Pigmente villonodüler sinovit (PVNS), sinoviyal dokunun benign ancak lokal agresif proliferatif hastalığıdır. Güncel terminoloji ile 'tenosinoviyal dev hücreli tümör' olarak adlandırılır. Diffüz (eski: PVNS) ve fokal (eski: dev hücreli tümör/lokalize nodüler sinovit) formları vardır. En sık dizi etkiler (%80). MRG'de T2* gradient-echo sekanslarda hemosiderin birikmesine bağlı 'blooming' artefaktı PATOGNOMONİK bulgudur. Hemosiderin birikimi nedeniyle T1 ve T2'de düşük sinyal gösteren lobüle sinoviyal kitle karakteristiktir. Tedavi genellikle sinovektomidir (artroskopik veya açık), nüks oranı özellikle diffüz formda yüksektir (%30-50).
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
PVNS, sinoviyal hücrelerin monoklonal proliferasyonuyla karakterize neoplastik bir süreçtir. CSF1 (colony-stimulating factor 1) gen translokasyonu [t(1;2)] tümör hücrelerinin bir kısmında tanımlanmıştır — CSF1 overekspresyonu çevre makrofajları ve monositleri kemotaktik olarak çeker → 'peyzaj etkisi' ile kitlesel sinoviyal büyüme. Hemosiderin birikiminin patofizyolojik mekanizması: proliferatif sinoviyal doku hipervaskülerdir ve tekrarlayan mikro-hemorajiler oluşturur → eritrositler sinoviyal makrofajlar tarafından fagositoz edilir → hemoglobin yıkımı → hemosiderin (demir-protein kompleksi) birikimi → kahverengi-sarı pigmentasyon. MRG'de hemosiderinin T2* blooming etkisi: hemosiderin güçlü paramanyetik özelliklere sahiptir (demir Fe3+) → lokal manyetik alan inhomogenitesi oluşturur → spin defazlaşması hızlanır → T2* kısalır → gradient-echo sekanslarda belirgin sinyal kaybı ('blooming'). Bu fizik mekanizma PVNS'ye özgü değildir (hemosiderin her yerde blooming yapar) ancak eklem içi lobüle sinoviyal kitle + blooming kombinasyonu PVNS için patognomoniktir.
T2* gradient-echo sekanslarda eklem içi sinoviyal kitlede paramanyetik hemosiderin birikimine bağlı belirgin sinyal kaybı (blooming). PVNS için patognomonik bulgu.
T2* gradient-echo (GRE) veya susceptibility-weighted imaging (SWI) sekanslarda sinoviyal kitlede belirgin sinyal kaybı ('blooming') izlenir. Blooming, lezyonun gerçek boyutundan daha büyük görünmesine neden olur çünkü paramanyetik hemosiderin çevre dokuların sinyalini de etkiler. Bu bulgu PVNS için patognomoniktir ve hemosiderin birikimini doğrudan yansıtır. Spin-echo sekanslarda (T2 FSE/TSE) blooming daha az belirgindir çünkü refocusing pulse susceptibilite etkisini kısmen düzeltir.
Rapor Cumlesi
T2* gradient-echo sekansta sinoviyal kitlede belirgin blooming artefaktı izlenmekte olup hemosiderin birikimi ile uyumlu olarak pigmente villonodüler sinovit için patognomoniktir.
T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde sinoviyal kitle düşük sinyal intensitesi gösterir — bu, hemosiderin birikiminin her iki sekansta da sinyal kaybına yol açmasından kaynaklanır. Kitle lobüle ve villöz morfoloji gösterir. Diffüz formda tüm eklem sinovyumu kalınlaşmış ve nodüler görünümdedir. Kontrastlı görüntülerde heterojen kontrastlanma izlenir (vasküler proliferatif komponent kontrastlanır, hemosiderin zengin alanlar düşük sinyalli kalır).
Rapor Cumlesi
T1 ve T2 ağırlıklı görüntülerde eklem içi lobüle sinoviyal kitle her iki sekansta da düşük sinyal göstermekte olup hemosiderin birikimi ile uyumlu pigmente villonodüler sinoviti düşündürmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde subkondral kemik erozyonları düşük sinyal alanları olarak izlenir. Kemik erozyonları özellikle 'sıkı' eklemlerde (kalça, ayak bileği) sık görülür — sinoviyal kitle genişleyecek alan bulamaz ve kemik invazyonuna yol açar. Dizde eklem boşluğu geniş olduğundan erozyonlar daha az sıktır. Erozyonlar genellikle iyi sınırlı ve sklerotik kenarlıdır.
Rapor Cumlesi
Subkondral kemik erozyonları izlenmekte olup pigmente villonodüler sinovitin lokal agresif davranışı ile uyumludur.
BT'de iyi sınırlı subkondral kemik erozyonları ve eklem içi yumuşak doku dansitesinde kitle izlenir. Hemosiderin birikimi nedeniyle kitle yumuşak dokudan biraz daha yüksek dansite gösterebilir (40-60 HU). BT kemik erozyonların boyutunu ve lokasyonunu MRG'den daha iyi gösterir ancak sinoviyal kitle karakterizasyonu ve hemosiderin tespiti için MRG üstündür.
Rapor Cumlesi
BT'de eklem içi yumuşak doku kitlesi ve eşlik eden subkondral kemik erozyonları izlenmektedir.
Kontrastlı T1 fat-sat'da sinoviyal kitle heterojen kontrastlanma gösterir: vasküler proliferatif komponent kontrastlanırken, hemosiderin zengin alanlar düşük sinyalli kalır. Bu heterojen patern PVNS için karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı görüntülerde sinoviyal kitle heterojen kontrastlanma göstermekte olup vasküler proliferatif ve hemosiderin zengin komponentlerin birlikteliği PVNS ile uyumludur.
Kriterler
Tüm eklem sinovyumunun tutulumu.
Ayirt Edici Ozellikler
Yaygın sinoviyal kalınlaşma, büyük eklem efüzyonu, kemik erozyonları sık. Nüks oranı %30-50. Total sinovektomi gerekli.
Kriterler
Tek nodüler lezyon, genellikle pediküllü.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha iyi prognoz, nüks oranı düşük (%5-15). Lokal eksizyon yeterli. Hoffa yağ yastığı en sık lokalizasyon (diz).
Kriterler
Tendon kılıfında gelişen fokal form. El parmakları en sık lokalizasyon.
Ayirt Edici Ozellikler
El/ayak parmaklarında yumuşak doku kitlesi. MRG'de aynı hemosiderin bulguları. Eksizyon, düşük nüks.
Ayirt Edici Ozellik
Sinoviyal kondromatozisde eklem içi kalsifiye serbest cisimler ve halka-yay kalsifikasyonu patognomonik olup PVNS'de kalsifikasyon yoktur; PVNS'de hemosiderin blooming ön plandadır
Ayirt Edici Ozellik
Ganglion kisti T2'de homojen parlak kistik lezyon olup hemosiderin içermez; PVNS'de T1/T2 düşük sinyal ve blooming ön plandadır
Ayirt Edici Ozellik
Bursitte sıvı dolu bursa T2'de hiperintens olup hemosiderin blooming yokken, PVNS'de sinoviyal kitle T2* blooming gösterir
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthPVNS tedavisi forma ve yaygınlığa göre planlanır ve histopatolojik doğrulama gereklidir. Fokal form (lokalize nodüler sinovit): artroskopik lokal eksizyon yeterlidir — nüks oranı düşüktür (%5-15) ve prognoz mükemmeldir. Dizde Hoffa yağ yastığındaki fokal nodül en sık prezentasyondur. Diffüz form: total sinovektomi gereklidir — genellikle artroskopik ön sinovektomi + açık posterior sinovektomi kombinasyonu (özellikle dizde). Nüks oranı diffüz formda yüksektir (%30-50) ve inkomplet sinovektomi en önemli risk faktörüdür. Nükseden diffüz PVNS tedavi seçenekleri: (1) revizyon sinovektomi + adjuvan dış ışınlı radyoterapi (20-36 Gy — nüks oranını %15-20'ye düşürür), (2) yttrium-90 radyosinovektomi (intraartiküler radyoaktif madde enjeksiyonu — sinoviyal ablasyon), (3) CSF1 reseptör inhibitörü pexidartinib (TURALIO — FDA onaylı, 2019) — PVNS'de CSF1/CSF1R sinyalizasyonu hastalığın patogenezinde rol oynar ve pexidartinib tümör hacmini %39 azaltır (ENLIVEN çalışması). Pexidartinib ciddi karaciğer toksisitesi riski nedeniyle REMS programı altında kullanılır. İleri olgularda (şiddetli kemik yıkımı, fonksiyonel kayıp) total eklem replasmanı (TKP/TDP) gerekebilir. Takip: 6 aylık MRG ile nüks değerlendirilir — T2* blooming'in yeniden ortaya çıkması nüksün erken bulgusudur. Ekstra-artiküler formda (tendon kılıfı dev hücreli tümörü) el/ayak parmaklarında lokal eksizyon standart tedavidir.
PVNS tedavisinde cerrahi sinovektomi (açık veya artroskopik) birincil yaklaşımdır. Difüz formda nüks oranı %30-50'dir. Fokal formda (dev hücreli tümör) nüks oranı düşüktür. Radyoterapi nüks azaltmada adjuvan olarak kullanılabilir. CSF1R inhibitörleri (pexidartinib) cerrahi yapılamayan veya nüks eden vakalarda yeni tedavi seçeneğidir.