Lenfatik malformasyon (eski adıyla lenfanjiom), çocukluk çağında görülen, düşük akımlı, kistik yapıda bir vasküler malformasyondur. Orbital lenfatik malformasyonlar genellikle hayatın ilk on yılında tanı alır ve yavaş büyüme gösterir; ancak üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında lenfoid doku hiperplazisi ile ani büyüme atakları yaşanabilir. İntralezyonal kanama ('chocolate cyst') ani proptoz ve ağrıya neden olabilir. Kapsülsüz, infiltratif yapıda olup orbital kompartmanlar arası trans-spatial yayılım gösterir — bu özelliği onu cerrahi açıdan zorlu kılar. Makrokistik ve mikrokistik komponentlerin değişken oranları ile karakterizedir. MR'da sıvı-sıvı seviyeleri ve septasyonlu kistik yapılar tipiktir.
Yaş Aralığı
0-20
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Lenfatik malformasyon, embriyonik lenfatik gelişim sırasında lenfatik kanalların venöz sistemle bağlantı kuramamasından kaynaklanan konjenital bir malformasyondur. Lezyon, endotel ile döşeli, lenfatik sıvı veya kan içerikli dilate lenfatik kanallardan oluşur; bu kanallar düz kas tabakası içermez ve normal drenaj mekanizmasından yoksundur. Üst solunum yolu enfeksiyonları sırasında lezyon içindeki lenfoid doku (lenfoid agregat ve foliküller) reaktif hiperplazi gösterir ve lenfatik sıvı üretimi artar — bu ani büyüme ataklarını açıklar. İntralezyonal kanama, ince duvarlı vasküler kanalların rüptüründen kaynaklanır ve 'chocolate cyst' (hemosiderin depolanmış eski kan) oluşturur; bu kanama ürünleri MR'da T1 hiperintens sıvı-sıvı seviyeleri olarak izlenir. Kapsülsüz yapısı nedeniyle lezyon orbital yağ, kaslar ve sinirler arasında infiltratif büyüme gösterir ve kompartmanlar arası geçiş yapabilir — bu trans-spatial yayılım cerrahi eksizyon şansını düşürür.
Orbital lenfatik malformasyonun en tanısal bulgusu, intralezyonal kanama sonrası oluşan 'chocolate cyst' — T1 ağırlıklı sekanslarda hiperintens sinyal gösteren hemorajik kist ve T2'de sıvı-sıvı seviyeleri. Kanama, ince duvarlı lenfatik kanalların spontan rüptüründen kaynaklanır ve kist içinde methemoglobin birikimi 'çikolata' renginde eski kan oluşturur. Bu bulgu kombinasyonu (T1 hiperintens kist + sıvı-sıvı seviyesi + kapsülsüz trans-spatial kistik kitle) orbital lenfatik malformasyon için patognomoniktir. Üst solunum yolu enfeksiyonu sonrası ani proptoz öyküsü klinik ipucu olarak eşlik eder.
T2 ağırlıklı sekanslarda multiloküle, septasyonlu, belirgin hiperintens kistik kitle izlenir. Makrokistik komponentler serbest sıvıya yakın yüksek sinyal gösterirken, mikrokistik komponentler daha heterojen sinyal sergiler. Sıvı-sıvı seviyeleri (fluid-fluid levels) tipik olarak izlenir — üst katman methemoglobin (subakut kanama) içerir ve alt katmana göre farklı sinyal intensitesi gösterir. Lezyon orbital kompartmanlar arası trans-spatial yayılım gösterir; intrakonal, ekstrakonal ve preseptal komponentler aynı anda bulunabilir. Kist duvarları ve septalar ince olup düşük sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
Orbital bölgede multiloküle, septasyonlu, T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintens kistik kitle izlenmekte olup, internal sıvı-sıvı seviyeleri ve trans-spatial yayılım paterni lenfatik malformasyon ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda lezyon değişken sinyal intensitesi gösterir: hemorajik olmayan kistler hipointens (serbest sıvı benzeri), hemorajik kistler hiperintens (methemoglobin) sinyal gösterir. 'Chocolate cyst' olarak bilinen hemorajik komponentler parlak T1 sinyali ile belirgindir. Sıvı-sıvı seviyeleri T1'de de izlenebilir — hiperintens üst katman (methemoglobin) ve hipointens alt katman (hemorajik artıklar). Bu heterojen sinyal paterni, farklı yaştaki kanama ürünlerinin koeksistansını yansıtır. Septalar ve kist duvarları ince, izointens yapılar olarak görülür.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda lezyon heterojen sinyal göstermekte olup, hiperintens hemorajik kistik komponentler ('chocolate cyst') ve sıvı-sıvı seviyeleri izlenmektedir.
Kontrastlı MR'da yalnızca kist duvarları ve septalar kontrastlanma gösterir; kist içerikleri kontrastlanmaz. Bu 'rim' veya 'periferik' kontrastlanma paterni, kist duvarındaki ince vasküler yapıların kontrast tutmasından kaynaklanır. Mikrokistik komponent varsa, bu alanlarda daha diffüz kontrastlanma izlenebilir — çünkü çok sayıda küçük kist duvarı bir arada diffüz patern oluşturur. Bu kontrastlanma paterni, solid tümörlerden (hemanjiom, schwannom) ve solid kitle kontrastlanma paterninden belirgin şekilde farklıdır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde yalnızca kist duvarları ve septalar kontrastlanma göstermekte, kist içerikleri kontrastlanmamaktadır — lenfatik malformasyon kontrastlanma paterni ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de multiloküle, septasyonlu, düşük dansiteli (10-30 HU) kistik kitle izlenir. Hemorajik kistler daha yüksek dansite (40-70 HU) gösterir — bu akut veya subakut kanamanın göstergesidir. Lezyon orbital kompartmanlar arası trans-spatial yayılım gösterir ve kapsül belirgin değildir. Kalsifikasyon nadirdir ancak kronik lezyonlarda flebolitlere benzer punktat kalsifikasyonlar izlenebilir. Kemik destrüksiyonu görülmez, ancak kronik bası ile orbital duvar incelmesi ve genişlemesi olabilir. Preseptal uzanım varsa göz kapağı şişliği izlenir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de orbital bölgede multiloküle, septasyonlu, kistik dansiteli kitle izlenmekte olup, bazı kistik komponentler hemorajik içerik ile uyumlu artmış dansite göstermektedir.
B-mod ultrasonografide multiloküle, septasyonlu, predominant kistik yapıda lezyon izlenir. Non-hemorajik kistler anekoik sıvı içerirken, hemorajik kistler internal ekolar (debris, kan pıhtıları) gösterir. Sıvı-sıvı seviyeleri (sıvı-debris ayrışması) tanımlayıcı bulgudur. Septa kalınlıkları değişkendir — ince septalar basit lenfatik sıvıyı, kalın septalar hemorajik veya organize içeriği ayırır. Posterior akustik güçlenme kistik komponentlerin arkasında izlenir. Lezyon sınırları düzensiz ve infiltratif olabilir — kapsül genellikle tanımlanmaz.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide orbital bölgede multiloküle, septasyonlu, predominant kistik lezyon izlenmekte olup, bazı kistik komponentlerde internal ekolar ve sıvı-sıvı seviyeleri mevcuttur.
Renkli Doppler ultrasonografide lezyon içinde vasküler akım saptanmaz veya yalnızca septa boyunca minimal venöz akım izlenir. Bu bulgu, lenfatik malformasyonun düşük akımlı vasküler malformasyon olduğunu doğrular ve yüksek akımlı lezyonlardan (kapiller hemanjiom, arteriyovenöz malformasyon) kesin ayrım sağlar. Power Doppler'de bile anlamlı internal vaskülarite yoktur. Çevre normal orbital yapılardaki akım korunmuştur. Akut kanama ataklarında çevre dokuların inflamatuar hipervaskülaritesi izlenebilir ancak lezyon içi akım yine de minimal kalır.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede lezyon içinde anlamlı vasküler akım saptanmamakta olup, düşük akımlı vasküler malformasyon ile uyumlu bulgudur.
Kontrastlı BT'de yalnızca kist duvarları ve septalar ince rim kontrastlanma gösterir; kist içerikleri kontrastlanmaz. Mikrokistik komponentlerde daha yaygın kontrastlanma izlenebilir. Bu patern solid orbital tümörlerden (schwannom, meningiom, lenfoma) ayrımda çok değerlidir. Akut kanama atağı sırasında çevre orbital yapılarda inflamatuar kontrastlanma artışı görülebilir. Gecikmiş fazlarda septaların kontrastlanması daha belirgin hale gelebilir çünkü ince vasküler yapılardaki kontrast tutulumu zamanla artar.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de kist duvarları ve septalar ince rim kontrastlanma göstermekte olup, kist içerikleri kontrastlanmamaktadır.
Kriterler
Dominant kist boyutu >2 cm. Büyük, az sayıda kistik komponent. BT/MR'da net kist sınırları, ince septa ve sıvı-sıvı seviyeleri kolay tanımlanır. Skleroterapi ile tedaviye daha uygun.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de düşük dansiteli kistler net olarak görülür. Hemorajik komponentler kolayca ayırt edilir. Cerrahi eksizyon makrokistik lezyonlarda daha başarılıdır ancak kapsülsüz yapı komplet rezeksiyonu zorlaştırır. Skleroterapi (doxycycline veya OK-432) etkilidir.
Kriterler
Dominant kist boyutu <2 cm, çok sayıda küçük kist. Daha infiltratif patern, diffüz orbital tutulum. BT'de solid-benzeri görünüm (partial volume etkisi), MR'da daha heterojen sinyal.
Ayirt Edici Ozellikler
Solid tümörlerle karışabilir — kontrastlanma paterni (septa kontrastlanması) ayrımda yardımcıdır. Skleroterapi daha az etkilidir. Cerrahi subtotal rezeksiyon hedeflenir. Daha yüksek nüks oranı.
Kriterler
Hem makrokistik hem mikrokistik komponentler içerir — en sık görülen form. Değişken boyutlarda kistler koeksiste eder. Heterojen görüntüleme görünümü.
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavi yaklaşımında komponent oranları belirleyicidir. Makrokistik komponentlere skleroterapi, mikrokistik komponentlere gözlem veya cerrahi debulking. Kişiselleştirilmiş tedavi planı gerektirir.
Kriterler
Akut intralezyonal kanama ile prezente olan form. Ani proptoz, periorbital şişlik, ağrı, çift görme. MR'da akut kanama sinyal paterni: T1 hiperintens (methemoglobin), T2 değişken sinyal. Kist boyutunda akut artış.
Ayirt Edici Ozellikler
Acil görüntüleme gerektirir — optik sinir kompresyonu ve görme kaybı riski. İntralezyonal aspirin veya kısa süreli steroid tedavisi akut dönemde uygulanabilir. Uzun vadeli planlamada cerrahi veya skleroterapi değerlendirilir.
Ayirt Edici Ozellik
Kavernöz venöz malformasyon iyi sınırlı kapsüllü solid kitle olup, T2'de homojen parlak sinyal ('light bulb bright'), progresif kontrastlanma gösterir. Lenfatik malformasyon ise kistik, kapsülsüz, trans-spatial yayılımlı olup sıvı-sıvı seviyeleri içerir. Kavernöz venöz malformasyon yetişkinlerde, lenfatik malformasyon çocuklarda daha sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Kapiller hemanjiom yoğun internal vaskülarite gösterir (Doppler'de belirgin akım), erken yoğun kontrastlanma ve solid yapıdadır. Lenfatik malformasyon ise avasküler, kistik yapıda ve sadece septa/duvar kontrastlanması gösterir. Kapiller hemanjiom proliferasyon-involüsyon gösterir, lenfatik malformasyon spontan gerileme göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Dermoid kist uniloküler, iyi sınırlı, yağ dansiteli (-20 ile -100 HU) kistik lezyon olup genellikle frontozigomatik sütur komşuluğunda yerleşimlidir. Lenfatik malformasyon multiloküle, trans-spatial, yağ içermeyen kistik yapıdadır. Dermoid kistte sıvı-sıvı seviyesi nadir, lenfatik malformasyonda tipiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital selülit diffüz orbital yağ infiltrasyonu, protozis ve göz hareketleri ile ağrı gösterir. BT/MR'da diffüz orbital yağ dansitesinde artış ve ödem izlenir — fokal kistik kitle yoktur. Subperiosteal apse oluşmuşsa koleksiyon izlenebilir ancak bu tek odaklıdır ve sıvı-sıvı seviyesi tipik değildir. Klinik: ateş, lökositoz, hızlı başlangıç.
Aciliyet
urgentYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Serial MRI to monitor growth and hemorrhagic episodes. Sclerotherapy (doxycycline, OK-432, bleomycin) for macrocystic components. Surgical debulking for symptomatic lesions. Emergency management for acute hemorrhage with optic nerve compromise.Lenfatik malformasyon benign bir vasküler malformasyondur ve malign dönüşüm riski yoktur; ancak tekrarlayan kanama atakları, ani proptoz ve potansiyel görme kaybı nedeniyle aktif yönetim gerektirir. Akut kanama ataklarında optik sinir kompresyonu acil müdahale gerektirebilir — intralezyonal aspirin, sistemik steroid veya nadir durumlarda acil cerrahi dekompresyon. Skleroterapi (doxycycline, OK-432/picibanil, bleomycin) makrokistik komponentler için etkili minimal invaziv tedavi seçeneğidir. Cerrahi eksizyon, kapsülsüz infiltratif yapı nedeniyle genellikle subtotal kalır ve nüks oranı yüksektir (%50-70). Sirolimus (mTOR inhibitörü) dirençli vakalarda umut verici sonuçlar göstermektedir. Yaşam boyu takip gereklidir — tam kür nadirdir, yönetim semptom kontrolüne odaklanır. Ambliopi riski için düzenli oftalmolojik değerlendirme önemlidir.
Spontan kanama ile akut proptoz ve ağrı gelişebilir. Tedavi zordur, total eksizyon genellikle mümkün değildir. Skleroterapi veya bleomycin enjeksiyonu alternatif tedavi seçenekleridir.