Müsinöz kistik neoplazm (MKN), pankreasın premalign potansiyeli olan kistik tümörüdür ve tüm pankreatik kistik neoplazmaların %10-45'ini oluşturur. Neredeyse sadece kadınlarda (>%95) görülür ve ortalama tanı yaşı 40-50'dir. Pankreas gövde ve kuyrukta belirgin lokalizasyon gösterir (%95). Histolojik olarak müsin salgılayan kolumnar epitel ile döşelidir ve patognomonik over benzeri stroma (ovaryan-type stroma) içerir — bu stroma sadece kadınlarda bulunan over stromasına benzer yapıdadır ve MCN'nin kadınlara özgü olmasının nedenini açıklar. Pankreatik kanal ile bağlantısı yoktur — IPMN'den temel ayırıcı özellik. Displazi spektrumu düşük gradeli displaziden invaziv karsinoma kadar uzanır; cerrahi rezeksiyon küratiftir ve %15-25 olguda invaziv komponent saptanır.
Yaş Aralığı
30-50
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
MCN'nin köken hücresi tartışmalı olmakla birlikte, over benzeri stromal komponent hormonal etkiler altında gelişen bir neoplazm olduğuna işaret eder. Pankreas gövde/kuyruk predileksiyonu, embriyolojik dönemde gonadal hücrelerin pankreatik dorsale yanlışlıkla yerleşmesi hipotezi ile açıklanır. Müsin salgılayan epitel, makrokistik yapıyı oluşturur — büyük, az sayıda kist müsinöz içerik ile doludur. Müsin yüksek viskoziteli glikoprotein yapıdadır ve BT'de sıvıdan hafif yüksek dansite (~15-30 HU), MR'da T1'de hafif hiperintens sinyal gösterir. Premalign potansiyel adenom-karsinom sekansı ile açıklanır: düşük gradeli displazi → orta gradeli → yüksek gradeli displazi → invaziv karsinom. Displazi derecesi arttıkça kist duvarında kalınlaşma, mural nodül gelişimi ve solid komponent artışı izlenir — bu görüntüleme bulguları malignite riskinin artışını yansıtır. Periferik yumurta kabuğu kalsifikasyonu MCN'nin kronik sürecini gösterir; paradoks olarak, periferal kalsifikasyon varlığı malignite riski ile de ilişkilendirilmiştir.
Kistik kitlenin periferal kesiminde ince curvilinear kalsifikasyon — yumurta kabuğu paterni. Bu periferal kalsifikasyon MCN için karakteristiktir ve seröz kistadenomun santral sunburst kalsifikasyonundan ayrılır. %10-25 olguda izlenir.
Pankreas gövde veya kuyrukta iyi sınırlı, yuvarlak/oval, uniloküler veya pauciloküler (birkaç büyük kist) makrokistik kitle. Kist boyutu genellikle 2-20 cm arasındadır. Kist içeriği müsinöz yapıda olup sıvıdan hafif yüksek dansite gösterebilir (~15-30 HU). Kist duvarı belirgin olup kontrast sonrası kontrastlanma gösterir. Kalın septalar (>2 mm) ve kontrastlanan mural nodüller malignite lehine bulgulardır.
Rapor Cumlesi
Pankreas gövde/kuyrukta iyi sınırlı makrokistik kitle izlenmekte olup müsinöz kistik neoplazm ile uyumludur; mural nodül ve kalın septa varlığı malignite açısından değerlendirilmelidir.
Kist çevresi boyunca ince curvilinear (yumurta kabuğu) kalsifikasyon. Seröz kistadenomun santral kalsifikasyonundan farklı olarak MCN'de kalsifikasyon periferal lokalizasyon gösterir. %10-25 olguda izlenir. Periferal kalsifikasyonun paradoks olarak malignite riski ile ilişkilendirildiği bildirilmiştir.
Rapor Cumlesi
Kistik kitlenin periferal kesiminde yumurta kabuğu patterninde kalsifikasyon izlenmekte olup müsinöz kistik neoplazm ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde yüksek sinyalli birkaç büyük kist, düşük sinyalli kalın septa ve kist duvarı ile ayrılmış. Müsinöz kist içeriği T2'de yüksek sinyal gösterir ancak protein içeriğine bağlı olarak basit sıvıdan hafif düşük olabilir. MRCP sekansları kist-kanal ilişkisizliğini gösterir (MCN'de ana pankreatik kanal ile bağlantı yoktur). Mural nodüller T2'de intermediate sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde pankreas gövde/kuyrukta yüksek sinyalli makrokistik kitle izlenmekte olup MRCP'de pankreatik kanal ile bağlantı saptanmamıştır.
T1 ağırlıklı görüntülerde kist içeriği müsinöz yapı nedeniyle basit sıvıdan hafif hiperintens sinyal gösterebilir. Protein/müsin konsantrasyonu yüksekse T1 sinyali belirgin artabilir. Bu özellik basit kistten ayrımda yardımcıdır. Hemoraji varlığında T1 sinyali daha da artabilir. Kontrast sonrası T1'de kist duvarı ve septalar kontrastlanma gösterir; mural nodüller belirgin kontrastlanır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde kist içeriği basit sıvıdan hafif yüksek sinyal göstermekte olup müsinöz içerik ile uyumludur.
Pankreas gövde/kuyrukta iyi sınırlı, kalın duvarlı makrokistik kitle. İç ekolar müsinöz kist sıvısının viskozitesine bağlı olarak hafif artmış olabilir. Kalın septalar hiperekoik bantlar olarak görülür. Mural nodüller solid hipoekoik protrüzyonlar olarak izlenir ve Doppler'de vaskülarite gösterebilir. US tanıda ilk adım olup BT/MR ile karakterizasyon gereklidir.
Rapor Cumlesi
Pankreas gövde/kuyrukta kalın duvarlı makrokistik kitle izlenmekte olup ileri karakterizasyon (BT/MR) önerilmektedir.
Kriterler
Minimal epitelyal atipi, ince duvar (<2 mm), düzenli septa, mural nodül yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede düzgün, ince duvarlı makrokistik kitle. İnvazyon bulgusu yok. Cerrahi sonrası prognoz mükemmeldir (%100'e yakın 5 yıllık sağkalım).
Kriterler
Belirgin epitelyal atipi, kalın/düzensiz duvar (>2 mm), kontrastlanan mural nodüller, solid komponent. İnvaziv karsinomda duvarda destrüksiyon ve çevre dokuya invazyon.
Ayirt Edici Ozellikler
Kontrastlanan mural nodül en önemli malignite göstergesidir. Kalın duvar, düzensiz septalar ve solid komponent artışı eşlik eder. İnvaziv karsinomda peripankreatik yağ infiltrasyonu ve lenfadenopati izlenebilir. 5 yıllık sağkalım invaziv formda %50-60'a düşer.
Kriterler
Tek veya çok az sayıda (1-3) büyük kist. Septa minimal veya yok. Kist duvarı düzgün.
Ayirt Edici Ozellikler
Basit kist ve psödokist ile karışabilir. Pankreas gövde/kuyruk lokalizasyonu ve kadın cinsiyeti MCN'yi destekler. EUS-FNA kist sıvısı analizi ayırıcı tanıda zorunludur (CEA >192 ng/mL, müsin pozitif).
Ayirt Edici Ozellik
Seröz kistadenom mikrokistik (çok sayıda küçük kist <2 cm, bal peteği paterni, santral sunburst kalsifikasyonu) iken MCN makrokistik (az sayıda büyük kist, periferal yumurta kabuğu kalsifikasyonu). Seröz daha yaşlı kadınlarda (>60), MCN genç-orta yaşlı kadınlarda (40-50). Seröz benign, MCN premalign. Seröz kist sıvısı: düşük CEA; MCN: yüksek CEA.
Ayirt Edici Ozellik
Dal tipi IPMN pankreatik kanal ile bağlantı gösterir (MRCP'de kanal-kist iletişimi), MCN'de bu bağlantı yoktur. IPMN her iki cinsiyette görülürken MCN neredeyse sadece kadınlarda. IPMN pankreas başı/unsinat proses predileksiyonu gösterirken MCN gövde/kuyruk. IPMN multifokal olabilirken MCN genellikle soliterdir.
Ayirt Edici Ozellik
Psödokistte pankreatit öyküsü mevcuttur, peripankreatik inflamatuar değişiklikler eşlik eder ve iç epitel yoktur (granülasyon dokusu duvarı). MCN'de pankreatit öyküsü yoktur, ovaryan-tip stroma patognomoniktir ve müsin salgılayan epitel ile döşelidir. Kist sıvısında psödokist: düşük CEA, yüksek amilaz; MCN: yüksek CEA, düşük amilaz.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralMCN premalign potansiyeli nedeniyle cerrahi rezeksiyon endikasyonu taşır — tüm MCN'ler için cerrahi önerilir (özellikle genç/orta yaşlı hastalarda). Pankreas gövde/kuyruk lokalizasyonu distal pankreatektomi ± splenektomi ile tedavi edilir. Mural nodül, kalın septa veya solid komponent varlığında malignite şüphesi artar ve acil cerrahi planlanır. Non-invaziv MCN'de cerrahi sonrası prognoz mükemmeldir (%100'e yakın kür). İnvaziv komponent saptanırsa prognoz PDAK'a yaklaşır ancak yine de daha iyidir. EUS-FNA kist sıvısı analizi (CEA >192 ng/mL, müsin, sitoloji) ayırıcı tanıda kullanılır. Cerrahi uygun olmayan yaşlı/komorbid hastalarda izlem düşünülebilir.
MKN premalign bir lezyon olup cerrahi rezeksiyon önerilir. Malignite riski %6-36 arasında bildirilmiştir. Mural nodül, boyut >4cm, kalın duvar ve kalsifikasyon malignite riskini artırır. Distal pankreatektomi küratif tedavidir ve tam rezeksiyon sonrası prognoz mükemmeldir.