Seröz kistadenom (seröz kistik neoplazm — SKN), pankreasın en sık görülen benign kistik tümörüdür ve tüm pankreatik kistik neoplazmlarin %30-40'ını oluşturur. Tipik olarak 60-70 yaş arası kadınlarda görülür (K:E = 3-4:1). Histolojik olarak glikojen-zengin kuboid epitelle döşeli çok sayıda küçük kistten (<2 cm) oluşur. Malign dönüşüm son derece nadirdir (%1'in altı). Tümör genellikle asemptomatik olup insidental olarak saptanır; büyük tümörlerde (>4-6 cm) kitle etkisi semptomlarına (karın ağrısı, erken doygunluk) yol açabilir. Von Hippel-Lindau (VHL) sendromu ile ilişkili olabilir — VHL hastalarında seröz kistler sıklıkla multipl ve diffüzdür.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Seröz kistadenom, pankreatik santrifugal asiner hücrelerden veya duktal progenitör hücrelerden köken aldığı düşünülmektedir. Histolojik olarak glikojen-zengin, müsin negatif kuboid epitelle döşeli çok sayıda mikrokist (<2 cm, genellikle <5 mm) içerir. Kist sıvısı seröz (berrak, su benzeri) olup müsin içermez — bu özellik müsinöz kistik neoplazm ayrımında kritiktir. Tümörün merkezinde fibröz stroma ve sıklıkla santral yıldız şeklinde skar (stellate scar) bulunur; bu skar içinde kalsifikasyon gelişebilir ('sunburst calcification'). Mikrokistik yapı, görüntülemede 'bal peteği' (honeycomb) paternini oluşturur — çok sayıda küçük kistik alan ince septalar ile ayrılır. BT ve MR'da santral skar kontrastlanma gösterir ve kalsifiye ise 'sunburst' paterni oluşur. VHL ilişkili vakalarda VHL gen mutasyonu (kromozom 3p25) tümör gelişiminin altında yatar. Sporadik vakalarda patogenetik mekanizma tam aydınlatılmamıştır ancak VHL gen yolağı ile ilişkili olduğu düşünülmektedir.
Tümörün santral fibröz skarı içinde yıldız patterninde (sunburst/stellate) kalsifikasyon. Bu kalsifikasyon seröz kistadenomun patognomonik bulgusudur ve diğer pankreatik kistik neoplazmlarda görülmez. Yaklaşık %30 olguda izlenir; varlığı tanıyı kesinleştirir.
Çok sayıda küçük kist (genellikle <5-10 mm, kist sayısı >6) ince kontrastlanan septalarla ayrılmış 'bal peteği' paterni. İnce kesit BT'de (<1 mm rekonstrüksiyon) mikrokistler ve septalar daha net görüntülenir. Portal venöz fazda ince septalar kontrast tutarak kistler arası sınırlar belirginleşir. Toplam kitle boyutu genellikle 5-12 cm arasındadır ancak mikrokistler 1-20 mm arasında değişir.
Rapor Cumlesi
Pankreasta mikrokistik bal peteği paterni gösteren, ince kontrastlanan septalarla ayrılmış multipl küçük kistten oluşan iyi sınırlı kitle izlenmekte olup seröz kistadenom ile uyumludur.
Tümörün santral bölgesinde yıldız patterninde (sunburst/stellate) kalsifikasyon. Bu kalsifikasyon santral fibröz skar içinde gelişir ve ~%30 olguda izlenir. Patognomonik bir bulgudur — müsinöz kistik neoplazm ve IPMN'den ayırıcıdır. Kontrastsız ince kesit BT'de en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Kistik kitlenin santral bölgesinde sunburst patterninde kalsifikasyon izlenmekte olup seröz kistadenom için patognomonik bulgudur.
T2 ağırlıklı görüntülerde çok sayıda yüksek sinyalli küçük kist, düşük sinyalli ince septalar ile ayrılmış. 'Yıldız bal peteği' paterni T2'de en belirgin şekilde görülür. Santral skar T2'de düşük sinyal gösterir (fibrozis). MR'ın BT'ye üstünlüğü yumuşak doku kontrastının daha yüksek olmasıdır — özellikle küçük mikrokistlerin gösterilmesinde MRCP sekansları ek değer sağlar.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde pankreasta çok sayıda yüksek sinyalli mikrokist ve düşük sinyalli ince septalardan oluşan bal peteği paterni gösteren kitle izlenmektedir.
İyi sınırlı, lobüle konturlu, mikrokistik yapıda kitle. Mikrokistler çok küçükse solid görünüm taklit edebilir (psödosolid patern). Daha büyük mikrokistler anekoik alanlar olarak izlenir ve kistler arası septalar hiperekoik ince bantlar olarak görülür. Santral skar hiperekoik odak olarak izlenebilir. CEUS (kontrast-destekli US) septa ve santral skar kontrastlanmasını gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Pankreasta lobüle konturlu, mikrokistik yapıda iyi sınırlı kitle izlenmekte olup seröz kistadenom açısından ileri karakterizasyon (BT/MR) önerilmektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyal gösteren mikrokistler. Seröz kist sıvısı basit sıvıya yakın kompozisyondadır ve T1'de hipointens izlenir. Hemorajik veya proteinöz içerik olmadığından T1 sinyali düşüktür — bu özellik SPN'nin hemorajik T1 hiperintensitesinden ayırıcıdır. Kontrast sonrası T1 yağ baskılamalı sekansta septalar ve santral skar kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde düşük sinyalli mikrokistler izlenmekte olup kontrast sonrası septa ve santral skar kontrastlanması seröz kistadenom ile uyumludur.
Kriterler
En sık görülen tip (%70-80). Çok sayıda küçük kist (<2 cm, genellikle <5 mm), bal peteği paterni, santral yıldız skar.
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik bal peteği paterni BT ve MR'da kolayca tanınır. Santral sunburst kalsifikasyonu varlığında tanı kesindir. Lobüle kontür ve iyi sınırlı kenarlar karakteristiktir.
Kriterler
Daha az sayıda ancak daha büyük kist (>2 cm) içerir. Tüm seröz kistadenomaların %10-30'u. Müsinöz kistik neoplazm ile karışabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Bal peteği paterni görülmez — tek veya az sayıda büyük kist. Santral skar genellikle yoktur. Kist duvarı ince ve düzenli (müsinöz neoplazm duvarı daha kalın). Kist sıvısı analizi (CEA <5 ng/mL, müsin negatif) tanıda kritiktir. EUS-FNA ile sitoloji ve kist sıvısı biyokimyası ayırıcı tanıda yardımcıdır.
Kriterler
Von Hippel-Lindau sendromu zemininde gelişen multipl, bilateral pankreatik seröz kistler. VHL hastalarının %35-70'inde görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
Diffüz pankreatik tutulum, genellikle asemptomatik. Eşzamanlı böbrek kistleri, renal hücreli karsinom, hemangioblastom ve feokromositoma ile birliktelik. Sporadik formdan daha genç yaşta ortaya çıkar. Genetik danışmanlık ve VHL tarama protokolü gerektirir.
Ayirt Edici Ozellik
MCN makrokistik (az sayıda büyük kist, >2 cm), periferal yumurta kabuğu kalsifikasyonu ve daha kalın duvar gösterir. Seröz kistadenom mikrokistik, santral sunburst kalsifikasyonu ve ince duvarlıdır. MCN sadece kadınlarda ve pankreas gövde/kuyrukta görülür. Kist sıvısında MCN: yüksek CEA (>192 ng/mL), müsin pozitif; seröz: düşük CEA (<5 ng/mL), müsin negatif.
Ayirt Edici Ozellik
Dal tipi IPMN pankreatik kanalla bağlantı gösterir (MRCP'de kanal ile iletişim), seröz kistadenomda kanal bağlantısı yoktur. IPMN müsin salgılar ve ampulla Vateri'de 'fish-eye' görünümü oluşturabilir. IPMN genellikle pankreasın unsinat prosesinde lokalize olur. Seröz kistadenomda santral skar ve mikrokistik patern ayrıcıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Psödokistte pankreatit öyküsü mevcuttur, tek büyük uniloküler kist tipiktir ve kist duvarı kalın granülasyon dokusundan oluşur (iç epitel yok). Seröz kistadenomda pankreatit öyküsü yoktur, multiloküler mikrokistik yapıdadır ve epitel ile döşelidir. Psödokistte peripankreatik inflamatuar değişiklikler ve parankimal kalsifikasyonlar eşlik edebilir.
Aciliyet
surveillanceYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualSeröz kistadenom benign bir tümör olup malign dönüşüm riski ihmal edilebilir düzeydedir (%0.1'in altı). Tipik mikrokistik patern ve sunburst kalsifikasyonu varlığında tanı kesindir ve cerrahi gerekmez. Asemptomatik hastalarda aktif izlem (yıllık MR veya BT) yeterlidir. Cerrahi endikasyonlar: semptomatik hastaalar (ağrı, tıkanıklık), hızlı büyüme (>0.5 cm/yıl), büyük boyut (>4-6 cm), müsinöz neoplazm ile ayırım yapılamaması. Makrokistik varyantta EUS-FNA ile kist sıvısı analizi (CEA, müsin, sitoloji) ayırıcı tanıda gerekli olabilir. VHL ilişkili vakalarda multidisipliner takip zorunludur.
Seröz kistadenom benign bir lezyondur ve malignite potansiyeli yoktur. Asemptomatik, küçük lezyonlarda takip yeterlidir. Cerrahi, yalnızca semptomatik lezyonlarda veya tanı belirsizliğinde (MKN'den ayırt edilemiyorsa) önerilir. Von Hippel-Lindau sendromu ile ilişkili olabilir.