Dermoid kist, orbital bölgenin en sık konjenital koristomu ve çocukluk çağının en sık benign orbital kitlesidir. Embriyolojik olarak nöral tüp kapanması sırasında ektoderm artıklarının kemik sütür hatlarında (en sık frontozigomatik sütür) kapanmasından kaynaklanır. Histolojik olarak keratinize çok katlı yassı epitel ile döşeli kist duvarı, dermis ekleri (kıl folikülleri, sebase bezler, ter bezleri) ve kist içeriğinde keratin debri ve lipid materyali içerir — bu yağ içeriği, karakteristik düşük BT dansitesi (negatif HU) ve T1 hiperintensitesinin kaynağıdır. Kist genellikle süperölateral orbita / frontozigomatik sütür bölgesinde, periosteum ile kemik arasında veya periosteum dışında lokalize, iyi sınırlı, kapsüllü kitle olarak prezente olur. Çocuklarda ağrısız, yavaş büyüyen, palpabl subkutan kitle olarak başvurur; derin orbital yerleşimli dermoidler erişkinliğe kadar belirti vermeyebilir. Spontan veya travmatik rüptür ciddi granülomatöz inflamatuar reaksiyon oluşturur — bu komplikasyon acil cerrahi gerektirir. Tedavi tam cerrahi eksizyon olup, kist duvarının intakt çıkarılması (rüptürsüz) nüks ve inflamasyonu önlemek için kritik öneme sahiptir.
Yaş Aralığı
0-20
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Dermoid kist, embriyonik gelişim sırasında nöral krest hücreleri ve yüzeyel ektoderm'in kemik sütür hatlarında kapanması sonucu oluşur — frontozigomatik sütür en sık etkilenen bölgedir çünkü bu alan, orbitanın embriyolojik gelişiminde çeşitli kemik primordialarının birleşim noktasıdır. Kapanan ektoderm artıkları tam dermal diferansiyasyon gösterir ve keratinize epitel, kıl folikülleri ve sebase bezler içerir; sebase bezlerin lipid sekresyonu kist içeriğinin karakteristik yağ dansitesini oluşturur — bu, BT'de negatif HU değerleri ve MR'da T1 hiperintensitesi olarak radyolojik karşılık bulur. Kist yavaş büyür ve çevre kemik dokuda basınç erozyonu (düzgün sklerotik kenar ile kemik defekt) oluşturabilir ancak agresif kemik destrüksiyonu yoktur. Rüptür durumunda kist içeriğindeki keratin ve yağ materyali çevre dokulara yayılarak yoğun yabancı cisim tipi granülomatöz inflamatuar reaksiyona neden olur — bu reaksiyon fibrozis, orbital ödem ve belirgin kontrastlanma ile radyolojik olarak da izlenir ve akut prezentasyonla karışabilir. Epidermoid kist, dermoid kistten kıl folikülü ve sebase bez gibi dermal ekleri içermemesi ile histolojik olarak ayrılır; radyolojik olarak epidermoid kist daha az yağ içeriği gösterir.
Frontozigomatik sütür bölgesinde iyi sınırlı, yağ dansitesinde (negatif HU) kistik kitle, dermoid kistin patognomonik radyolojik bulgusudur. Bu lokalizasyon (embriyolojik sütür hattı) ve dansite (yağ = sebase sekresyon) kombinasyonu, dermoid kisti diğer tüm orbital kitlelerden tek başına ayırt edici tanısal değere sahiptir. BT'de negatif HU değerleri yağ içeriğini kanıtlar ve MR'da T1 hiperintensite ile yağ baskılamada sinyal kaybı tanıyı konfirme eder.
Kontrastsız BT'de frontozigomatik sütür bölgesinde (süperölateral orbita) iyi sınırlı, oval veya yuvarlak, düşük dansiteli kitle izlenir. İnternal dansite yağ düzeyindedir: tipik olarak -20 ile -100 HU aralığında ölçülür. Kist duvarı ince ve düzgün olup, izodens veya hafif hiperdens görülebilir. Kist içeriğinde yağ-sıvı seviyesi izlenebilir — bu, yağ (üst, düşük dansite) ve seröz sıvı/keratin debri (alt, daha yüksek dansite) ayrışmasını gösterir. Bitişik kemikte düzgün sklerotik kenar ile çevrili kemik defekt (basınç erozyonu) sık görülür. Kalsifikasyon (%10-20 olguda) kist duvarında veya içeriğinde izlenebilir — bu, heterotopik diş oluşumu veya kondroid metaplazi olabilir. Derin yerleşimli dermoidler intrakonal veya ekstrakonal alanda daha az tipik lokalizasyonda olabilir.
Rapor Cumlesi
Frontozigomatik sütür bölgesinde yaklaşık ___ x ___ mm boyutlarında, iyi sınırlı, yağ dansitesinde (___ HU) kistik lezyon izlenmekte olup, bitişik kemikte düzgün sklerotik kenar ile çevrili basınç erozyonu saptanmıştır; bulgular dermoid kist ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR'da dermoid kist karakteristik olarak hiperintens sinyal gösterir — bu, kist içeriğindeki lipid materyalin (sebase sekresyon, trigliseridler) kısa T1 relaksasyon süresini yansıtır. Sinyal yoğunluğu subkutan yağa benzerdir. Kist homojen veya hafif heterojen T1 hiperintensite gösterebilir; heterojenite genellikle keratin debri ve sıvı komponent ile ilişkilidir. İnternal yağ-sıvı seviyesi izlenebilir: üstte hiperintens lipid, altta hipointens seröz sıvı. Kist duvarı ince, düşük sinyalli halka olarak seçilir. Derin orbital dermoidlerde boyut genellikle daha büyüktür ve intrakonal alana uzanım olabilir. Rüptüre dermoidde çevre dokularda T1 hipointens inflamatuar değişiklikler izlenir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda lezyon hiperintens sinyal özelliği göstermekte olup, sinyal yoğunluğu subkutan yağ ile benzerdir; yağ baskılamalı sekanslarda sinyal kaybı mevcuttur — bulgular lipid içerikli kist (dermoid kist) ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR'da dermoid kist değişken sinyal gösterir ve sinyal özelliği kist içeriğinin kompozisyonuna bağlıdır. Lipid-dominant kistler orta-yüksek T2 sinyali gösterirken, keratin-dominant kistler daha düşük sinyal verir. Yağ-sıvı (veya lipid-keratin) seviyesi T2'de belirgin olarak izlenebilir: üstte orta sinyalli lipid tabakası, altta yüksek sinyalli seröz sıvı veya düşük sinyalli keratin debri. Kist duvarı T2'de düşük sinyalli ince halka olarak seçilir. Kalsifikasyon alanları T2'de sinyal void olarak görülür. Rüptüre dermoidde kist içeriği çevre dokulara yayılmıştır ve orbita boyunca T2 hiperintens inflamatuar ödem izlenir. Derin dermoidlerde intrakonal uzanım ve globe deformasyonu T2'de en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda lezyon değişken sinyal özelliği göstermekte olup, internal yağ-sıvı seviyesi izlenmektedir; bulgular dermoid kist ile uyumludur.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede intakt dermoid kist genellikle difüzyon kısıtlanması göstermez. Lipid içerik nedeniyle DWI'da yüksek sinyal izlenebilir ancak bu T2 shine-through veya yağın kısa T1 etkisinden kaynaklanır; ADC haritasında gerçek kısıtlanma yoktur (normal-yüksek ADC değerleri). Keratin-dominant dermoidlerde hafif artmış DWI sinyali ve orta ADC değerleri izlenebilir. Epidermoid kist (dermoidun yağ içermeyen varyantı) ise belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir — bu ayrım tanısal değere sahiptir. Rüptüre dermoidde çevre dokulardaki inflamatuar değişiklikler hafif difüzyon kısıtlanması gösterebilir. ADC değerleri intakt dermoidde genellikle >1.2 × 10⁻³ mm²/s olup, epidermoid kistinkinden (0.6-1.0 × 10⁻³ mm²/s) belirgin olarak yüksektir.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyonda gerçek difüzyon kısıtlanması izlenmemektedir (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s); epidermoid kist ekarte edilmiştir.
B-mod ultrasonografide frontozigomatik sütür bölgesinde iyi sınırlı, oval veya yuvarlak kistik kitle izlenir. Kist içeriği lipid ve keratin debri kompozisyonuna bağlı olarak değişken eko paterni gösterir: homojen düşük eko (lipid-dominant), internal ekojen materyel (keratin debri), veya mikst patern. İnce hiperekoik kist duvarı izlenir. Posterior akustik güçlenme mevcut olabilir ancak solid internal komponent varlığında azalmış olabilir. Yağ-sıvı seviyesi gerçek zamanlı US'de hasta pozisyonu değişimi ile gösterilebilir. Bitişik kemik ile ilişki değerlendirilebilir ancak kemik arkası görüntülenemez. US, yüzeyel dermoidlerin ilk değerlendirmesinde ve çocuklarda radyasyonsuz alternatif olarak tercih edilir. Rüptüre dermoidde çevre dokularda ödem ve heterojen eko paterni ile birlikte irregüler sınırlar izlenir.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide frontozigomatik sütür bölgesinde yaklaşık ___ x ___ mm boyutlarında, iyi sınırlı kistik lezyon izlenmekte olup, internal ekojen materyel mevcuttur; bulgular dermoid kist ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de dermoid kistin içeriği kontrastlanmaz — bu, kist içeriğinin avasküler yağ ve keratin debrisinden oluşmasının beklenen sonucudur. Kist duvarı minimal ince rim kontrastlanması gösterebilir. Çevre orbital yağ ve dokularda kontrastlanma değişikliği yoktur (intakt kist). Rüptüre dermoidde durum dramatik olarak değişir: çevre dokularda belirgin kontrastlanma, orbital yağda ödem ve inflamatuar değişiklikler, kist duvarı düzensizleşmesi ve internal kontrastlanma izlenir — bu tablo orbital selülite benzer görünüm oluşturabilir. Derin dermoidlerde kontrastlı BT, lakrimal bez tümörleri ve diğer solid kitlelerden ayrımda kritik bilgi sağlar: dermoid kist kontrastlanmazken solid tümörler belirgin kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde kist içeriğinde kontrastlanma izlenmemekte olup, kist duvarında minimal ince rim kontrastlanması mevcuttur; çevre dokularda inflamatuar değişiklik saptanmamıştır.
Kriterler
Orbital septum önünde, subkutan lokalizasyonlu; genellikle çocuklukta palpabl kitle olarak tespit edilir
Ayirt Edici Ozellikler
Küçük boyut (<2 cm), kolay palpabl, frontozigomatik sütür bölgesinde tipik lokalizasyon; BT ve MR'da klasik yağ dansitesi/sinyali; minimal kemik defekti olabilir veya hiç olmayabilir; cerrahi olarak kolay erişilebilir; nüks nadirdir; rüptür riski düşüktür
Kriterler
Orbital septum arkasında, intrakonal veya ekstrakonal alanda yerleşimli; genellikle erişkinlikte belirti verir
Ayirt Edici Ozellikler
Daha büyük boyut (>2-3 cm), proptoz ve diplopi nedeni olabilir, belirgin kemik remodeling/defekt, intrakranial uzanım olabilir (dumbbell şeklinde — orbital ve temporal fossa komponentleri), cerrahi daha kompleks (lateral orbitotomi veya kraniotomi gerektirebilir); BT ve MR'da yağ içeriği bazen daha az belirgin olabilir (daha fazla keratin debri); rüptür riski daha yüksek
Kriterler
Spontan veya travmatik rüptür sonrası kist içeriğinin çevre dokulara yayılması ile granülomatöz inflamatuar reaksiyon
Ayirt Edici Ozellikler
Akut başlangıçlı ağrı, şişlik ve periorbital ödem; BT/MR'da kist duvarı irregüler, çevre dokularda yaygın ödem ve belirgin kontrastlanma (inflamasyon); orbital yağda streaky dansiteler; kist sınırları belirsizleşmiş; orbital selülit veya inflamatuar psödotümör ile karışabilir; BT'de yağ dansitesinde serbest materyel tanısal ipucu verir; acil cerrahi gerektirir
Ayirt Edici Ozellik
Lenfatik malformasyon çok odalı kistik kitle olarak izlenir, sıvı-sıvı seviyeleri (hemoraji) gösterir, T1'de genellikle hipointens (yağ sinyali yok), yağ baskılamada sinyal kaybı yoktur; sütür hattı lokalizasyonu zorunlu değildir; hemorajik epizodlarla akut büyüme gösterebilir; dermoid kist ise tipik sütür lokalizasyonu, yağ dansitesi ve T1 hiperintensite ile ayrılır
Ayirt Edici Ozellik
Pleomorfik adenom lakrimal fossanın posteriorunda solid dansiteli kitle olarak izlenir, kontrastlanır, yağ dansitesi yoktur, T2'de heterojen sinyal; orta yaş erişkinlerde görülür; dermoid kist yağ dansitesinde, kontrastlanmayan, frontozigomatik sütür lokalizasyonlu kistik lezyon olup genellikle çocukluk çağında tanınır
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist yağ içermez (T1 hipointens, yağ baskılamada sinyal değişikliği yok), belirgin difüzyon kısıtlanması gösterir (düşük ADC — lamellated keratin), BT'de düşük dansite ancak negatif HU değerleri yoktur; dermoid kist T1 hiperintens (yağ sinyali), yağ baskılamada sinyal kaybı, difüzyon kısıtlanması yoktur ve negatif HU ile ayrılır
Ayirt Edici Ozellik
Kapiller hemanjiom infant dönemde en sık orbital tümördür, solid kitle olarak izlenir, belirgin homojen kontrastlanma gösterir, yağ dansitesi yoktur, T2'de hiperintens; dermoid kist kontrastlanmayan, yağ dansiteli kistik lezyon olup farklı yaş dağılımı ve lokalizasyon gösterir
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Post-surgical follow-up at 3-6 months to confirm complete excision; long-term follow-up generally not needed unless incomplete excision suspected; urgent follow-up if signs of rupture developDermoid kist benign konjenital lezyon olup standart tedavisi tam cerrahi eksizyondur. Kist duvarının rüptürsüz, intakt çıkarılması en önemli cerrahi prensiptir — rüptür durumunda keratin ve yağ materyali çevre dokulara yayılarak şiddetli granülomatöz inflamasyon oluşturur ve nüks riski dramatik artar. Yüzeyel dermoidler anterior orbitotomi veya subkutan yaklaşımla kolayca çıkarılırken, derin dermoidler lateral orbitotomi veya kraniotomi gerektirebilir. Malign transformasyon riski yoktur. Preoperatif görüntüleme (tercihen MR) kist boyutu, lokalizasyonu, kemik defekti yaygınlığı ve intrakranial uzanım olup olmadığının değerlendirilmesi için gereklidir. Rüptüre dermoid acil cerrahi gerektirir. İnkomplet eksizyon durumunda nüks beklenir ve reoperasyon gerekli olabilir. Asemptomatik küçük dermoidlerde gözlem kabul edilebilir ancak büyüme ve potansiyel rüptür riski nedeniyle elektif cerrahi genellikle önerilir.
Cerrahi eksizyon kür sağlar. Kapsül rüptürü inflamatuar reaksiyon riski taşır (yağ granülomu). Total eksizyon hedeflenmeli, kapsül bütünlüğü korunmalıdır.