Pleomorfik adenom (benign mikst tümör), lakrimal bezin en sık epitelyal neoplazmidir ve tüm lakrimal bez kitlelerinin yaklaşık %50'sini oluşturur. Histolojik olarak hem epitelyal hem de mezenkimal (miksoid, kondroid, miyoepitelyal) komponentler içerir; bu durum 'mikst tümör' adlandırmasının kaynağıdır. Genellikle 4-5. dekadda görülür, hafif erkek predominansı vardır. Klinik olarak yavaş büyüyen, ağrısız proptoz ve aşağı-mediale yer değiştirme ile prezente olur. Radyolojik olarak lakrimal fossada iyi sınırlı, oval veya lobüle kitle olarak izlenir; kemik remodeling (basınç erozyonu) karakteristiktir ancak kemik destrüksiyonu yoktur — bu özellik adenoid kistik karsinomdan ayrımda kritik ipucudur. Cerrahi sırasında intakt kapsüller rezeksiyon (lateral orbitotomi ile en bloc çıkarma) altın standart tedavidir; insizyonel biyopsi kesinlikle kontrendikedir çünkü kapsül bütünlüğünün bozulması tümör seeding'ine ve nüks riskinde dramatik artışa yol açar. Malign transformasyon (karsinom ex-pleomorfik adenom) riski uzun süreli takipsiz olgularda %10-20'ye ulaşabilir; bu nedenle erken tanı ve tam cerrahi eksizyon prognozu belirleyen en önemli faktördür.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Pleomorfik adenom, lakrimal bezin interkalated duktus hücrelerinden ve miyoepitelyal hücrelerden köken alır; bu çift hücre kaynağı, tümörün hem epitelyal (glandüler/duktal) hem de mezenkimal (miksoid, kondroid, fibroz) diferansiyasyon göstermesini açıklar. Tümör yavaş büyümesi nedeniyle çevresindeki kemik dokuda agresif destrüksiyon yerine basınç erozyonu (remodeling) oluşturur — bu, radyolojik olarak lakrimal fossanın genişlemesi ve sklerotik sınırlar olarak yansır; malign tümörlerdeki permeativ kemik destrüksiyonundan temel ayrım noktasıdır. Histolojik heterojenitenin görüntüleme karşılığı olarak MR'da T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal izlenir: miksoid/kondroid alanlar yüksek T2 sinyali verirken, sellüler epitelyal ve fibroz alanlar düşük sinyal verir. Kapsül genellikle korunmuştur ancak fokal incelme alanları olabilir; bu psödopodlar nüksün kaynağıdır ve cerrahi sırasında kapsülün bütünlüğünün korunması neden kritik önem taşıdığını açıklar. Uzun süreli tedavisiz kalma durumunda, tekrarlayan genetik instabilite ve özellikle PLAG1 ve HMGA2 gen rearrangement'ları birikimi malign transformasyona (karsinom ex-pleomorfik adenom) yol açabilir.
Lakrimal fossada düzgün sınırlı kitle ile birlikte kemik remodeling (basınç erozyonu ile fossa genişlemesi ve sklerotik kenar) varlığı ve kemik destrüksiyonunun olmaması, pleomorfik adenomun en ayırt edici radyolojik özelliğidir. Bu bulgu, yavaş büyüyen benign tümörün kemik üzerindeki basınç etkisini yansıtır ve agresif kemik destrüksiyonu gösteren malign lakrimal bez tümörlerinden (özellikle adenoid kistik karsinom) ayrımın temel noktasıdır. Kemik remodeling değerlendirmesi için ince kesit BT (≤1 mm) kemik penceresi algoritması ile rekonstrüksiyon zorunludur.
Lakrimal fossada iyi sınırlı, oval veya lobüle, izodens veya hafif hiperdens kitle izlenir. Kemik remodeling (basınca bağlı fossa genişlemesi ve ince sklerotik kemik kenarı) karakteristiktir; kemik destrüksiyonu yoktur. Kitle genellikle 2-4 cm çapında olup, lakrimal fossanın düzgün genişlemesine neden olur. İnternal kalsifikasyon nadir olmakla birlikte, uzun süredir mevcut lezyonlarda görülebilir ve kondroid diferansiyasyonu yansıtır. Orbital yağ planlarının korunması beniğnite lehine önemli bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Lakrimal fossada yaklaşık ___ x ___ mm boyutlarında, iyi sınırlı, oval kitle izlenmekte olup, lakrimal fossada düzgün kemik remodeling (basınç erozyonu) mevcut ancak kemik destrüksiyonu saptanmamıştır; bulgular pleomorfik adenom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de kitle heterojen kontrastlanma gösterir. Solid epitelyal komponentlerde belirgin enhancement izlenirken, miksoid ve kistik dejenerasyon alanlarında kontrastlanma izlenmez. Kontrastlanma paterni tümörün internal yapısını yansıtır: sellüler alanlar yoğun vaskülarize olduğundan belirgin kontrastlanırken, avasküler miksoid stroma kontrastlanmadan kalır. Kitle çevresinde ince, düzgün kontrastlanan kapsül izlenebilir. Çevre dokuya invazyon bulgusu (yağ planı obliterasyonu, ekstraoküler kas infiltrasyonu) yoktur.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde kitle heterojen kontrastlanma göstermekte olup, solid komponentlerde belirgin enhancement izlenirken miksoid alanlarda kontrastlanma izlenmemektedir; çevre dokulara invazyon bulgusu saptanmamıştır.
T1 ağırlıklı MR'da lakrimal fossada orbital yağa göre izo-hipointens, iyi sınırlı kitle izlenir. Kitle sınırları net olup, çevre orbital yağ ile arasında düşük sinyalli ince kapsül görülebilir. Hemorajik dejenerasyon alanlarında fokal T1 hiperintensite izlenebilir. Kitle genellikle homojen veya hafif heterojen sinyal özelliği gösterir. Orbital yağ planlarının korunması ve ekstraoküler kasların normal morfolojisi beniğnite lehine önemli bulgulardır. Yağ baskılamalı T1'de kitle orta sinyal yoğunluğunda izlenir ve hemorajik komponentler daha belirgin hale gelir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda lakrimal fossada orbital yağa göre izo-hipointens, iyi sınırlı kitle izlenmekte olup, çevresinde ince hipointens kapsül seçilmektedir.
T2 ağırlıklı MR'da kitle karakteristik olarak heterojen sinyal gösterir — bu pleomorfik adenomun en tanısal MR özelliğidir. Miksoid ve kondroid komponentler yüksek T2 sinyali verirken (serbest su içeriği yüksek), sellüler epitelyal alanlar ve fibroz stroma düşük-orta sinyal yoğunluğu gösterir. Bu 'benekli' heterojen T2 paterni, tümörün karışık histolojik yapısını doğrudan yansıtır. Kapsül T2'de düşük sinyalli ince halka olarak izlenir. Kistik dejenerasyon alanları belirgin yüksek T2 sinyali verir. Globe'a bası varsa, globe şeklinde distorsiyon izlenebilir ancak bu mekanik bası etkisidir, invazyon değildir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle heterojen sinyal özelliği göstermekte olup, yüksek sinyalli miksoid/kondroid alanlar ile düşük sinyalli sellüler/fibroz alanların karışımı izlenmektedir; bu patern pleomorfik adenom ile uyumludur.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) pleomorfik adenom değişken difüzyon paterni gösterir. Sellüler epitelyal komponentlerde hafif difüzyon kısıtlanması izlenebilir ancak belirgin kısıtlanma (çok düşük ADC değerleri) genellikle yoktur — bu özellik yüksek selülariteli malign tümörlerden ayrımda yardımcıdır. ADC değerleri genellikle 1.0-1.8 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. Miksoid ve kistik komponentler serbest difüzyon gösterir (yüksek ADC). Heterojen ADC haritası tümörün karışık yapısını yansıtır. Malign transformasyon gelişen olgularda yeni ortaya çıkan belirgin difüzyon kısıtlanması (ADC <0.8 × 10⁻³ mm²/s) uyarıcı bulgu olmalıdır.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede kitle değişken difüzyon paterni göstermekte olup, belirgin difüzyon kısıtlanması izlenmemektedir (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s); malignite lehine bulgu saptanmamıştır.
Kontrastlı MR'da (gadolinium sonrası yağ baskılamalı T1) kitle heterojen kontrastlanma gösterir. Solid epitelyal komponentlerde belirgin ve erken kontrastlanma izlenirken, miksoid ve kistik alanlar kontrastlanmadan kalır veya geç ve minimal kontrastlanır. Kapsül ince, düzgün, sürekli kontrastlanma gösteren halka şeklinde izlenir — kapsül bütünlüğünün değerlendirilmesi preoperatif planlamada kritik öneme sahiptir. Dinamik kontrastlı MR'da solid komponentler hızlı erken enhancement ve platö veya yavaş washout gösterir (Tip I veya Tip II kinetik eğri). Çevre dokulara (ekstraoküler kaslar, periorbita, intrakranial yapılar) kontrastlanan uzanım bulgusu yoktur.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılamalı T1 ağırlıklı sekanslarda kitle heterojen kontrastlanma göstermekte olup, çevresinde intakt, ince, düzgün kontrastlanan kapsül izlenmektedir; çevre dokulara invazyon bulgusu saptanmamıştır.
B-mod ultrasonografide lakrimal fossa bölgesinde iyi sınırlı, oval veya lobüle, heterojen ekojenik kitle izlenir. Kitle genellikle çevre orbital yağa göre hipoekoik veya mikst ekojenite gösterir. İnce hiperekoik kapsül görülebilir. İnternal kistik veya miksoid alanlar anekoik veya hipoekoik foküsler olarak seçilir. Posterior akustik güçlenme kistik/miksoid komponentlerin varlığında izlenebilir. Globe üzerine bası ve deformasyon değerlendirilebilir. Kalsifiye alanlar güçlü arka gölge veren hiperekoik foküsler olarak görülür. Lezyon ile globe ve kemik duvar arasındaki sınır net olarak değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide lakrimal fossa bölgesinde yaklaşık ___ x ___ mm boyutlarında, iyi sınırlı, heterojen ekojenik kitle izlenmekte olup, ince hiperekoik kapsül seçilmektedir.
Renkli Doppler ultrasonografide pleomorfik adenom genellikle minimal-orta düzeyde internal vaskülarite gösterir. Vasküler sinyaller ağırlıklı olarak solid komponentlerde izlenirken, miksoid ve kistik alanlarda vaskülarite izlenmez. Düzenli dağılımlı, düşük-orta akım hızlı arteriyel sinyaller predominanttır. Düzensiz, kaotik vasküler patern (malignite bulgusu) yoktur. Spektral Doppler'da düşük-orta rezistans indeksi (RI: 0.5-0.7) izlenir — yüksek RI (>0.8) malignite lehine uyarıcı olmalıdır. Periferik kapsüler vaskülarite görülebilir. Genel olarak vaskülarite derecesi tümör boyutu ile orantılıdır.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede kitlede solid komponentlere lokalize minimal-orta düzeyde internal vaskülarite izlenmekte olup, düzensiz veya kaotik vasküler patern saptanmamıştır.
Kriterler
Miksoid ve kondroid stroma predominant (>%50), sellüler epitelyal komponent minör
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da T2 hiperintens alanlar baskın, daha homojen yüksek T2 sinyali; BT'de hipodens görünüm; kontrastlanma minimal-orta düzeyde ve daha homojen; bu alt tip en sık görülen formdur ve radyolojik olarak en tipik prezentasyonu sergiler
Kriterler
Sellüler epitelyal komponent predominant (>%50), miksoid stroma minör
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da daha düşük ve daha heterojen T2 sinyali; BT'de izodens veya hafif hiperdens; kontrastlanma daha belirgin ve heterojen; DWI'da hafif difüzyon kısıtlanması izlenebilir; sellüler predominans nedeniyle malignite ile karışabilir ancak sınırlar düzgün ve kapsül intakt kalır; malign transformasyon riski bu alt tipte daha yüksektir
Kriterler
Belirgin kistik dejenerasyon alanları mevcut (genellikle büyük, uzun süredir mevcut tümörlerde)
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da belirgin T2 hiperintens kistik kaviteler (sıvı-sıvı seviyeleri olabilir); kontrastlı serilerde çevresel kontrastlanma ve internal non-enhancing alanlar; US'de anekoik kistik komponent ve posterior akustik güçlenme; büyük boyutlara ulaşabilir (>4 cm); solid-kistik mikst patern dermoid kist veya mukosel ile karışabilir
Kriterler
Mevcut veya önceden bilinen pleomorfik adenom zemininde karsinomatöz transformasyon gelişmesi; genellikle uzun süredir takipsiz veya inkomplet rezeksiyon sonrası nüks olgularında
Ayirt Edici Ozellikler
Önceden iyi sınırlı kitlenin hızlı büyümesi ve sınırların düzensizleşmesi; kapsül destrüksiyonu ve çevre dokulara invazyon; kemik remodeling yerine kemik destrüksiyonu; yeni ortaya çıkan belirgin difüzyon kısıtlanması (ADC <0.8 × 10⁻³ mm²/s); periorbital yağ planı obliterasyonu; ağrı gelişimi; perinöral yayılım bulguları olabilir; mevcut lezyonda 'tümör-içinde-tümör' paterni izlenebilir
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinom kemik destrüksiyonu gösterir (remodeling değil), sınırlar düzensizdir, klinik olarak ağrılı proptoz hakimdir (<1 yıl hızlı seyir), perinöral yayılım izlenebilir; pleomorfik adenom ise kemik remodeling (sklerotik kenar), düzgün sınırlar ve ağrısız yavaş büyüme gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Orbital lenfoma tipik olarak lakrimal beze sınırlı kalmayıp difüz orbital infiltrasyon gösterir, T2'de homojen izo-hipointens sinyal (pleomorfik adenomun heterojen T2'sinden farklı), belirgin difüzyon kısıtlanması (düşük ADC), homojen kontrastlanma ve kemik remodeling genellikle yoktur; bilateral tutulum lenfoma lehine güçlü ipucudur
Ayirt Edici Ozellik
İdiyopatik orbital inflamasyon (psödotümör) dakriyoadenit formunda lakrimal bezi tutabilir ancak genellikle bilateral tutulum, çevre dokulara (ekstraoküler kaslar, orbital yağ) yaygın inflamatuar değişiklikler, difüz kontrastlanma ve T2'de düşük sinyal gösterir; klinik olarak akut başlangıç, ağrı ve steroid yanıtı ile ayrılır; kemik remodeling yoktur
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili hastalık lakrimal bezi bilateral ve simetrik olarak tutma eğilimindedir; T2'de homojen düşük-orta sinyal, homojen kontrastlanma ve difüzyon kısıtlanması gösterir; lakrimal fossa kemik remodeling'i nadirdir; serum IgG4 yüksekliği ve bilateral tutulum ayırt edicidir; histolojide storiform fibroz ve obliteratif flebit karakteristiktir
Ayirt Edici Ozellik
Dermoid kist tipik olarak frontozigomatik sütür bölgesinde yerleşir (lakrimal fossanın daha anteriorunda), yağ dansitesinde negatif HU değerleri gösterir, kontrastlanmaz, kalsifikasyon veya yağ-sıvı seviyeleri içerebilir; çocukluk çağında prezente olur; pleomorfik adenom ise lakrimal fossa posteriorunda, solid dansitede ve orta yaşta görülür
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Annual imaging if observation chosen; post-surgical follow-up MRI at 6 months then annually for 5 years to monitor for recurrence or malignant transformationPleomorfik adenom benign bir tümördür ancak inkomplet rezeksiyon sonrası yüksek nüks oranı (%30-50) ve uzun süreli takipsiz olgularda malign transformasyon riski (%10-20) nedeniyle tedavi planlaması kritik öneme sahiptir. Altın standart tedavi lateral orbitotomi ile en bloc kapsüler rezeksiyondur — kapsül bütünlüğü korunmalı ve intraoperatif tümör dökülmesi önlenmelidir. İnsizyonel biyopsi kesinlikle kontrendikedir çünkü kapsül ihlali tümör seeding'ine ve çok yüksek nüks oranına yol açar. Preoperatif MR görüntüleme tümör boyutu, kapsül bütünlüğü ve çevre doku ilişkisinin değerlendirilmesi için zorunludur. Postoperatif izlemde nüks ve malign transformasyon açısından yıllık MR takibi önerilir. İleri yaş, uzun hastalık süresi ve önceki inkomplet rezeksiyon malign transformasyon için risk faktörleridir.
Kapsül bütünlüğü korunarak total eksizyon (en-bloc rezeksiyon) yapılmalıdır. İnkomplet eksizyon %30+ nüks ve malign dönüşüm riskini artırır. İnsizyon biyopsisi kontrendikedir.