Kapiller hemanjiom (infantil hemanjiom), en sık çocukluk çağı orbital vasküler tümörüdür ve tüm orbital tümörlerin çocuklarda en sık karşılaşılan nedenidir. Tipik olarak doğumdan hemen sonra veya ilk birkaç hafta içinde ortaya çıkar, hızlı proliferasyon fazı (0-12 ay) gösterir ve ardından spontan involüsyon fazına girer (1-7 yaş). Endotel hücre proliferasyonu ile karakterize gerçek bir vasküler neoplazmdır — vasküler malformasyonlardan farklı olarak yüksek sellülarite ve mitotik aktivite gösterir. GLUT-1 pozitifliği tanısal marker olarak kullanılır. Kızlarda erkeklere göre 3-5 kat daha sık görülür. Preseptal (yüzeyel) ve retrobulber (derin) formlar tanımlanmıştır. Ambliopi riski nedeniyle görme gelişimi takibi kritik öneme sahiptir.
Yaş Aralığı
0-5
En Sık Yaş
1
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Kapiller hemanjiom, anjiogenez düzenleyici genlerindeki somatik mutasyonlar (özellikle VEGF ve FGF yolaklarında) sonucu gelişen gerçek bir endotelyal neoplazmdır. Proliferasyon fazında yoğun endotelyal hücre bölünmesi ve neovaskülarizasyon görülür; bu yüksek mitotik aktivite ve artmış vasküler akım, kontrastlı görüntülemede erken yoğun kontrastlanma ve Doppler ultrasonografide belirgin internal vaskülarite olarak yansır. GLUT-1 (glukoz taşıyıcı protein-1) pozitifliği, plasental vasküler endotel ile paylaşılan benzersiz bir özelliktir ve tümörün embriyolojik plasental kökenini destekler. İnvolüsyon fazında endotelyal apoptoz ve fibroyağ replasmanı başlar; bu süreçte tümörün vasküler komponenti azalır ve yağ-fibröz doku ile yer değiştirir — görüntülemede kontrastlanma azalır, T1'de yağ sinyali artar ve Doppler akım belirgin şekilde düşer. Yüzeyel lezyonların kırmızı-mor rengi, yoğun kapiller ağın ince cilt altından görünmesinden kaynaklanır.
Kapiller hemanjiomun patognomonik bulgu kombinasyonu: preseptal formda kırmızı-mor cilt lezyonu ('çilek hemanjiom' görünümü) ile birlikte Doppler ultrasonografide belirgin internal vaskülarite — çoklu arteriyel ve venöz akım sinyalleri, düşük rezistans indeksli arteriyel dalga formu. MR'da ek olarak flow void alanları izlenir. Bu bulgu triası (klinik çilek görünüm + Doppler vaskülarite + MR flow void), kavernöz venöz malformasyon ve lenfatik malformasyondan kesin ayrım sağlar. Kavernöz venöz malformasyon düşük akımlı olup Doppler'de minimal vaskülarite gösterirken, kapiller hemanjiom yüksek akımlı neoplazm olarak yoğun Doppler akım gösterir.
T2 ağırlıklı sekanslarda intermediate-yüksek sinyal gösteren, lobüle konturlu kitle izlenir. Proliferatif fazda lezyon daha homojen ve hiperintenstir; yoğun vasküler yapı nedeniyle flow void alanları ('siyah noktalar') izlenebilir — bu hızlı akımlı arterleri temsil eder ve kavernöz venöz malformasyondan önemli bir ayrım noktasıdır. İnvolüsyon fazında T2 sinyali azalır ve heterojen hale gelir çünkü fibroyağ replasmanı başlamıştır. Preseptal komponent varsa cilt ve subkutan dokuya uzanım görülür.
Rapor Cumlesi
Orbital bölgede lobüle konturlu, T2 ağırlıklı sekanslarda hiperintens kitle izlenmekte olup, internal flow void alanları yüksek akımlı vasküler komponent ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda lezyon ekstraoküler kaslara göre izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Proliferatif fazda homojen yapı hakimdir; flow void alanları punktat hipointensiteler olarak izlenir. İnvolüsyon fazında fibroyağ replasmanı nedeniyle T1 hiperintens alanlar (yağ sinyali) ortaya çıkar ve lezyon heterojen hale gelir. Yağ baskılamalı sekanslarda bu yağ komponentinin sinyali baskılanarak doğrulanabilir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 ağırlıklı sekanslarda ekstraoküler kaslara göre izointens sinyal göstermekte olup, internal flow void alanları izlenmektedir.
Kontrastlı MR'da proliferatif fazda erken, yoğun ve homojen kontrastlanma izlenir — yüksek vasküler yoğunluk ve hızlı akımın göstergesidir. Kontrastlanma erken arteriyel fazda başlar ve hızla homojen hale gelir; kavernöz venöz malformasyonun progresif fill-in paterninden farklı olarak 'flash filling' gösterir. İnvolüsyon fazında kontrastlanma azalır ve daha az yoğun, heterojen hale gelir. Dinamik kontrastlı serilerde time-intensity eğrisi hızlı yükseliş (wash-in) gösterir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon erken arteriyel fazda yoğun homojen kontrastlanma göstermekte olup, yüksek akımlı vasküler neoplazm ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide lobüle konturlu, düzensiz sınırlı, homojen veya hafif heterojen, hiperekoik kitle izlenir. Lezyon iyi bir kapsül göstermeyebilir — kavernöz venöz malformasyonun net kapsülünden farklıdır. Preseptal komponent varsa göz kapağı kalınlaşması ve subkutan kitle olarak izlenir. Ağlama veya ıkınma ile lezyon boyutunda geçici artış izlenebilir (venöz distansiyon). İç yapıda yüksek akımlı damar alanları hipoekoik tubüler yapılar olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
Orbital bölgede lobüle konturlu, hiperekoik kitle izlenmekte olup, net bir kapsül tanımlanamamaktadır.
Renkli Doppler ultrasonografide belirgin internal vaskülarite izlenir — çoklu arteriyel ve venöz akım sinyalleri lezyon içinde saptanır. Spektral Doppler'de düşük rezistanslı arteriyel dalga formu (düşük RI, yüksek diastol) kaydedilir — bu artmış kapiller yatağın düşük periferal rezistansını yansıtır. Besleyici arter (genellikle oftalmik arter dalı) genişlemiş olarak izlenebilir. Bu yoğun Doppler akım paterni, kavernöz venöz malformasyonun minimal vaskülaritesinden kesin ayrım sağlar ve kapiller hemanjiomun en önemli ultrasonografik tanısal kriteridir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede lezyon içinde belirgin internal vaskülarite izlenmekte olup, spektral Doppler'de düşük rezistanslı arteriyel akım paterni saptanmıştır — yüksek akımlı vasküler neoplazm ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de proliferatif fazda erken, yoğun ve homojen kontrastlanma gösteren, lobüle konturlu kitle izlenir. Kontrastlanma arteriyel fazda belirgindir — kavernöz venöz malformasyonun progresif paterninden farklı olarak erken 'flash filling' gösterir. Genişlemiş besleyici arterler ve drene eden venler görülebilir. Kalsifikasyon nadir olmakla birlikte flebolitleri taklit eden punktat odaklar izlenebilir. Lezyon kemik destrüksiyonu göstermez ancak uzun süreli büyük lezyonlar çevre kemiklerde remodelizasyon yapabilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de arteriyel fazda yoğun homojen kontrastlanma gösteren, lobüle konturlu kitle izlenmektedir — infantil hemanjiom ile uyumlu bulgudur.
Kontrastsız BT'de yumuşak doku dansitesinde (50-70 HU), lobüle konturlu, genellikle iyi sınırlı olmayan kitle izlenir. Kalsifikasyon nadir olup, flebolit benzeri yapılar izlenebilir. Preseptal komponent varsa göz kapağı kalınlaşması şeklinde görülür. Kitle intrakonal ve/veya ekstrakonal uzanım gösterebilir — trans-spatial yayılım kapiller hemanjiomda mümkündür. Kemik destrüksiyonu görülmez, ancak kronik bası ile orbital duvar incelmesi olabilir. İnvolüsyon fazında lezyon boyutu küçülür ve yağ dansitesinde alanlar ortaya çıkar.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de orbital bölgede yumuşak doku dansitesinde, lobüle konturlu kitle izlenmektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) lezyon genellikle anlamlı difüzyon kısıtlaması göstermez; ancak sellüler proliferatif fazda hafif difüzyon kısıtlaması izlenebilir. ADC değerleri intermediate aralıktadır — malign tümörler kadar düşük değildir. İnvolüsyon fazında fibroyağ komponent nedeniyle ADC değerleri artar. Bu bulgu, orbital lenfoma veya rabdomiyosarkom gibi yüksek sellülariteli malign lezyonlardan ayrımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede lezyon anlamlı difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup, ADC değerleri intermediate aralıktadır.
Kriterler
Orbital septumun önünde, göz kapağı ve periorbital yumuşak dokularda yerleşimli. Cilt yüzeyinde kırmızı-mor 'çilek' görünümlü kitle. Daha iyi prognoz — kozmetik sorun dışında ciddi komplikasyon nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Klinik tanı genellikle yeterlidir — görüntüleme derinlik ve yaygınlığı değerlendirmek için yapılır. Amblyopi riski astigmatizma veya ptoz kaynaklı olabilir. Spontan involüsyon genellikle tam ve kozmetik olarak tatmin edicidir.
Kriterler
Orbital septumun arkasında, intrakonal veya ekstrakonal yerleşimli. Cilt bulgusu olmayabilir — sadece proptoz ile prezente olur. Görüntüleme tanı için zorunludur.
Ayirt Edici Ozellikler
Kavernöz venöz malformasyon ile karışabilir — ancak yaş (infant vs yetişkin), Doppler akım paterni (yüksek vs düşük) ve kontrastlanma dinamiği (erken yoğun vs progresif) ile ayrılır. Optik sinir kompresyonu ve ambliopi riski daha yüksektir.
Kriterler
Hem preseptal hem retrobulber komponent içerir — orbital septumu geçen trans-spatial yayılım. Genellikle daha büyük lezyonlarda görülür. Hem cilt bulgusu hem proptoz mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavide daha agresif yaklaşım gerekebilir — propranolol ilk seçenek, yanıt alınamazsa cerrahi veya intralezyonal steroid. Görüntülemede komponentlerin ayrı ayrı değerlendirilmesi gerekir. Geniş tutulum nedeniyle komplet involüsyon daha uzun sürebilir.
Kriterler
1-7 yaş arasında spontan küçülme başlar. Lezyon boyutu azalır, renk solmaya başlar. Görüntülemede kontrastlanma azalmış, internal yağ sinyali artmış, vaskülarite belirgin şekilde düşmüştür.
Ayirt Edici Ozellikler
T1'de yağ sinyali artışı (fibroyağ replasmanı), Doppler'de azalmış akım, kontrast sonrası düşük kontrastlanma. Rezidüel fibroyağ doku kalabilir ve kozmetik düzeltme gerektirebilir. Tam involüsyon %50-70 vakada gerçekleşir.
Ayirt Edici Ozellik
Kavernöz venöz malformasyon yetişkinlerde görülür, iyi sınırlı kapsüllü yapı gösterir, Doppler'de minimal veya hiç internal vaskülarite yoktur, ve kontrastlı görüntülemede progresif (yavaş) fill-in paterni gösterir. Kapiller hemanjiom çocuklarda görülür, yüksek Doppler vaskülarite ve erken yoğun kontrastlanma gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Rabdomiyosarkom çocuklardaki en sık malign orbital tümördür. Hızlı büyüme, kemik destrüksiyonu, infiltratif patern gösterir. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması (yüksek sellülarite) — hemanjiomda difüzyon kısıtlaması minimaldir. Kontrastlanma erken ve yoğun olabilir ancak homojen değildir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfatik malformasyon trans-spatial yayılım gösterir, makrokistik komponent (sıvı-sıvı seviyeleri), kanama ile akut büyüme (chocolate kist). Doppler'de vaskülarite yoktur veya minimaldir. Kontrastlanma kist duvarı/septa sınırlıdır. Hemanjiomda yoğun internal vaskülarite ve diffüz kontrastlanma vardır.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle bilinen primer malignitesi olan hastalarda görülür. Infiltratif büyüme paterni, kemik destrüksiyonu, DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir. Çocuklarda nöroblastom metastazı düşünülmelidir — periorbital ekimoz ('rakun gözü'), Hutchinson sendromu.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Close ophthalmologic follow-up during proliferative phase for amblyopia screening. Propranolol (first-line medical therapy) for significant lesions. Serial imaging to monitor growth/involution. Most involute by age 7-9.Kapiller hemanjiom benign bir neoplazm olup çoğu vakada spontan involüsyon gösterir ancak proliferatif fazda komplikasyonlar gelişebilir. Ambliopi riski en önemli komplikasyondur — astigmatizma, ptoz veya göz kapağı oklüzyonu nedeniyle. Propranolol, proliferatif fazda büyümeyi durduran ve involüsyonu hızlandıran ilk seçenek tedavidir (2008'de keşfedilmiş, FDA onaylı). Büyük veya görmeyi tehdit eden lezyonlarda acil propranolol tedavisi başlanmalıdır. Cerrahi, propranolola yanıtsız vakalar, rezidüel deformite veya komplet involüsyon sonrası kozmetik düzeltme için düşünülür. Biyopsi genellikle gereksizdir — klinik ve görüntüleme özellikleri tanısal güvenilirlik sağlar. PHACES sendromu (posterior fossa anomalileri, hemanjiomlar, arteriyel anomaliler, kardiyak defektler, göz anomalileri, sternal defektler) büyük yüz hemanjiomlarında taranmalıdır.
Çoğu olgu spontan involüsyon gösterir (5-7 yaşına kadar). Ambliyopi riski, kompresif optik nöropati veya kozmetik sorunlarda propranolol tedavisi veya cerrahi düşünülür.