Pulmoner Sekestrasyon

Pulmoner sekestrasyon, normal bronşiyal ağaçla bağlantısı olmayan ve sistemik arteriyel beslemeye sahip (genellikle aortadan) anormal akciğer dokusu kitlesidir. İki tipi vardır: intralobar sekestrasyon (ILS, %75 — normal akciğer parenkimi içinde, kendi visseral plevra ile çevrili değil, pulmoner venler ile drene olur) ve ekstralobar sekestrasyon (ELS, %25 — kendi plevral örtüsüne sahip, ayrı kitle olarak sol alt toraksta veya subdiafragmatik yerleşimde, sistemik venler ile drene olur). Tanısal anahtar BT anjiografide aortadan veya diğer sistemik arterlerden gelen aberan besleyici arterin gösterilmesidir. ILS genellikle çocukluk veya erişkinlik döneminde tekrarlayan pnömoni ile prezente olurken, ELS sıklıkla prenatal veya neonatal dönemde tespit edilir. Tedavi cerrahi rezeksiyondur.

Es Anlamlilar: Pulmonary sequestration · Bronchopulmonary sequestration · BPS · Intralobar sequestration · Extralobar sequestration · Pulmoner sekestrasyon · Pulmonale Sequestration

Yaş Aralığı

0-18

En Sık Yaş

0.5

Cinsiyet

Erkek baskin

Prevalans

Nadir

◆Ayırıcı Tanı İpuçları

1BT anjiografide aortadan gelen aberan besleyici arter — patognomonik bulgu
2Sol alt lob posterobazal segmentte solid veya kistik kitle — en sık lokasyon (%60+ ILS)
3Tekrarlayan pnömoni aynı lokalizasyonda — ILS'nin tipik klinik prezentasyonu
4Normal bronşiyal bağlantı yokluğu — bronkoskopide etkilenen alana hava yolu bağlantısı izlenmez
5ELS: Ayrı plevral kılıflı kitle, sol alt toraksta veya subdiafragmatik — CDH ile birliktelik sık

♦Patofizyoloji

Pulmoner sekestrasyon, embriyolojik gelişimde ön barsaktan (foregut) ayrılan anormal akciğer tomurcuğunun bağımsız olarak gelişmesiyle oluşur. Bu anomal doku sistemik arteriyel beslenmeyi korur (aortadan) çünkü fetal dönemde splanknik vasküler pleksusla bağlantısı devam eder — normal pulmoner gelişimde bu bağlantılar geriler. İntralobar tip, viseral plevra ile çevrili olmadığından çevre normal akciğer parenkiminden belirgin bir bariyerle ayrılmaz ve zamanla pöröz sınır üzerinden hava yollarıyla parsiyel bağlantı gelişebilir — bu nedenle tekrarlayan enfeksiyonlara yatkındır. Ekstralobar tip kendi plevral kılıfına sahiptir ve tamamen izole kitle olarak durur. BT anjiografideki aberan arter, embriyolojik sistemik vasküler bağlantının persistansının doğrudan yansımasıdır. ILS'de venöz drenaj normal pulmoner venleredir (sol atriyuma) — bu sol-sol şant oluşturur. ELS'de venöz drenaj sistemik venleredir (genellikle azygos veya hemiazygos ven, IVC) — bu sol-sağ şant oluşturmaz.

★

Anahtar BulguCTarterial

Aortadan aberan besleyici arter

Pulmoner sekestrasyonun imza bulgusu, BT anjiografide aortadan (torasik veya abdominal) gelen aberan besleyici arterin gösterilmesidir. Bu bulgu patognomoniktir ve sekestrasyonu diğer konjenital akciğer lezyonlarından (özellikle CPAM'dan) kesin olarak ayırır. Arterin orijini, çapı, seyri ve dallanma paterni cerrahi planlama için kritik bilgi sağlar — arterin kontrol edilmeden rezeksiyon yapılması masif kanamaya yol açabilir.

Goruntuleme Ozellikleri

CTarterialpathognomonic

Aberrant Systemic Arterial Supply From Aorta (Pathognomonic)

BT anjiografide sekestrasyonun en tanısal bulgusu, aortadan (torasik veya abdominal) veya diğer sistemik arterlerden (interkostal, frenik, çölyak) gelen aberan besleyici arterin gösterilmesidir. Bu arter genellikle tek ve büyük kalibrelidir (5-10 mm çap). ILS'de besleyici arter genellikle torasik aortadan (T6-T12), ELS'de torasik veya abdominal aortadan gelir. MIP ve VR rekonstrüksiyonları arterin orijinini, seyrini ve dallanmasını detaylı gösterir. Bu bulgu sekestrasyonu CPAM'dan kesin olarak ayırır — CPAM'da sistemik arteriyel beslenme yoktur.

Rapor Cumlesi

BT anjiografide torasik/abdominal aortadan ___ seviyesinde çıkan ___ mm çapında aberan besleyici arter izlenmekte olup, sol/sağ alt lob posterobazal segmentteki kitleyi beslemektedir; bulgu pulmoner sekestrasyon ile patognomoniktir.

CTnon-contrasthighly-suggestive

Solid Or Cystic Mass In Left Lower Lobe Posterobasal Segment

Sekestrasyon BT'de sol alt lob posterobazal segmentte solid, kistik veya mikst kitle olarak izlenir. ILS genellikle solid veya kistik enfekte kitle olarak görülür — tekrarlayan enfeksiyonlar nedeniyle bronşektazi benzeri kistik değişiklikler gelişebilir. ELS genellikle homojen solid kitle olarak izlenir. Kitle sınırları genellikle düzgündür. Sol taraf sağa göre 3-4 kat daha sıktır. Subdiafragmatik ELS (adrenal üstü bölge) nadir ancak tanınmalıdır — nöroblastom ile karışabilir.

Rapor Cumlesi

Sol/sağ alt lob posterobazal segmentte ___ × ___ cm boyutunda solid/kistik kitle izlenmektedir.

CTarterialhighly-suggestive

Venous Drainage Assessment (Pulmonary Vs Systemic)

BT anjiografinin venöz fazında sekestrasyonun venöz drenajı değerlendirilir — ILS ve ELS ayrımında kritiktir. ILS normal pulmoner venler aracılığıyla sol atriyuma drene olur (sol-sol şant). ELS sistemik venler aracılığıyla drene olur — genellikle azygos ven, hemiazygos ven veya IVC'ye. Venöz drenaj paterni cerrahi teknik seçimini etkiler. Gecikmiş faz BT veya MR anjiografi venöz drenajın daha iyi görüntülenmesini sağlar.

Rapor Cumlesi

Sekestrasyonun venöz drenajı pulmoner venler/sistemik venler (azygos/IVC) aracılığıyla sağlanmakta olup, bu patern ILS/ELS ile uyumludur.

USdopplerhighly-suggestive

Prenatal/Postnatal US: Echogenic Mass With Feeding Artery On Doppler

Prenatal US'de sekestrasyon homojen ekojen kitle olarak izlenir — genellikle sol alt toraksta veya subdiafragmatik. Renkli Doppler ile aortadan gelen besleyici arter gösterilebilir — bu bulgu prenatal tanıda kritik önem taşır. ELS genellikle prenatal tespit edilir. ILS prenatal dönemde tanımlanması daha zordur. Postnatal US'de solid kitle ve Doppler ile besleyici arter değerlendirmesi yapılabilir ancak BT anjiografi kesin değerlendirme için gereklidir.

Rapor Cumlesi

US'de sol/sağ alt toraksta/subdiafragmatik yerleşimde ekojen kitle izlenmekte olup, Doppler ile aortadan gelen besleyici arter gösterilmiştir; pulmoner sekestrasyon ile uyumludur.

MRIT2highly-suggestive

MRI/MRA: Mass With Systemic Arterial Supply Confirmation

MR, prenatal dönemde fetal sekestrasyon değerlendirmesinde ve postnatal dönemde BT'ye alternatif olarak kullanılabilir. T2'de sekestrasyon genellikle hiperintens görünür (sıvı içerikli kistik alanlar ve ödematöz doku). MR anjiografi (MRA) aberan besleyici arteri kontrast madde kullanmadan veya gadolinyumlu MRA ile gösterebilir — radyasyon maruziyeti olmaksızın vasküler anatomiyi değerlendirir. Fetal MR'da akciğer volümü ve herni içeriği değerlendirmesi de yapılabilir. MR özellikle radyasyon endişesi olan pediatrik hastalarda BT'ye tercih edilebilir.

Rapor Cumlesi

MR'da sol/sağ alt lobda T2 hiperintens kitle izlenmekte olup, MRA ile aortadan gelen aberan besleyici arter gösterilmiştir.

Alt Tipler

İntralobar sekestrasyon (ILS)

Kriterler

%75 olgularda. Normal akciğer parenkimi içinde, kendi plevral kılıfı yok. Pulmoner venler ile drenaj. Sol alt lob posterobazal segment (%60+).

Ayirt Edici Ozellikler

Tekrarlayan pnömoni ile prezentasyon. Eşlik eden anomaliler nadir. Genellikle çocukluk/erişkinlik döneminde tanı. Lobektomi tedavidir.

Ekstralobar sekestrasyon (ELS)

Kriterler

%25 olgularda. Kendi plevral kılıfı var. Sistemik venler ile drenaj (azygos, IVC). Sol alt toraksta veya subdiafragmatik. %60 CDH ile birlikte.

Ayirt Edici Ozellikler

Genellikle prenatal/neonatal tanı. Eşlik eden anomaliler sık (%60+ CDH, kardiyak, pulmoner). Basit rezeksiyon (ayrı kitle). Enfeksiyon nadir (izole kitle).

Ayirici Tani

Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu (CPAM)CT angiography

Ayirt Edici Ozellik

CPAM pulmoner arter tarafından beslenir (sistemik arter yok), sekestrasyon aortadan beslenir. BT anjiografi kesin ayırıcı tanı sağlar. Hibrit lezyonlar mümkündür.

Konjenital Diyafragma HernisiCXR + CT

Ayirt Edici Ozellik

CDH'de diyafragma defekti ve toraksta abdominal organlar vardır. Sekestrasyonda diyafragma intakt, lezyon akciğer kökenlidir. Ancak ELS sıklıkla CDH ile birlikte bulunur.

NoroblastomCT angiography + lab

Ayirt Edici Ozellik

Subdiafragmatik ELS nöroblastom ile karışabilir. Nöroblastom katekolamin metabolitleri yükseltir (vanililmandelik asit, homovanilik asit), kalsifikasyon sık, SMA/çölyak arterden beslenir. ELS aortadan direkt beslenme gösterir, katekolaminler normaldir.

Klinik Onemi

Aciliyet

routine

Yonetim

surgical

Biyopsi

Gerekli Degil

Takip

specialist-referral

Pulmoner sekestrasyon cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilir. ILS'de lobektomi gerekir (sekestre doku normal parenkimden ayrılamaz). ELS'de kitle basitçe çıkarılır (ayrı plevral kılıf). Cerrahi öncesi BT anjiografi ile aberan arterin kesin lokalizasyonu zorunludur — bu arter aortadan direkt çıkar ve kontrol edilmezse masif kanama riski vardır. Asemptomatik olgularda bile cerrahi önerilir — tekrarlayan enfeksiyon riski (ILS) ve nadir de olsa malign transformasyon potansiyeli. Endovasküler embolizasyon (aberan arterin preoperatif veya definitif embolizasyonu) bazı merkezlerde alternatif veya tamamlayıcı tedavi olarak uygulanmaktadır. Prognoz cerrahi sonrası mükemmeldir.

Diferansiyel İpuçları

→CPAM: pulmoner arteryel beslenme (sekrestrasyonda sistemik arter), kistik dominant yapı
→Bronkojenik kist: tek, uniloküler, su dansitesi, bronşiyal bağlantı olabilir
→KDH: diyafragma defekti, bağırsak ansları toraks içinde
→Alt lob pnömoni: enfeksiyöz bulgular, sistemik besleyici damar yok, takipte rezolüsyon

●Klinik Önem

Konjenital akciğer malformasyonları arasında CPAM'den sonra en sık görülen anomalidir. Tanıda en kritik adım sistemik arteriyel besleyici damarın gösterilmesidir — bu bulgu olmadan sekestrasyon tanısı konamaz. CTA preoperatif vasküler harita çıkarmada altın standarttır. İntralobar tip tekrarlayan pnömonilerle, ekstralobar tip genellikle prenatal veya neonatal dönemde saptanır. Cerrahi rezeksiyon definitif tedavidir. Hibrit lezyonlar (CPAM + sekestrasyon) görülebilir — hem pulmoner hem sistemik arter beslemesi olabilir.

Kaynaklar

Wei Y, Li F. Pulmonary sequestration: a retrospective analysis of 2625 cases in China. Eur J Cardiothorac Surg. 2011;40(1):e39-42.
Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Savic B, et al. Lung sequestration: report of seven cases and review of 540 published cases. Thorax. 1979;34(1):96-101.
ACR Appropriateness Criteria: Neonatal Respiratory Distress. 2020.
Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Kravitz RM. Congenital malformations of the lung. Pediatr Clin North Am. 1994;41(3):453-72.
Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Defined by Gezer S, et al. Pulmonary sequestration: a single-institutional series of 25 cases. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133(4):955-9.

Iliskili Hastaliklar

Konjenital Pulmoner Hava Yolu Malformasyonu (CPAM)Konjenital Diyafragma Hernisi Noroblastom

← Listeye Dön