Orbital lenfoma, orbitanın en sık primer malign tümörüdür ve yetişkinlerde orbital kitlelerin yaklaşık %10-15'ini oluşturur. En sık tip MALT (mucosa-associated lymphoid tissue) lenfomadır ve düşük grade B hücreli non-Hodgkin lenfoma kategorisindedir. Orbital lenfomanın en karakteristik özelliği 'moulding' patern olarak adlandırılan kemik yıkımı yapmadan orbital yapılara uyum sağlayarak büyüme patenidir. Lakrimal bez, konjunktiva ve ekstrakonal yumuşak doku en sık tutulum bölgeleridir. Bilateral tutulum olguların %10-15'inde görülür ve sistemik lenfoma taraması gerektirir. Genellikle 60 yaş üstü hastalarda ağrısız proptoz ve kapak şişliği ile prezente olur.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Orbital lenfoma, konjunktiva ve lakrimal bezin mukoza ilişkili lenfoid dokusundan (MALT) köken alan veya sistemik lenfomanın orbital tutulumu olarak gelişir. MALT lenfoma patogenezinde kronik antijenik stimülasyon (otoimmün hastalıklar, kronik enfeksiyonlar — özellikle Chlamydia psittaci ilişkisi) reaktif lenfoid doku hiperplazisini ve ardından monoklonal B hücreli proliferasyonu tetikler. Lenfoma hücreleri küçük, uniform morfolojidedir ve gevşek kohezif yapıları nedeniyle orbital yapıların anatomik konturlarına uyum sağlar (moulding) ve genellikle kemik destrüksiyonu yapmaz; bu, agresif malign tümörlerden (karsinomlar, sarkomlar) farklıdır. Düşük hücre proliferasyon indeksi (Ki-67 <%10) indolent klinik seyri açıklar. Difüzyon MR'da kısıtlanma, lenfoma hücrelerinin yoğun paketlenmesinden kaynaklanan yüksek nükleer-sitoplazmik orana ve hücre yoğunluğuna bağlıdır.
Orbital lenfomanın kemik yıkımı yapmadan globe, ekstraoküler kaslar ve orbital duvarlar arasında uyum sağlayarak büyümesi (moulding patern), orbital lenfomanın en karakteristik ve patognomonik büyüme patemidir. Bu patern, lenfoma hücrelerinin gevşek kohezif yapısını ve düşük agresivitesini yansıtır.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) orbital lenfoma belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir ve yüksek b değerlerinde (b=800-1000) hiperintens görünür. ADC haritasında düşük sinyal izlenir ve ADC değerleri genellikle 0.5-0.7 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. Bu düşük ADC değerleri orbital lenfomanın diğer orbital kitlelerden (benign mikst tümör, kavernöz venöz malformasyon, pleomorfik adenom gibi) ayırt edilmesinde en güçlü kantitatif parametredir. Tedavi yanıtı monitorizasyonunda ADC değerlerindeki artış tedavi etkinliğini gösterir.
Rapor Cumlesi
DWI'da orbital kitlede belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup, ADC değeri düşük ölçülmüştür; orbital lenfoma ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de orbital yapılara kalıplanarak (moulding) büyüyen homojen kontrastlanan kitle izlenir. Kitle globe, ekstraoküler kaslar ve kemik yapılar arasında uyum sağlayarak büyür ancak kemik destrüksiyonu yapmaz. Bu moulding paterni lenfomanın en tipik büyüme özelliğidir ve agresif tümörlerden (karsinom, sarkom) ayırt edicedir. Kitle genellikle orta-yüksek dansiteli, homojen yapıdadır. Kalsifikasyon nadir görülür. Lakrimal bez tutulumunda bez diffüz büyümüş ve kontrastlanmış görünür. Bilateral lakrimal bez tutulumu lenfoma için oldukça tipiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de orbital yapılara kalıplanarak büyüyen, kemik destrüksiyonu yapmayan homojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup (moulding patern), orbital lenfoma ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde orbital lenfoma ekstraoküler kaslara göre izointens homojen kitle olarak izlenir. Kitle sınırları genellikle düzgündür ve kapsül oluşturmaz. İnternal nekroz veya kanama nadir olup tümörün homojen karakterini korur. Lakrimal bez tutulumunda diffüz büyüme ve normal bez parankiminin kaybolması izlenir. Orbital yağ ile kitle arasındaki kontrast farkı T1'de net olarak değerlendirilir çünkü yağ T1'de parlak, lenfoma kitlesi ise orta sinyallidir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde ekstraoküler kaslara izointens homojen kitle izlenmekte olup, orbital lenfoma ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
T2 ağırlıklı görüntülerde orbital lenfoma izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Bu T2 sinyal karakteristiği, tümörün yüksek sellülaritesini ve yoğun hücresel paketlenmesini yansıtır. T2 hipointensite derecesi tümörün agresivite derecesi ile korele olabilir; daha agresif alt tipler daha düşük T2 sinyal gösterebilir. Kitle homojen yapıdadır ve ödem veya nekroz genellikle eşlik etmez. Yağ baskılamalı T2 sekanslarda kitle orbital yağdan net olarak ayırt edilir. Bu T2 sinyal paterni, kavernöz venöz malformasyon (T2 hiperintens) ve pleomorfik adenom (T2 yüksek sinyal) gibi benign lezyonlardan ayırt edicidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde orbital kitlede izointens-hafif hipointens homojen sinyal izlenmekte olup, yüksek sellülariteli tümör (lenfoma) ile uyumludur.
FDG PET-BT'de orbital lenfomanın FDG tutulumu lenfoma alt tipine göre değişkendir. Agresif alt tipler (diffüz büyük B hücreli lenfoma) yüksek FDG tutulumu gösterirken, indolent alt tipler (MALT lenfoma) düşük-orta FDG tutulumu gösterebilir. PET-BT'nin primer değeri sistemik evrelemedir: servikal, aksiller, mediastinal, abdominal lenf nodları ve ekstra-nodal tutulum bölgelerinin değerlendirilmesi. Bilateral orbital tutulum ve sistemik tutulum değerlendirmesinde PET-BT altın standarttır. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde FDG tutulumundaki azalma etkin tedaviyi gösterir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de orbital kitlede artmış metabolik aktivite izlenmekte olup, sistemik lenfoma taramasında ek tutulum bölgeleri değerlendirilmelidir.
B-mod ultrasonografide orbital lenfoma genellikle hipoekoik, homojen, düzgün sınırlı kitle olarak izlenir. A-scan ultrasonografide düşük-orta internal reflektivite ve düzenli iç yapı karakteristiktir. Kitle çevre yapılara kalıplanma (moulding) gösterir ve kemik destrüksiyonu yapmaması ultrasonografi ile de değerlendirilebilir. Doppler ultrasonografide düşük-orta vaskülarite izlenebilir. Lakrimal bez tutulumunda diffüz hipoekoik büyüme görülür. Ultrasonografi tarama ve takip aracı olarak kullanışlıdır ancak derin orbital ve intrakranyal uzanım değerlendirmesi için MR gereklidir.
Rapor Cumlesi
Orbital ultrasonografide düzgün sınırlı, hipoekoik, homojen kitle izlenmekte olup, A-scan'de düşük-orta internal reflektivite mevcuttur; orbital lenfoma ile uyumludur.
Kriterler
En sık orbital lenfoma alt tipidir (%60-80). Düşük gradeli B hücreli non-Hodgkin lenfoma. İndolent seyir, düşük Ki-67 indeksi (<10%). Konjunktiva ve lakrimal bez en sık tutulum yerleri. Chlamydia psittaci ilişkisi bazı coğrafyalarda gösterilmiştir.
Ayirt Edici Ozellikler
Lokal radyoterapi (24-30 Gy) primer tedavidir ve mükemmel lokal kontrol (%95+) sağlar. Sistemik tutulum riski düşüktür ancak uzun vadeli takip gerektirir. FDG PET-BT'de düşük tutulum gösterebilir. 5 yıllık sağkalım %90 üzerindedir.
Kriterler
Agresif yüksek gradeli B hücreli lenfoma. Hızlı büyüme, daha belirgin proptoz ve ağrı. Yüksek Ki-67 indeksi (>40%). Sistemik tutulum riski yüksektir. FDG PET-BT'de yüksek FDG tutulumu gösterir.
Ayirt Edici Ozellikler
R-CHOP (rituksimab + siklofosfamid, doksorubisin, vinkristin, prednizon) kemoterapisi standart tedavidir. Radyoterapi konsolidasyon olarak eklenebilir. Görüntülemede daha heterojen görünüm ve nekroz alanları izlenebilir. Kemik destrüksiyonu nadir ancak MALT'a göre daha olası.
Kriterler
İndolent B hücreli lenfoma alt tipi. Orbital lenfomalar arasında %10-20 oranında görülür. Nodüler büyüme paterni histolojik olarak karakteristiktir. Sistemik tutulum daha sıktır ve Ann Arbor evreleme gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavi yaklaşımı hastalık evresi ve tutulum yaygınlığına göre belirlenir. Lokalize hastalıkta radyoterapi, yaygın hastalıkta kemoimmünoterapi uygulanır. Kronik relaps-remisyon seyri gösterebilir. Transformasyon riski (DLBCL'ye dönüşüm) uzun vadeli takipte önemlidir.
Ayirt Edici Ozellik
İdiyopatik orbital inflamasyon genellikle ağrılıdır (lenfoma ağrısız), steroid tedavisine hızlı yanıt gösterir ve MR'da ekstraoküler kas tendon tutulumu (lenfomada tendon korunur) ve skleral kalınlaşma izlenebilir. Difüzyon kısıtlaması lenfomada daha belirgindir ve ADC değerleri daha düşüktür.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4 ilişkili hastalıkta lakrimal bez tutulumu sık görülür ve lenfomayı taklit edebilir. Ancak IgG4'te fibrozis komponentine bağlı T2 hipointens alanlar daha belirgindir, serum IgG4 yüksektir ve biyopside storiform fibrozis + obliteratif flebit tanı destekleyicidir. Difüzyon kısıtlaması her ikisinde de görülebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Lakrimal bez pleomorfik adenomu genç hastalarda görülür (lenfoma yaşlılarda), iyi kapsüllüdür ve T2'de hiperintens sinyal gösterir (lenfomada izointens-hipointens). BT'de lakrimal fossa genişlemesi (kemik remodeling) izlenirken lenfomada kemik değişikliği tipik değildir. ADC değerleri pleomorfik adenomda daha yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital metastazda bilinen primer malignite öyküsü mevcuttur, kemik destrüksiyonu sık görülür (lenfomada yok) ve görüntüleme bulguları daha heterojendir. Meme karsinomu metastazında enoftalmus (lenfomada proptoz), akciğer karsinomunda kemik litik lezyonlar izlenebilir. Klinik seyir lenfomaya göre daha hızlıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
Tanı sonrası sistemik evreleme (PET-BT, kemik iliği biyopsisi). MALT lenfomada lokal radyoterapi sonrası 3-6 aylık aralıklarla klinik ve görüntüleme takibi. DLBCL'de kemoterapi sırasında ve sonrasında yakın takip.Orbital lenfoma tanısı biyopsi ile histopatolojik doğrulama gerektirir çünkü görüntüleme bulguları tek başına tanı koydurucu değildir. İnsizyonel biyopsi (eksizyonel değil) tercih edilir çünkü tümörün bir kısmının korunması tedavi planlamasında önemlidir. Tanı sonrası sistemik evreleme (PET-BT, kemik iliği biyopsisi, tam kan sayımı, LDH) zorunludur. MALT lenfomada lokal radyoterapi (24-30 Gy) standart tedavidir ve %95+ lokal kontrol sağlar. Agresif alt tiplerde (DLBCL) sistemik R-CHOP kemoterapisi gereklidir. Bilateral orbital tutulum veya sistemik lenfoma varlığında tedavi yaklaşımı bireyselleştirilir. Uzun vadeli takip önemlidir çünkü geç relaps ve indolent lenfomada agresif transformasyon riski mevcuttur.
Biyopsi tanı için zorunludur. MALT lenfoma düşük dereceli olup radyoterapi ile tedavi edilir. Sistemik lenfoma evrelemesi (PET-BT) gereklidir. Prognoz genellikle iyidir (MALT lenfoma için %90+ 5 yıllık sağkalım).