Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu (CPAM)

Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu (CPAM, eski adıyla CCAM — konjenital kistik adenomatoid malformasyon), akciğer gelişimi sırasında terminal bronşiollerden köken alan hamartomatöz kistik veya solid akciğer kitlesidir. Stocker sınıflamasına göre beş tipi vardır (Tip 0-4), en sık Tip 1 (büyük kistler, >2 cm) ve Tip 2 (küçük kistler, <2 cm) görülür. CPAM genellikle tek lobu tutar ve normal bronşiyal bağlantısı ile pulmoner arteriyel beslenmesi vardır (sekestrasyondan farklı olarak). Prenatal US'de toraksta kistik veya solid kitle olarak tespit edilir. Postnatal CXR'de kistik hava boşlukları (buble görünümü) veya solid opasite izlenir. BT, kist boyutu, lokasyon ve Stocker tipinin belirlenmesinde altın standarttır. Asemptomatik olgularda bile cerrahi (lobektomi) önerilir — malign transformasyon riski (tip 1'de bronkioloalveoler karsinom, tip 4'te plöropulmoner blastom) ve tekrarlayan enfeksiyon riski nedeniyle.

Es Anlamlilar: Congenital pulmonary airway malformation · CPAM · CCAM · Congenital cystic adenomatoid malformation · Konjenital pulmoner hava yolu malformasyonu · Kongenitale pulmonale Atemwegsmalformation

Yaş Aralığı

0-1

En Sık Yaş

Cinsiyet

Esit

Prevalans

Nadir

◆Ayırıcı Tanı İpuçları

1BT'de tek lobda kistik veya mikst akciğer kitlesi — kistler hava veya sıvı ile dolu
2Normal pulmoner arteriyel besleme (sistemik arteriyel besleme yok — sekestrasyon değil)
3Prenatal US'de toraksta ekojen veya kistik kitle — anomali taramasında tespit
4CXR'de multikistik veya solid akciğer opasitesi — tek lob tutulumu
5Stocker sınıflaması: Tip 1 (>2 cm kist) en sık, Tip 4 (plöropulmoner blastom ilişkisi) en tehlikeli

♦Patofizyoloji

CPAM, embriyolojik akciğer gelişiminin psödoglandüler döneminde (5-17. hafta) terminal bronşiollerin anormal proliferasyonundan kaynaklanır. Normal hava yolu dallanması yerine, aşırı terminal bronşiol proliferasyonu ve olgun alveoler doku yokluğu ile hamartomatöz kitle oluşur. Kistik boşluklar anormal bronşiolar yapıların genişlemesiyle meydana gelir — siliyer epitelle döşelidir ve havayolu ile bağlantılı oldukları için hava ile dolarlar (bu nedenle CXR'de radyolüsent kistik alanlar görülür). BT'deki kistik görünüm, bu dilate bronşiolar yapıları yansıtır. Solid komponent (özellikle Tip 3) primitif alveoler doku proliferasyonundan kaynaklanır. CPAM normal pulmoner arter tarafından beslenir — sistemik arteriyel beslenme yoktur (sekestrasyondan en önemli fark). Normal bronşiyal ağaçla bağlantısı vardır — bu nedenle kistler enfekte olabilir ve hava ile dolabilir. Malign transformasyon riski tip 1'de (mucinous hücrelerin bronkioloalveoler karsinom potansiyeli) ve tip 4'de (plöropulmoner blastom — bu aslında CPAM değil tip 4'ün gerçek doğası tartışmalı) mevcuttur.

★

Anahtar BulguCTnon-contrast

Tek lobda multikistik akciğer kitlesi (pulmoner arteriyel beslemeli)

CPAM'ın imza bulgusu BT'de tek akciğer lobunda değişken boyutta kistler içeren kistik veya mikst (kistik-solid) akciğer kitlesidir. BT anjiografi ile pulmoner arteriyel beslenme doğrulanır (sistemik arteriyel beslenme yoktur — sekestrasyon değil). Bu iki bulgu (kistik kitle + pulmoner arteriyel besleme) birlikte CPAM tanısını kesinleştirir ve Stocker tiplendirmesi kist boyutuna göre yapılır.

Goruntuleme Ozellikleri

CTnon-contrastpathognomonic

Multicystic Lung Mass With Variable Cyst Sizes (Stocker Typing)

BT, CPAM'ın tanı ve sınıflandırmasında altın standarttır. Tip 1: bir veya birkaç büyük kist (>2 cm, dominant kist genellikle >10 cm olabilir) — hava veya sıvı ile dolu, ince duvarlı. Tip 2: çok sayıda küçük kist (<2 cm) — homojen mikrokistik patern. Tip 3: solid kitle (kistler mikroskopik boyutta, BT'de solid görünür). Tip 4: büyük periferal kistler — plöropulmoner blastom ile ilişkili. Genellikle tek lob tutulur. Kistlerin çevre akciğer parenkimini sıkıştırması ve mediastinal şift izlenebilir. Postnatal ilk günlerde kistler sıvı ile dolu olabilir (opak) — hava ile değiştikçe radyolüsent hale gelir.

Rapor Cumlesi

___ akciğer ___ lobunda çoklu kistik yapılar içeren akciğer kitlesi izlenmekte olup, en büyük kist ___ cm çapındadır; bulgular CPAM Tip ___ ile uyumludur.

CTnon-contrasthighly-suggestive

CXR: Multicystic Lucency Or Solid Opacity In Single Lobe

CXR'de CPAM çeşitli görünümler gösterebilir. Tip 1: tek veya birkaç büyük radyolüsent kistik alan — hava-sıvı seviyeleri olabilir. Tip 2: çoklu küçük radyolüsensiler ('Swiss cheese' görünümü). Tip 3: solid homojen opasite — konsolidasyon veya kitle benzeri. Doğumdan hemen sonra kistler sıvı dolu olabilir ve opak görünebilir — saatler-günler içinde hava ile dolarak radyolüsent kistik görünüm ortaya çıkar. Mediastinal şift, ipsilateral diğer lobların kompresyonu ve hiperinflasyonu da görülebilir. CXR başlangıç değerlendirmesi için yeterlidir ancak Stocker tiplendirmesi ve cerrahi planlama için BT gereklidir.

Rapor Cumlesi

CXR'de ___ akciğer ___ lobunda çoklu kistik radyolüsensiler/solid opasite izlenmektedir; CPAM tanısı ile uyumludur.

USb-modehighly-suggestive

Prenatal US: Echogenic Or Cystic Intrathoracic Mass

Prenatal US'de CPAM toraksta kistik (makrokistik — büyük anekoik alanlar, Tip 1) veya solid ekojen kitle (mikrokistik/solid — Tip 2/3) olarak izlenir. Makrokistik CPAM kolayca tanınır — büyük anekoik kistik alanlar. Mikrokistik/solid tip ise homojen ekojen kitle olarak görülür ve pulmoner sekestrasyon ile ayırıcı tanı gerektirir. Kalp deviasyonu, polihidramnios ve fetal hidrops kötü prognostik bulgulardır. Bazı CPAM'lar prenatal dönemde spontan küçülebilir.

Rapor Cumlesi

Prenatal US'de ___ hemitoraksta ekojen/kistik kitle izlenmekte olup, kalp kontralateral tarafa deplase; CPAM ile uyumludur.

CTarterialhighly-suggestive

CT Angiography: Normal Pulmonary Arterial Supply (Excluding Sequestration)

BT anjiografi CPAM'ın pulmoner arter tarafından beslendiğini doğrular — bu özellik sekestrasyondan ayırıcı tanıda kritiktir. Sekestrasyonda aortadan veya diğer sistemik arterlerden anormal besleyici arter izlenirken, CPAM'da tüm vasküler besleme normal pulmoner arterden sağlanır. Venöz drenaj da normal pulmoner venler aracılığıyla olur. Hibrit lezyonlar (CPAM + sekestrasyon) mümkündür — bu durumda hem kistik/solid CPAM komponenti hem de sistemik arteriyel beslenme birlikte bulunur. BT anjiografi cerrahi planlama için vazgeçilmezdir.

Rapor Cumlesi

BT anjiografide lezyon pulmoner arter dallarından beslenmekte olup, sistemik arteriyel beslenme izlenmemektedir; bu vasküler patern CPAM ile uyumludur.

CTnon-contrastsuggestive

Mass Effect With Mediastinal Shift And Contralateral Lung Compression

Büyük CPAM lezyonları kitle etkisi ile mediastinal yapıları kontralateral tarafa iter ve ipsilateral diğer lobları komprese eder. Mediastinal şift CXR ve BT'de kalp ve trakea deviasyonu olarak izlenir. Kontralateral akciğer basınç etkisiyle kısmen atelektatik olabilir. Yenidoğanlarda büyük CPAM solunum sıkıntısına yol açabilir. Prenatal dönemde masif CPAM fetal hidropsa neden olabilir — büyük damarların basısı venöz dönüşü bozar.

Rapor Cumlesi

CPAM lezyonunun kitle etkisiyle mediastinal yapılar kontralateral tarafa deplase olmuştur.

Alt Tipler

Tip 1 (Makrokistik)

Kriterler

Bir veya birkaç büyük kist (>2 cm, dominant kist genellikle 3-10 cm). En sık tip (%60-70).

Ayirt Edici Ozellikler

İyi prognoz. Mucinöz hücreler içerebilir — bronkioloalveoler karsinom transformasyon riski. Cerrahi rezeksiyon önerilir.

Tip 2 (Mikrokistik)

Kriterler

Çok sayıda küçük kist (<2 cm, genellikle 0.5-2 cm). %15-20 olgu.

Ayirt Edici Ozellikler

Eşlik eden anomaliler sık (%60) — renal agenezi, kardiyak anomaliler, diyafragma hernisi. Prognoz eşlik eden anomalilere bağlı.

Tip 3 (Solid)

Kriterler

Solid kitle — kistler mikroskopik boyutta, BT'de solid görünür. %5-10 olgu. Tüm lobu veya tüm akciğeri tutabilir.

Ayirt Edici Ozellikler

Kötü prognoz — masif kitle etkisi ve pulmoner hipoplazi. Fetal hidrops sık. Mediastinal şift belirgin.

Tip 4 (Periferal kistik)

Kriterler

Büyük periferal kistler, ince duvarlar, alveolar doku kökenli. Plöropulmoner blastom (PPB) ile güçlü ilişki.

Ayirt Edici Ozellikler

DICER1 mutasyonu araştırılmalı. PPB malign tümördür — CPAM olarak takip edilen kistik lezyonlarda solid komponent gelişirse acil rezeksiyon gerekir. Prognoz erken tanı ve rezeksiyona bağlıdır.

Ayirici Tani

Pulmoner SekestrasyonCT angiography

Ayirt Edici Ozellik

Sekestrasyon sistemik arteriyel beslenme (aortadan) gösterir — CPAM pulmoner arterden beslenir. BT anjiografi bu ayrımı kesinleştirir. Hibrit lezyonlar mümkündür.

Konjenital Diyafragma HernisiCXR + CT

Ayirt Edici Ozellik

CDH'de diyafragma defekti vardır ve abdominal organlar torakstadır. CPAM'da diyafragma intakttır ve lezyon akciğer kökenlidir.

Konjenital Lober AmfizemCT

Ayirt Edici Ozellik

CLE'de hiperinflate lob izlenir — kistik yapı yoktur, uniform hiperinflasyon vardır. CPAM'da diskret kistik yapılar izlenir.

Klinik Onemi

Aciliyet

routine

Yonetim

surgical

Biyopsi

Gerekli Degil

Takip

specialist-referral

CPAM cerrahi rezeksiyon (lobektomi) ile tedavi edilir — asemptomatik olgularda bile malign transformasyon riski (tip 1'de bronkioloalveoler karsinom, tip 4'de plöropulmoner blastom) ve tekrarlayan enfeksiyon riski nedeniyle cerrahi önerilir. Semptomatik yenidoğanlarda (solunum sıkıntısı, pnömotoraks) acil cerrahi gerekebilir. Asemptomatik olgularda elektif cerrahi genellikle 3-6 ay yaşta yapılır. Prenatal büyük lezyon ve fetal hidrops gelişirse fetal müdahale (torakoamniyotik şant veya EXIT prosedürü) düşünülebilir. Prognoz tip 1 ve 2'de mükemmeldir (cerrahi sonrası %95+ sağkalım). Tip 3 ve masif lezyonlarda prognoz pulmoner hipoplazi derecesine bağlıdır. Tip 4/PPB'de malignite tedavisi gerekebilir.

Diferansiyel İpuçları

→Pulmoner sekestrasyon: sistemik arterden (aorta) beslenme, CPAM pulmoner arterden beslenir
→KDH: toraks içinde bağırsak ansları, diyafragma defekti, akciğer kitlesi değil
→Konjenital lober amfizem: hiperinflate lob, kistik değil, hava hapsi
→Bronkojenik kist: soliter, uniloküler, mediastinal veya intrapulmoner, genellikle su dansitesinde

●Klinik Önem

Prenatal dönemde en sık saptanan konjenital akciğer anomalisidir. Büyük lezyonlar hidrops fetalis ve pulmoner hipoplazi yapabilir. CVR (CPAM volume ratio) >1.6 olduğunda hidrops riski artar. Spontan regresyon olasılığı vardır ancak tam kaybolma nadirdir (görüntülemede gizlenebilir). Malign transformasyon riski (plöropulmoner blastom, Tip 1'de %1-4) nedeniyle elektif rezeksiyon tartışmalı ama çoğunlukla önerilir. Tekrarlayan pnömoniler semptomatik olgularda cerrahi endikasyondur.

Kaynaklar

Stocker JT. Congenital pulmonary airway malformation — a new name and an expanded classification. Histopathology. 2002;41 Suppl 2:424-31.
Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Laberge JM, et al. Outcome of the prenatally diagnosed congenital cystic adenomatoid lung malformation. Fetal Diagn Ther. 2001;16(3):178-86.
ACR Appropriateness Criteria: Neonatal Respiratory Distress. 2020.
Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Hill DA, et al. Type I pleuropulmonary blastoma: pathology of the DICER1 syndrome. Am J Surg Pathol. 2009;33(11):1578-88.
Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Adzick NS. Management of fetal lung lesions. Clin Perinatol. 2003;30(3):481-92.

Iliskili Hastaliklar

Pulmoner Sekestrasyon Konjenital Diyafragma Hernisi Konjenital Lober Amfizem

← Listeye Dön