Orbital psödotümör (idiopatik orbital inflamasyon/IOI), non-spesifik, non-granülomatöz, non-neoplastik orbital inflamatuar hastalıktır ve tiroid oftalmopatiden sonra en sık orbital kitle nedenidir. Ağrılı proptoz, göz hareket kısıtlılığı ve periorbital şişlik ile akut veya subakut prezentasyon gösterir. Herhangi bir orbital yapıyı tutabilir: ekstraoküler kaslar (miyozit), lakrimal bez (dakryoadenit), orbital yağ, optik sinir kılıfı (perinörit) veya sklera (sklerit). Diffüz veya fokal formlarda prezente olabilir. Etiyolojisi bilinmemekle birlikte otoimmün mekanizmalar düşünülmektedir. Tanı genellikle klinik-radyolojik korelasyon ve steroid tedaviye dramatik yanıt ile konur — ancak lenfomadan ayrım kritik olup biyopsi gerekebilir. Bilateral tutulum IgG4-ilişkili hastalığı veya sistemik inflamatuar hastalığı düşündürmelidir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Orbital psödotümörün patofizyolojisi tam olarak anlaşılamamıştır ancak otoimmün mekanizmaların rol oynadığı düşünülmektedir. Histolojik olarak polimorf lenfosit infiltrasyonu, plazma hücreleri, histiyositler ve değişken derecede fibrozis ile karakterizedir. İnflamatuar infiltrasyon, tutulan orbital yapılarda ödem ve hacim artışına neden olur — bu BT/MR'da kitle etkisi ve kontrastlanma olarak yansır. Tiroid oftalmopatiden farklı olarak, kasların tendon insersiyon bölgeleri de tutulabilir ('tendon tutulumu') çünkü inflamatuar süreç spesifik bir hücre tipine yönelmez — non-selektif inflamasyon tüm doku komponentlerini etkiler. Lakrimal bez tutulumunda, bez parankiminin lenfositik infiltrasyonu glandüler genişleme ve kontrastlanma artışına yol açar. Akut fazda ödem dominantken, kronik fazda fibrozis baskın hale gelir ve tedaviye yanıt azalır. Steroid yanıtı, inflamatuar hücrelerin apoptozunun ve vasküler permeabilitenin azaltılmasıyla açıklanır — bu dramatik klinik ve görüntüleme düzelmesi oluşturur.
Orbital psödotümörde ekstraoküler kas tutulumunun en ayırt edici bulgusu, kas kalınlaşmasının tendon insersiyon bölgesini de içermesidir (T-sign). Tiroid oftalmopatide tendon korunurken, psödotümörde non-selektif inflamasyon tendon dahil tüm kas komponentlerini etkiler. Koronal BT/MR'da kalınlaşmış kas gövdesinden scleral insersiyona kadar devam eden kalınlaşma izlenir. Bu bulgu, iki hastalığın ayırıcı tanısında en güvenilir görüntüleme kriteridir ve klinik değerlendirme ile birlikte tanıyı yönlendirir. Tendon tutulumu eşliğinde ağrılı proptoz ve steroid yanıtı triadı psödotümörü güçlü şekilde destekler.
T2 ağırlıklı sekanslarda orbital psödotümör genellikle intermediate veya hafif düşük sinyal gösterir — bu, sellüler inflamatuar infiltrasyon ve fibrozis komponentinin T2 relaksasyon süresini kısaltmasından kaynaklanır. Kavernöz venöz malformasyonun parlak T2 sinyalinden belirgin şekilde farklıdır. Akut fazda ödem baskınlığında daha hiperintens, kronik fazda fibrozis baskınlığında daha hipointens sinyal izlenir. İnfiltratif patern, tutulan yapıların çevresinde bulanık sınırlar ve diffüz yağ infiltrasyonu olarak görülür. STIR sekanslarda aktif inflamasyon alanları hiperintens sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda orbital bölgede intermediate sinyal gösteren, infiltratif paternde yumuşak doku kitlesi izlenmektedir.
Kontrastlı MR'da tutulan orbital yapılar yoğun ve diffüz kontrastlanma gösterir. Kas tutulumunda hem kas gövdesi hem tendon kontrastlanır — tendon kontrastlanması tiroid oftalmopatiden ayrımda kritik bulgudur. Lakrimal bez tutulumunda bez homojen yoğun kontrastlanır. Diffüz formda orbital yağ infiltrasyonuna bağlı yaygın kontrastlanma izlenir. Fokal formda iyi sınırlı veya kötü sınırlı fokal kitle kontrastlanması görülür. Kontrastlanma miktarı hastalık aktivitesi ile koreledir — tedavi sonrası kontrastlanma azalması yanıtın göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde tutulan orbital yapılarda yoğun diffüz kontrastlanma izlenmekte olup, ekstraoküler kas tutulumunda tendon insersiyon bölgesinde de kontrastlanma mevcuttur.
Kontrastlı BT'de diffüz veya fokal orbital kitle yoğun kontrastlanma gösterir. Diffüz formda retrobulbar yağ dansitesinde artış (yağ stranding), ekstraoküler kas kalınlaşması ve lakrimal bez büyümesi izlenir. Fokal formda iyi veya kötü sınırlı kontrastlanan kitle görülür — lakrimal bez en sık fokal tutulum bölgesidir. Kas tutulumunda kas gövdesi ile birlikte tendon insersiyon bölgesi de kalınlaşmıştır — tiroid oftalmopatiden ayrım sağlayan kritik BT bulgusu. Kemik destrüksiyonu beklenmez — bu malign tümörlerden ayrımda yardımcıdır. Orbital apexe uzanım optik sinir kompresyonu riskini gösterir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de orbital bölgede diffüz kontrastlanan infiltratif yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup, orbital yağ dansitesinde artış ve retrobulber yağ stranding eşlik etmektedir.
B-mod ultrasonografide tutulan orbital yapılarda hipoekoik, düzensiz sınırlı, infiltratif kitle veya kalınlaşma izlenir. Ekstraoküler kas tutulumunda kas kalınlığı artmış ve ekojenitesi azalmıştır — ödem içeriğini yansıtır. Lakrimal bez tutulumunda bez büyümüş ve hipoekoik görünümdedir. T-sign (tendon tutulumu): kas-tendon geçiş bölgesinde kalınlaşmanın devam etmesi gösterilebilir. A-mode ultrasonografide düşük internal reflektivite aktif inflamasyonu gösterir. Retrobulber yağ infiltrasyonu yağ ekojenitesinde değişiklik olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide ekstraoküler kas kalınlığında artış ve ekojenitede azalma izlenmekte olup, kas-tendon geçiş bölgesinde de kalınlaşma devam etmektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede orbital psödotümör genellikle belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez veya hafif kısıtlama izlenir. ADC değerleri intermediate aralıktadır — lenfomadan yüksek, normal dokudan düşük. Bu DWI bulgusu, orbital lenfomadan ayrımda önemli rol oynar: lenfoma yüksek sellülarite nedeniyle belirgin difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri gösterirken, psödotümör daha heterojen sellülarite ve ödem içeriği ile intermediate ADC gösterir. Kronik fibrotik fazda ADC değerleri daha da artabilir.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyon belirgin difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup, ADC değerleri intermediate aralıktadır — lenfoma ile uyumsuz bulgudur.
Kriterler
Ekstraoküler kas tutulumu dominant — kas kalınlaşması, tendon tutulumu, ağrılı göz hareketi.
Ayirt Edici Ozellikler
Tiroid oftalmopatiden tendon tutulumu ile ayrılır. Genellikle unilateral, tek kas tutulumu olabilir. Lateral rektus en sık tutulan kastır (tiroid oftalmopatide en az tutulan).
Kriterler
Lakrimal bez tutulumu dominant — superolateral orbital kitle, göz kapağı şişliği, palpabl kitle. Lakrimal bez büyümüş, kontrastlanan, diffüz veya fokal.
Ayirt Edici Ozellikler
Lakrimal bez lenfoma, pleomorfik adenom, adenoid kistik karsinomdan ayrım gerekir. Biyopsi sıklıkla endikedir. Steroid yanıtı psödotümörü destekler ancak lenfomada da kısmi yanıt alınabilir.
Kriterler
Birden fazla orbital yapının eş zamanlı tutulumu — kaslar, yağ, lakrimal bez, sinir kılıfı. Diffüz orbital yağ infiltrasyonu dominanttır. Ciddi proptoz ve göz hareket kısıtlılığı.
Ayirt Edici Ozellikler
En ciddi form — optik nöropati riski en yüksek. Agresif steroid tedavisi ve takip gerektirir. Orbital lenfoma ve metastazdan ayrım kritik — biyopsi eşiği düşük olmalıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital lenfoma DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC (<1.0 × 10⁻³ mm²/s) gösterir — psödotümörde intermediate ADC izlenir. Lenfoma yapıları 'moulding' etkisi ile sarar, daha yavaş başlangıçlıdır ve ağrı genellikle hafiftir. Steroid yanıtı psödotümörde dramatik, lenfomada kısmi olabilir. Biyopsi kesin tanı için gereklidir.
Ayirt Edici Ozellik
Tiroid oftalmopati bilateral, tendon-sparing kas kalınlaşması gösterir (I'M SLow sıralaması). Psödotümör genellikle unilateral ve tendon tutulumu gösterir. Tiroid oftalmopatide ağrı minimal, psödotümörde belirgindir. Tiroid fonksiyon testleri ve TRAb ayrımda yardımcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili hastalık bilateral lakrimal bez büyümesi, infraorbital sinir kalınlaşması ve sistemik tutulum (pankreas, tükürük bezleri) gösterir. Serum IgG4 yüksekliği tanısal ipucu. Psödotümör genellikle unilateral ve izole orbital tutulumludur. Biyopside IgG4-pozitif plazma hücreleri ayrımda kesin tanı sağlar.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
Systemic corticosteroids (1 mg/kg/day prednisone) first-line. Dramatic response within 24-48 hours supports diagnosis. Steroid-sparing immunosuppression (methotrexate, mycophenolate) for recurrence. Biopsy for atypical cases, steroid-refractory cases, or lymphoma exclusion. Radiation therapy for recurrent/refractory disease.Orbital psödotümör tedavisinde sistemik kortikosteroidler (prednizolon 1 mg/kg/gün) ilk seçenektir ve 24-48 saat içinde dramatik klinik ve görüntüleme yanıtı tanıyı destekler. Steroid tedavi 4-6 hafta boyunca doz azaltılarak devam ettirilir — erken kesme nüks riskini artırır. Nüks oranı %25-50'dir ve steroid-koruyucu immünsüpresifler (metotreksat, mikofenolat mofetil, azatioprin) ikincil tedavi olarak kullanılır. Biyopsi endikasyonları: atipik prezentasyon, steroid yanıtsızlık, lenfoma şüphesi, bilateral tutulum, nüks. Radyoterapi dirençli vakalarda alternatif seçenektir. Optik sinir tutulumu varlığında acil yüksek doz IV metilprednizolon uygulanır. Önemli ayrımlar: (1) Lenfoma steroidlere kısmi yanıt verebilir — yanıt varlığı lenfomayı ekarte ettirmez, (2) Bilateral tutulum IgG4-ilişkili hastalığı düşündürür — serum IgG4 ve biyopsi gerekir, (3) Çocuklarda bilateral IOI, sistemik vaskülit taranmasını gerektirir.
Steroid tedavisine dramatik yanıt tanıyı destekler. Biyopsi lenfomayı dışlamak için gerekebilir. Kronik olgularda fibrozis gelişir ve steroide yanıt azalır. Alternatif tedaviler: radyoterapi, metotreksat.