinde 'sandviç ekmekleri arasındaki dolgu' gibi görünür — damar lümeni tipik olarak açık kalır (oklüzyon olmadan çevreleme). Bu bulgu lenfomanın peridamarsal büyüme paternini yansıtır ve solid tümörlerin vasküler invazyonundan farklıdır.
Rapor Cumlesi
Mediastinal kitle SVK ve pulmoner arterleri her iki taraftan çevrelemekte olup (sandwich sign), damar lümenleri açık kalmaktadır; mediastinal lenfoma ile uyumludur.
Anterior mediastinal lenfoma SVK'yı komprese ederek SVK sendromuna neden olabilir. BT'de SVK daralmış veya oklüde görülebilir — proksimal SVK ve brakiosefalik venlerde distansiyon izlenir. Venöz kollateral gelişimi (azygos, hemiazygos, internal mammarian ven, göğüs duvarı venleri) kompansatuar mekanizma olarak ortaya çıkar. Yüz, boyun ve üst ekstremitelerde subkutan ödem eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastinal kitle SVK'yı komprese etmekte olup, belirgin venöz kollateral gelişimi ve yüz/boyun bölgesinde subkutan ödem izlenmektedir; SVK sendromu ile uyumludur.
MR'da mediastinal NHL T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen hiperintens sinyal gösterir. Viable tümör dokusu orta-yüksek T2 sinyal gösterirken, fibrozis alanları düşük T2 sinyal sergiler. DWI'da viable tümör belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir (ADC <1.0 × 10⁻³ mm²/s). Tedavi sonrası rezidüel kitle değerlendirmesinde T2 sinyal yoğunluğu önemlidir — yüksek T2 sinyal aktif hastalığı düşündürür.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastinal kitle T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen hiperintens sinyal göstermekte olup difüzyon kısıtlaması izlenmektedir.
FDG PET-BT'de mediastinal NHL yüksek metabolik aktivite gösterir — SUVmax genellikle >10-15 aralığındadır (DLBCL/PMBCL). FDG tutulumu genellikle heterojen olup, nekroz ve fibrozis alanları düşük tutulum gösterir. PET-BT evreleme için altın standarttır — nodal ve ekstranodal tutulumun saptanmasında BT'ye üstünlük sağlar. Tedavi sonrası PET-BT Deauville skorlaması ile tedavi yanıtını değerlendirir.
Rapor Cumlesi
Anterior mediastinal kitlde yoğun FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: X); lenfoma ile uyumlu olup evreleme önerilir.
Büyük mediastinal NHL kitlelerinde nekroz ve kistik dejenerasyon vakaların %30-50'sinde izlenir. BT'de düşük dansite alanları (10-20 HU) olarak görülür ve kontrast sonrası kontrastlanma göstermez. Nekroz genellikle santral olup, periferde viable tümör dokusu rim kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Kitle içinde santral nekrotik/kistik dejenerasyon alanları izlenmekte olup, periferik rim kontrastlanma göstermektedir.
Kriterler
En sık mediastinal NHL. Timik B hücrelerinden köken alır. 20-40 yaş kadınlarda predominant. CD20+, CD23+, MAL+, PD-L1/PD-L2 amplifikasyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Anterior mediastende büyük homojen kitle, SVK sendromu sık. FDG-PET yüksek tutulum. Tedavi: DA-EPOCH-R veya R-CHOP + RT. İyi prognoz (%80+ 5-yıllık sağkalım).
Kriterler
İmmatur T-hücre prekursörlerinden. Adölesan ve genç erişkin erkeklerde. Anterior mediastinal kitle + plevral efüzyon. Kemik iliği tutulumu sık. TdT+, CD3+, CD7+.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük anterior mediastinal kitle, hızlı büyüme, yüksek LDH. BT'de homojen, düşük-orta kontrastlanma. Agresif ALL-tipi kemoterapi gereklidir.
Kriterler
PMBCL ve klasik Hodgkin lenfoma arasında örtüşen özellikler. CD20+, CD30+, CD15 değişken.
Ayirt Edici Ozellikler
BT bulguları PMBCL'e benzer ancak daha agresif seyir. Tedavi standart değil. Prognoz PMBCL'den daha kötü.
Ayirt Edici Ozellik
Hodgkin lenfoma ardışık lenf nodu istasyonlarını tutarken NHL 'skip' lezyonlar gösterebilir. Reed-Sternberg hücreleri Hodgkin'e özgüdür. Hodgkin genellikle daha homojen kontrastlanma gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Timoma iyi sınırlı, enkapsüle ve daha homojen kontrastlanır. Timomada kalsifikasyon daha sık, pleural 'drop metastasis' karakteristik. Genellikle 40-60 yaş. Myastenia gravis ilişkisi timomayı destekler.
Ayirt Edici Ozellik
Matür teratom yağ ve kalsifikasyon içerir — yağ-sıvı seviyesi patognomoniktir. Lenfomada yağ bileşimi beklenmez. Seminomda genç erkek profili ve tümör belirteçleri ayırıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Timik karsinom komşu yapılara doğrudan invazyon gösterir (kemik, akciğer parankimi). Plevral ve perikard metastazları sıktır. Daha heterojen kontrastlanır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralMediastinal NHL agresif bir malignitedir. SVK sendromu acil müdahale gerektirir. Kesin tanı için kor biyopsi gereklidir. PMBCL tedavisi: DA-EPOCH-R veya R-CHOP + konsolidasyon RT. T-lenfoblastik lenfoma: ALL-tipi agresif kemoterapi. FDG PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı altın standardıdır. PMBCL'de >%80 5-yıllık sağkalım.
Non-Hodgkin lenfoma alt tipine göre farklı tedavi protokolleri uygulanır. PMBCL'de R-CHOP kemoterapisi ve radyoterapi standart tedavidir. PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde kritiktir.