Orbital metastaz, vücudun başka bölgelerindeki primer malign tümörlerin orbital yapılara hematojen yayılımı sonucu gelişir. Yetişkinlerde en sık meme karsinomu ve akciğer karsinomları, çocuklarda ise nöroblastom orbital metastazın en sık kaynaklarıdır. Orbital metastaz orbital kitlelerin %2-10'unu oluşturur ve bazı serilerde yetişkinlerde en sık malign orbital tümör olarak bildirilmiştir. Ekstraoküler kas infiltrasyonu karakteristiktir ve tiroid oftalmopatisinden ayırıcı tanıda önemlidir. Skiröz meme karsinomu metastazı fibrotik reaksiyona ve enoftalmus'a (gözün içeri çekilmesi) neden olabilir; bu bulgu proptoza neden olan diğer orbital kitlelerden benzersiz bir şekilde ayrılır. Bilateral tutulum %10-20 oranında görülür.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Orbital metastaz hematojen yolla gelişir; primer tümör hücreleri sistemik dolaşıma girdikten sonra orbitanın zengin vasküler yapısına yerleşir. Orbita, kemik iliği içeren kemik yapılar ve zengin vasküler ağ nedeniyle metastaz için uygun bir hedef bölgedir. Meme karsinomu orbital metastazı özel bir patofizyoloji gösterir: skiröz (desmoplastik) alt tipte tümör hücreleri yoğun fibröz doku reaksiyonu oluşturur ve bu fibrozis orbital yağ ve ekstraoküler kaslarda kontraksiyon yaparak enoftalmus (proptoz yerine) gelişmesine neden olur — bu bulgu orbital metastazın patognomonik özelliğidir. Akciğer karsinomu metastazları genellikle kemik lezyonları ile birlikte görülür ve litik kemik destrüksiyonu daha belirgindir. Nöroblastom (çocuklarda), periorbital kemiklere metastaz yaparak bilateral periorbital ekimoz (raccoon eyes) oluşturur; bu bulgu çocuklarda nöroblastom metastazının karakteristik klinik prezentasyonudur.
Skiröz meme karsinomu orbital metastazında fibrotik kontraksiyon nedeniyle gelişen enoftalmus (gözün içeri çekilmesi), orbital metastazın patognomonik bulgusudur. Diğer tüm orbital kitleler proptoza neden olurken, skiröz meme metastazı fibrozis yoluyla orbital hacmi azaltır ve globe'u posteriora çeker.
Kontrastlı BT'de düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan orbital kitle izlenir. Kemik destrüksiyonu (litik lezyonlar) orbital duvarları, özellikle lateral duvarı ve orbital tavanı etkiler. Ekstraoküler kas infiltrasyonu kas kalınlaşması olarak görülür ve kas gövdesi ile tendonu birlikte tutulur (tiroid oftalmopatideki tendon sparing'den farklı). Skiröz meme metastazında orbital yağ dokusu infiltrasyonu ve fibrotik kontraksiyon enoftalmus'a neden olur. Paranazal sinüslere veya intrakranyal alana uzanım değerlendirilmelidir. Bilateral tutulum olduğunda her iki orbita karşılaştırılmalıdır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de düzensiz sınırlı heterojen kontrastlanan orbital kitle izlenmekte olup, lateral orbital duvarda litik kemik destrüksiyonu eşlik etmektedir; bilinen malignite öyküsü ile orbital metastaz ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde ekstraoküler kaslarda fokal veya diffüz kalınlaşma ve sinyal anomalisi izlenir. Metastatik infiltrasyonda kas gövdesi ve tendonu birlikte tutulur; bu bulgu tiroid oftalmopatideki tendon sparing (kas gövdesi kalınlaşırken tendonun korunması) paterninden kritik olarak ayrılır. Lateral rektus ve superior rektus en sık tutulan kaslardır. Kas kontürleri düzensiz olabilir ve çevre orbital yağa infiltrasyon izlenebilir. Bilateral ekstraoküler kas tutulumu metastaz için yüksek derecede şüphe uyandırmalıdır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde lateral rektus kasında kas gövdesi ve tendonu birlikte tutan diffüz kalınlaşma ve sinyal anomalisi izlenmekte olup, metastatik kas infiltrasyonu ile uyumludur.
Kontrastlı yağ baskılamalı T1 ağırlıklı görüntülerde orbital metastaz heterojen kontrastlanma gösterir. Solid tümör komponentleri yoğun kontrastlanırken, nekrotik alanlar kontrastlanmaz. Ekstraoküler kas infiltrasyonu kontrastlanan kalınlaşmış kas olarak izlenir. Perinöral yayılım kontrastlanan sinir yapıları olarak değerlendirilir. Kemik iliği infiltrasyonu kontrastlanan kemik lezyonları olarak görülür. Skiröz meme metastazında orbital yağda diffüz kontrastlanma ve fibrotik değişiklikler izlenir. Bilateral tutulumda her iki orbitanın karşılaştırmalı değerlendirilmesi önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılamalı T1 ağırlıklı görüntülerde heterojen kontrastlanan orbital kitle ve ekstraoküler kas infiltrasyonu izlenmekte olup, orbital metastaz ile uyumludur.
Kemik penceresi BT'de orbital kemiklerde litik destrüktif lezyonlar izlenir. Lezyonlar permeativ veya yıkıcı (moth-eaten) paternde olabilir. Lateral orbital duvar, orbital tavan ve orbital taban en sık tutulan bölgelerdir. Çocuklarda nöroblastom metastazı periorbital kemiklerde yaygın litik lezyonlarla prezente olur ve 'raccoon eyes' (bilateral periorbital ekimoz) kliniğine karşılık gelir. Sklerotik kemik lezyonları meme ve prostat karsinomu metastazlarında görülebilir. Kemik destrüksiyonunun varlığı benign orbital lezyonlardan ayırıcı tanıda önemli bir ipucudur.
Rapor Cumlesi
Kemik penceresi BT'de orbital kemiklerde litik destrüktif lezyonlar izlenmekte olup, metastatik kemik tutulumu ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde skiröz meme karsinomu metastazında orbital yağ dokusunda diffüz infiltrasyon ve fibrotik değişiklikler izlenir. Normal orbital yağın T2 hiperintensitesi azalır ve düzensiz hipointens alanlara dönüşür (fibrozis). Bu fibrotik kontraksiyon globe'un posteriora çekilmesine (enoftalmus) neden olur — orbital kitlelerden beklenen proptoz yerine enoftalmus gelişmesi orbital metastazın (özellikle skiröz meme) patognomonik bulgusudur. Ekstraoküler kaslar heterojen sinyal gösterir ve kalınlaşma izlenir. Retrobulbar yağda hacim kaybı dikkat çekicidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde orbital yağ dokusunda diffüz infiltrasyon ve fibrotik değişiklikler ile birlikte enoftalmus izlenmekte olup, skiröz meme karsinomu metastazı ile uyumludur.
Kriterler
Yetişkinlerde en sık orbital metastaz kaynağı. Skiröz tip enoftalmus, non-skiröz tip proptoz yapar. Ekstraoküler kas infiltrasyonu sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Hormonal tedavi yanıtı izlenebilir. Bilateral tutulum oranı yüksektir. Primer tümör tanısından yıllar sonra ortaya çıkabilir.
Kriterler
İkinci en sık kaynak. Genellikle kemik destrüksiyonu belirgindir. Proptoz daha sık. Primer tümör tanısı ile eş zamanlı veya ilk prezentasyon olarak ortaya çıkabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kötü prognoz. Sistemik evreleme zorunludur. Toraks BT ile primer tümör değerlendirilmeli.
Kriterler
Çocuklarda en sık orbital metastaz kaynağı. Periorbital kemik metastazı ile bilateral ekimoz (raccoon eyes). İdrar katekolaminleri yüksek.
Ayirt Edici Ozellikler
Abdominal primer tümör (adrenal) araştırılmalı. MIBG sintigrafisi tanı ve evrelemede kullanılır. Kemoterapi ile tedavi edilir.
Ayirt Edici Ozellik
Tiroid oftalmopatide bilateral simetrik ekstraoküler kas kalınlaşması izlenir ve TENDON KORUNUR (kas gövdesinde kalınlaşma). Metastazda kas gövdesi + tendon birlikte tutulur. Tiroid fonksiyon testleri anormaldir. Kemik destrüksiyonu yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital lenfoma moulding patern gösterir ve kemik destrüksiyonu yapmaz. Homojen T2 sinyal ve düşük ADC tipiktir. Metastazda kemik destrüksiyonu sık ve heterojen görünüm beklenir.
Ayirt Edici Ozellik
İdiyopatik orbital inflamasyon ağrılıdır, steroid tedavisine hızlı yanıt gösterir ve kemik destrüksiyonu yapmaz. Malignite öyküsü yoktur. Steroid testi ayırıcı tanıda yardımcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinom lakrimal bezden kaynaklanan primer malign tümördür ve kemik destrüksiyonu yapar. Perinöral yayılım karakteristiktir. Metastaz bilinen primer tümör öyküsü ile ayrılır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
Primer tümör tipine göre onkolojik takip. Lokal tedaviye yanıt MR ile değerlendirilir. Sistemik hastalık progresyonu izlenir.Orbital metastaz tanısı bilinen malignite öyküsü ve görüntüleme bulguları ile konulabilir; ancak şüpheli durumlarda biyopsi ile histopatolojik doğrulama gereklidir. İlk defa orbital kitle ile prezente olan ve malignite öyküsü olmayan hastalarda primer tümör taraması (toraks BT, mamografi, abdominal BT, PET-BT) yapılmalıdır. Tedavi primer tümör tipine göre planlanır: radyoterapi (palyatif veya terapötik), sistemik kemoterapi, hormonal tedavi (meme karsinomunda) veya hedefe yönelik tedaviler uygulanabilir. Prognoz primer tümör tipine ve sistemik hastalık yaygınlığına bağlıdır. Orbital metastaz genellikle yaygın sistemik hastalığın bir komponentidir ve medyan sağkalım sınırlıdır.
Primer tümörün evreleme ve tedavi planlamasında önemlidir. Biyopsi histolojik doğrulama için gereklidir. Radyoterapi palyatif tedavide etkilidir. Prognoz primer tümöre bağlıdır.