Tiroid oftalmopati (Graves orbitopati), Graves hastalığı ile ilişkili otoimmün orbital inflamatuar hastalıktır ve orbital kitlelerin yetişkinlerde en sık nedenlerinden biridir. TSH reseptörüne karşı otoimmün antikorlar ekstraoküler kaslar ve orbital yağ dokusundaki fibroblastları aktive ederek inflamasyon, ödem ve fibrozise neden olur. Bilateral tutulum tipiktir ancak asimetrik olabilir; unilateral prezentasyon %5-10 vakada görülür. Karakteristik bulgu ekstraoküler kasların tendon korunarak kalınlaşmasıdır — inferior rektus > medial rektus > superior rektus > lateral rektus sıralama paterni ('I'M SLow' mnemonik). Orbital yağ dokusunun artışı (lipogenez) proptoza katkıda bulunur. Ciddi vakalarda optik sinir kompresyonu (dystiroid optik nöropati) görme kaybına neden olabilir.
Yaş Aralığı
25-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Sık
Tiroid oftalmopati, TSH reseptörüne karşı oluşan otoimmün antikorların (TRAb) orbital fibroblastları aktive etmesiyle başlar. Orbital fibroblastlar hem ekstraoküler kaslarda hem orbital yağ dokusunda bulunur ve TSH reseptörü ile IGF-1 reseptörü eksprese eder. Antikor aktivasyonu, fibroblastların glikozaminoglikan (özellikle hyaluronik asit) üretimine ve adipogeneze yol açar; hyaluronik asit güçlü hidrofilik yapısıyla su çekerek ekstraoküler kas hacmini artırır — bu MR/BT'de kas kalınlaşması olarak yansır. Tendon korunması, tendon dokusundaki fibroblast yoğunluğunun kas gövdesine göre çok düşük olmasından kaynaklanır — autoimmün hedeflenme kas gövdesinde yoğunlaşır. 'I'M SLow' sıralaması, inferior ve medial rektus kaslarının göreceli olarak daha fazla fibroblast içermesini yansıtır. Kronik fazda inflamasyon fibrozise dönüşür ve kas sertliği/restriksiyon gelişir. Artmış orbital içerik (şiş kaslar + genişlemiş yağ) kemik orbita duvarları tarafından sınırlandırılınca öne doğru itilme oluşur (proptoz); orbital apex'te tıkanıklık optik siniri komprese ederek dystiroid optik nöropati geliştirebilir.
Koronal BT reformatlarda bilateral kalınlaşmış medial ve lateral rektus kasları, orbita orta kesiminde genişlemiş bir 'şişe gövdesi' şeklinde görülürken, orbital apex doğru kasların normal tendon insersiyon bölgesine doğru inceldiği dar 'şişe boynu' şeklinde izlenir — bu görüntü Coca-Cola şişesini andırır. Bu işaret, tiroid oftalmopati için karakteristik koronal BT bulgusudur ve bilateral ekstraoküler kas kalınlaşması ile tendon korunmasını tek bir görüntüde özetler. Kas tutulum sıralaması (I'M SLow: inferior > medial > superior > lateral) da aynı koronal kesitlerde değerlendirilir.
BT'de bilateral ekstraoküler kaslarda belirgin kalınlaşma izlenir; tendon insersiyon bölgeleri normal kalınlıkta korunur ve kalınlaşma kas gövdesinde yoğunlaşır — iğ şeklinde (fusiform) genişleme paterni. Koronal reformatlarda 'Coca-Cola şişesi' görünümü oluşur: kalınlaşmış medial ve lateral rektus kasları şişe gövdesini, normal orbital apex ise şişe boynunu temsil eder. Tutulum sıralaması tipik olarak inferior rektus > medial rektus > superior rektus > lateral rektus şeklindedir. Orbital yağ miktarında artış eşlik eder ve proptoz oluşturur. Bilateral ancak asimetrik tutulum tipiktir.
Rapor Cumlesi
Her iki orbitada ekstraoküler kaslarda bilateral fusiform kalınlaşma izlenmekte olup, tendon insersiyon bölgeleri korunmuştur — tiroid oftalmopati ile uyumlu bulgudur.
T2 ağırlıklı sekanslarda aktif inflamasyon fazında ekstraoküler kaslar artmış sinyal (hiperintensite) gösterir — ödem ve inflamatuar infiltrasyonun göstergesidir. Yağ baskılamalı T2 (STIR/TIRM) sekanslarda kas ödemi daha belirgin hale gelir. Akut/aktif fazda T2 sinyal artışı belirginken, kronik/fibrotik fazda sinyal normalleşir veya azalır — bu T2 sinyal değişimi hastalık aktivitesinin değerlendirilmesinde kritiktir ve tedavi planlamasını yönlendirir. Orbital yağ artışı da T2 STIR'da orbital yağ kompartmanlarının genişlemesi olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı STIR sekanslarda her iki orbitada ekstraoküler kaslarda artmış sinyal izlenmekte olup, aktif inflamatuar süreç ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da aktif inflamasyon fazında kalınlaşmış ekstraoküler kaslar kontrastlanma gösterir — inflamatuar hipervaskülarite ve kapiller permeabilite artışının yansımasıdır. Kontrastlanma kas gövdesinde yoğunlaşır, tendon insersiyon bölgesi kontrastlanmaz (tendon-sparing). Kronik/fibrotik fazda kontrastlanma azalır veya kaybolur. Yağ baskılamalı T1 post-kontrast sekans, kas kontrastlanmasını orbital yağdan ayırarak en net gösterir. Lakrimal bez kontrastlanması eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılamalı serilerde kalınlaşmış ekstraoküler kaslarda kontrastlanma artışı izlenmekte olup, aktif tiroid oftalmopatisi ile uyumludur.
Koronal BT'de orbital apex'te kalınlaşmış ekstraoküler kasların optik siniri çevrelediği ve sıkıştırdığı izlenir — 'apical crowding' bulgusu. Bu bulgu dystiroid optik nöropati riskinin göstergesidir ve acil tedavi (yüksek doz steroid veya cerrahi dekompresyon) gerekliliğini düşündürür. Optik sinir kılıfı etrafındaki subaraknoid mesafe daralması ve optik sinir kılıfının belirginleşmesi eşlik edebilir. Bilateral ancak asimetrik olabilir — tek taraflı daha ağır tutulum görme kaybı riski ile ilişkilidir.
Rapor Cumlesi
Koronal görüntülerde orbital apex'te kalınlaşmış ekstraoküler kasların optik siniri çevrelediği ve sıkıştırdığı izlenmekte olup ('apical crowding'), dystiroid optik nöropati riski mevcuttur.
B-mod ultrasonografide ekstraoküler kas kalınlıklarında artış ölçülebilir — normal kas kalınlığı 3-5 mm iken, tiroid oftalmopatide 7-12+ mm'ye ulaşabilir. Kas ekojenitesi akut fazda azalır (ödem, hipoekoik) ve kronik fazda artar (fibrozis, hiperekoik). Tendon korunması, kas-tendon geçiş bölgesinde kalınlaşmanın azalmasıyla gösterilebilir. Orbital yağ artışı, retrobulber yağ ekojenitesinde değişiklik olarak izlenebilir. A-mode ultrasonografide düşük internal reflektivite akut inflamasyon, yüksek internal reflektivite kronik fibrozis ile uyumludur.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide her iki orbitada ekstraoküler kas kalınlıklarında artış izlenmekte olup, akut inflamatuar süreç ile uyumlu düşük ekojenite göstermektedir.
Kriterler
Orbital yağ artışı baskın bulgudur. Ekstraoküler kaslar normal veya hafif kalın. Proptoz yağ genişlemesinden kaynaklanır. Genellikle genç hastalarda görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de orbital yağ miktarı belirgin artmış, kaslar normal. Optik nöropati riski düşük. Cerrahi dekompresyon yerine medikal tedavi genellikle yeterli. Yağ dekompresyonu (fat removal) cerrahi seçenek.
Kriterler
Ekstraoküler kas kalınlaşması baskın bulgudur. Orbital yağ normal veya minimal artmış. Genellikle daha yaşlı hastalarda görülür. Optik nöropati riski yüksek (apical crowding).
Ayirt Edici Ozellikler
Proptoz belirgin olmayabilir — kaslar genişleyerek apekse doğru dolabilir ve optik siniri sıkıştırır. Acil steroid veya cerrahi dekompresyon gerekebilir. CAS skoru ve T2 STIR sinyal artışı aktivite göstergesidir.
Kriterler
Hem orbital yağ artışı hem ekstraoküler kas kalınlaşması belirgin — en sık görülen tip. Hem proptoz hem göz hareket kısıtlılığı mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellikler
Kombine tedavi yaklaşımı gerekebilir. Aktivite değerlendirmesi MR ile yapılır. Cerrahi dekompresyon hem kemik hem yağ dekompresyonunu içerebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital psödotümör genellikle unilateral, ağrılı ve hızlı başlangıçlıdır. Tendon tutulumu izlenir (tendon kalınlaşması) — tiroid oftalmopatiden farklı olarak tendon korunmaz. Lakrimal bez ve orbital yağ infiltrasyonu eşlik edebilir. Steroid tedaviye hızlı yanıt tipiktir. Tiroid fonksiyon testleri normaldir.
Ayirt Edici Ozellik
Orbital lenfoma diffüz orbital infiltrasyon gösterir, yapıları 'moulding' etkisi ile sarar. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması (yüksek sellülarite). Genellikle unilateral başlar. Tiroid oftalmopati bilateral tendon-sparing kas kalınlaşması ile ayrılır. Biyopsi tanı için gereklidir.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili orbital hastalık bilateral lakrimal bez büyümesi ve infraorbital sinir kalınlaşması ile karakterizedir. Ekstraoküler kas tutulumu olabilir ancak lakrimal bez tutulumu dominanttır. Serum IgG4 yüksekliği tanısal ipuçudur. Tiroid oftalmopatide lakrimal bez tutulumu sekonder olup kas tutulumu dominanttır.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
CAS (Clinical Activity Score) for disease activity. MRI with STIR for muscle edema assessment. Selenium supplementation for mild disease. IV methylprednisolone for moderate-severe active disease. Teprotumumab (IGF-1R inhibitor) as targeted therapy. Orbital decompression for sight-threatening or disfiguring disease.Tiroid oftalmopati tedavisi hastalık aktivitesi ve ciddiyetine göre belirlenir. Hafif hastalıkta selenyum suplementasyonu ve gözyaşı replasmanı yeterli olabilir. Orta-ciddi aktif hastalıkta intravenöz metilprednizolon (EUGOGO protokolü) birinci seçenek tedavidir. Teprotumumab (anti-IGF-1R antikoru) yeni FDA onaylı hedefe yönelik tedavi olarak proptoz ve diplopi azaltmada etkilidir. Dystiroid optik nöropati geliştiğinde acil yüksek doz steroid ve cerrahi dekompresyon (endoskopik medial duvar dekompresyonu veya çok duvarlı dekompresyon) gereklidir. Stabil/inaktif fazda göz kası cerrahisi (strabismus düzeltme) ve orbital dekompresyon (kozmetik) planlanabilir. Tedavi sıralaması: önce medikal → cerrahi dekompresyon → strabismus cerrahisi → göz kapağı cerrahisi (rehabilitasyon piramidi). Tüm hastaların tiroid fonksiyonları normalize edilmelidir — ötiroid durum orbital hastalığın stabilizasyonunda kritiktir.
Aktif inflamatuar fazda steroid veya radyoterapi uygulanır. Optik sinir kompresyonu acil dekompresyon gerektirir. Kronik fazda orbital dekompresyon cerrahisi veya strabismus cerrahisi düşünülebilir.