Konjenital lobar amfizem (CLE), bir akciğer lobunun aşırı hiperinflasyonu ile karakterize konjenital anomalidir. En sık sol üst lobu (%42) ve sağ orta lobu (%35) tutar. Patofizyolojide bronşiyal kartilaj defisiyansı veya displazisi nedeniyle bir check-valve (tek yönlü valf) mekanizması oluşur — hava inspirasyonda girer ancak ekspirasyonda çıkamaz, progresif hiperinflasyon gelişir. CXR ve BT'de etkilenen lob belirgin şekilde hiperinflate görünür — hiperlusenttir, ipsilateral normal lobları komprese eder ve mediastinal şifte neden olur. Doğumdan hemen sonra solunum sıkıntısı ile prezente olabilir veya infantil dönemde tekrarlayan respiratuar semptomlarla tanınabilir. CPAM ve CDH ile ayırıcı tanı gerekir. Semptomatik olgularda lobektomi küratiftir. Asemptomatik olgularda konservatif izlem tercih edilebilir.
Yaş Aralığı
0-0.5
En Sık Yaş
0.05
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
CLE'nin patofizyolojisinde temel mekanizma bronşiyal kartilaj defisiyansı veya displazisidir (%50 olgu). Normal bronşiyal kartilaj, ekspirasyonda bronş lümeninin açık kalmasını sağlayan yapısal destek sağlar. Kartilaj yetersizliğinde bronş duvarı ekspirasyonda kollabe olur — check-valve mekanizması oluşur: inspirasyonda negatif intraplevral basınç bronşu açarak hava girişine izin verir, ekspirasyonda pozitif basınç bronşu sıkıştırarak hava çıkışını engeller. Bu kısır döngü progresif hiperinflasyona yol açar. Diğer nedenler: mukozal plikalar, mukus tıkacı, dış basınç (anormal damar, lenfadenopati), bronşiyal stenoz. CXR'deki hiperinflasyon doğrudan aşırı hava birikiminin sonucudur — normal alveolar yapılar korunur ancak aşırı şişer (amfizem terimi biraz yanıltıcıdır çünkü gerçek alveolar hasar yoktur — doğru terim 'konjenital lobar aşırı havalanma'dır). Hiperinflate lob çevre yapıları komprese eder — ipsilateral normal lobların atelektazisi, mediastinal şift ve kontralateral akciğer basısı gelişir. BT'de hiperinflate lobun azalmış vasküler markings'i, alveollerin aşırı genişlemesiyle pulmonary arteriyel dalların gerilmesini ve kompresyonunu yansıtır.
CLE'nin imza bulgusu tek akciğer lobunun uniform (homojen) hiperinflasyonudur — etkilenen lob hiperlusent, genişlemiş, azalmış vasküler markings gösterir ve kistik yapılar İÇERMEZ. Bu son özellik (kist yokluğu) CLE'yi CPAM'dan ayıran kritik farktır.
CXR'de CLE'nin en karakteristik bulgusu tek akciğer lobunun belirgin hiperinflasyonudur. Etkilenen lob ipsilateral hemitoraksın büyük kısmını kaplar, hiperlusent (normalden daha siyah/radyolüsent) görünür ve vasküler markings azalmıştır veya izlenmez. İpsilateral normal loblar komprese olmuş ve atelektatiktir. Mediastinal yapılar kontralateral tarafa deplase olmuştur. Kontralateral akciğer de kısmen komprese olabilir. Doğumdan hemen sonraki CXR'de hiperinflasyon henüz belirgin olmayabilir — fetal akciğer sıvısı temizlendikçe hiperinflasyon saatler-günler içinde belirginleşir (bu dönemde lob sıvı ile dolu olup opak görünebilir — CDH veya CPAM ile karışabilir).
Rapor Cumlesi
CXR'de sol üst lob/sağ orta lob belirgin hiperinflasyon göstermekte olup, hiperlusent görünümde ve azalmış vasküler markings ile; mediastinal yapılar kontralateral tarafa deplase olmuştur; bulgular konjenital lobar amfizem ile uyumludur.
BT, CLE tanısını kesinleştiren ve cerrahi planlama sağlayan modalitedir. Hiperinflate lob çok düşük dansite gösterir (hava dansitesine yakın, -900 ile -950 HU) ve vasküler yapılar belirgin şekilde incelmış/seyrelmiştir. İpsilateral komşu loblar komprese ve konsolide görünür (atelektazi). Lob sınırları korunmuştur — hiperinflate lob komşu lobu iter ancak fissür boyunca herniasyon gösterebilir. BT önemli ayırıcı tanıları ekarte eder: CPAM'daki diskret kistik yapılar CLE'de yoktur (CLE'de uniform hiperinflasyon vardır), CDH'deki diyafragma defekti ve toraksta abdominal organlar yoktur, pnömotoraks'taki parietal-visseral plevra ayrışması yoktur.
Rapor Cumlesi
BT'de sol üst lob/sağ orta lob uniform hiperinflasyon göstermekte olup, lob dansitesi ___ HU'dur; vasküler yapılar belirgin şekilde seyrelmiştir; kistik yapı izlenmemektedir; komşu loblar komprese ve atelektatiktir.
Hiperinflate lobun kitle etkisiyle ipsilateral komşu loblar sıkışır ve atelektazi gelişir. BT'de komprese loblar yüksek dansite (konsolidasyon) gösterir — atelektatik akciğer dokusu havası azalmış yoğun doku olarak görünür. Bu kompresyon hem ipsilateral hem de kontralateral olabilir. Fissür herniasyonu — hiperinflate lobun fissür boyunca komşu loba hernie olması — CLE'ye oldukça spesifik bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Hiperinflate lobun kitle etkisiyle ipsilateral loblar komprese ve atelektatik görünümdedir.
Prenatal US'de CLE, etkilenen lobda artmış ekojenite ve genişleme olarak görülebilir. Fetal dönemde akciğerler sıvı ile dolu olduğundan, etkilenen lob diğer loblardan daha ekojen ve büyük görünür. Mediastinal şift izlenebilir. Ancak prenatal tanı güçtür — CPAM mikrokistik tip ile benzer görünüm gösterir. Polihidramnios olabilir. Prenatal dönemde bazı CLE'ler spontan küçülebilir.
Rapor Cumlesi
Prenatal US'de ___ hemitoraksta ekojen genişlemiş lob izlenmekte olup, mediastinal şift mevcuttur; CLE veya CPAM düşünülmelidir.
CLE'nin CPAM'dan en önemli farkı kistik yapıların yokluğudur. BT'de CLE uniform hiperinflasyon gösterir — etkilenen lob homojen olarak havalanmış, alveolar yapılar korunmuş ancak genişlemiştir. CPAM'da ise diskret kistik yapılar (tip 1'de büyük, tip 2'de küçük kistler) izlenir. Bu ayrım tedavi planını da etkiler — CLE'de asemptomatik olgularda konservatif izlem mümkünken, CPAM'da malignite riski nedeniyle rezeksiyon önerilir.
Rapor Cumlesi
Hiperinflate lobda diskret kistik yapılar izlenmemekte olup, uniform hiperinflasyon paterni CPAM yerine CLE tanısını desteklemektedir.
Kriterler
Bronşiyal kartilaj eksik veya displazik. %50 olgu. En sık tip.
Ayirt Edici Ozellikler
Progresif hiperinflasyon. Semptomatik olgularda lobektomi gerekir. Asemptomatik olgularda konservatif izlem.
Kriterler
Mukozal plikalar, mukus tıkacı veya dış basınç (anormal damar) nedeniyle obstrüksiyon. %25 olgu.
Ayirt Edici Ozellikler
Bazı olgularda obstrüksiyonun giderilmesiyle düzelme mümkün.
Kriterler
Belirlenebilir etiyoloji yok. %25 olgu.
Ayirt Edici Ozellikler
Patolojik incelemede kartilaj ve mukoza normal. Nöromüsküler disfonksiyon düşünülür.
Ayirt Edici Ozellik
CPAM'da diskret kistik yapılar vardır, CLE'de yoktur. CPAM kistik veya mikst kitle, CLE uniform hiperinflasyon gösterir. BT bu ayrımı kesin olarak gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Pnömotoraksta visseral plevra çizgisi izlenir ve parietal plevranın dışında hava birikir — vasküler markings tamamen yoktur. CLE'de visseral plevra çizgisi yoktur, vasküler markings azalmış ama mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellik
CDH'de toraksta barsak ansları ve diyafragma defekti vardır. CLE'de hiperinflate akciğer lobu izlenir, diyafragma intakt, abdominal organ yoktur.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralCLE'nin yönetimi semptom şiddetine bağlıdır. Ciddi solunum sıkıntısı olan yenidoğanlarda acil lobektomi gerekir — hiperinflate lobun çıkarılmasıyla ipsilateral ve kontralateral loblar reekspanse olur. Orta derecede semptomatik olgularda stabilizasyon sonrası elektif lobektomi planlanır. Asemptomatik olgularda konservatif izlem tercih edilebilir — bazı CLE'ler zamanla stabil kalır veya düzelir. Lobektomi %95+ başarı oranına sahiptir ve kalan loblar kompansatuar büyüme gösterir. Video-assisted thoracoscopic surgery (VATS) minimal invaziv yaklaşımdır. Prognoz mükemmeldir — cerrahi sonrası normal akciğer fonksiyonu beklenir. Eşlik eden kardiyak anomaliler (%14) ve diğer konjenital anomaliler araştırılmalıdır.
Yenidoğanda progresif solunum sıkıntısı yapan konjenital anomalidir. Tansiyon pnömotoraks ile karışabilir — lob içinde vasküler yapıların görülmesi ayırıcı tanıda kritiktir (pnömotoraksta vasküler yapı yoktur). Ağır olgularda acil lobektomi hayat kurtarıcıdır. Hafif olgularda konservatif takip mümkündür çünkü bazı olgularda spontan iyileşme bildirilmiştir. Konjenital kalp hastalığı ile %10-14 oranında birliktelik gösterir. BT tanıda altın standarttır.