Kistik higroma (lenfatik malformasyon), konjenital lenfatik sistem geliSIM anomalisinden kaynaklanan benign, multilokulE kistik bir lezyondur. Lenfatik kanallarin juguler lenfatik keselere drene olamamasi sonucu dilate lenfatik alanlar olusur. En sik posterior servikal ucgen ve aksiller bolgede yerlesir (%75 bas-boyun, %20 aksilla). Genellikle dogumda veya ilk 2 yasta teshis edilir; vakalarin %50'si dogumda, %90'i 2 yasindan once prezente olur. Prenatal ultrasonografide sIklikla saptanir ve kromozomal anomalilerle (Turner sendromu 45,X; trizomi 21, 18, 13) guclu iliskisi vardir — ozellikle buyuk bilateral servikal kistik higroma fetal anoploidinin onemli bir gostergesidir. Ultrasonografi birincil tani yontemidir; tipik olarak ince duvARLI, multilokulE, anekoik-hipoekoik kistik kitle olarak izlenir, internal akim gostermez. MR anatomik iliskiyi, yayilimi ve cerrahi planlamayi en iyi degerlendirir. Tedavi secimleri cerrahi eksizyon, skleroterapi (OK-432/bleomisin) veya kombinasyon tedavisini icerir.
Yaş Aralığı
0-5
En Sık Yaş
-
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Kistik higroma, embriyonel lenfatik sistemin gelisim bozuklugUNDAN kaynaklanir. Normal gelisimde primitif lenfatik keseler (juguler, retroperitoneal, sisterna kili) venoz sisteme drene olan kanallar araciliGIYLA baglaNIR. Bu baglanti kurulamadIGINDA, lenfatik keseler genisler ve dilate, kist benzeri alanlar olusur. Histolojik olarak endotel ile dosenMIS (lenfatik endotel — PROX1 ve D2-40/podoplanin pozitif) tek katli yassI hucre tabakasi ile cevrilmis, berrak seroz sivi iceren kistik bosluklar gorulur. Multilokulasyon, coklu dilate lenfatik kanallarin bir arada bulunmasindan kaynaklanir — her kist birbirinden ince fibroz septalarla ayrilir. Septalar icinde ince damarlar bulunabilir ve bu damarlarin kanamasI hemORAjik iceriGe neden olabilir. Ultrasonografide anekoik gorunum, berrak seroz sivinin akustik olarak su ile esdeger olmaSINDAN kaynaklanir — sivi icinde su dismda partikul yoktur dolayisiyla eko olusturan reflektOr yoktur. Internal akim olmamasi (Doppler negatif), kistik bosluklarin damarsAL olmayisini — endotel ile dosenMIS lenfatik alanlar oldugunu — yansitir. Turner sendromu (45,X) ile guclU iliskinin mekanizmasi, lenfatik endotel hucrelerinin X-kromozomu genlerinden (ozellikle VEGFR-3 sinyal yolagi) etkilenmesidir — monosomi X lenfatik gelisimi bozar ve kistik higroma olusur. Bu nedenle prenatal kistik higroma saptandiginda kromozomal analiz (amniyosentez veya koryonik villus biyopsisi) endikedir.
Kistik higroma klinik muayenede transilluminasyon pozitiftir — isIk kaynaGI kitlenin arkasina konuldugunda isIk kitle icinden gecER (solid kitlelerde isIk gecmez). Ultrasonografide bu bulgunun esdegeri, kitlenin tamamen kistik, anekoik, posterior akustik artisli olmasi ve solid komponent icerMEMESIDIR. Posterior akustik artis, sIvInin ultrason dalgalarini absorbe etmeden ileterek kitlenin arkasindaki dokudan daha fazla eko donmesine yol acmasIYLA olusur — transilluminasyonun ultrasonografik karsilIGIdir.
Ultrasonografide ince duvARLI, multilokulE kistik kitle izlenir. Kistik komponentler genellikle anekoiktir (berrak seroz sivi) ancak hemoraji veya enfeksiyon durumunda ekojenik iC ekolar gorUlebilir. Septalar ince ve duzENLIdir; kalin veya duzensiz septalar komplike higroma veya enfeksiyonu dusundurmektedir. Kistler degisken boyuttadir — birkaC mm'den birkaC cm'ye kadar degisebilir. Lezyon genellikle kompresIBILdir (transducer basiSIYLA sekil degistirir). Doppler incelemede kist ici akim gorulmez; septalar icinde minimal vaskulArite izlenebilir ancak solid komponent ve belirgin vaskulArite beklenmez.
Rapor Cumlesi
Posterior servikal ucgENDE/aksillada ince duvARLI, multilokulE, anekoik kistik kitle izlenmekte olup Doppler'da internal akim gorulmemektedir; bulgular kistik higroma (lenfatik malformasyon) ile uyumludur.
Prenatal ultrasonografide fetal boyun bolgesinde bilateral, multilokulE kistik kitle izlenir. Artmis nukAL seffafLIK (NT >3.5 mm) eslik edebilir. Buyuk kistik higroma fetal hidrops (cilt odemi, asit, plevral/perikardiyal efuzyon) ile birlikte gorulebilir. Bu bulgular kromozomal anomali riskini ciddi olarak artirir: Turner sendromu (%50), trizomi 21 (%15-20), trizomi 18 (%10), trizomi 13 (%5). Normal karyotipli vakalarda bile prognostik onemi vardir — fetal hidrops varliginda prognoz ciddi olarak kOTUdur.
Rapor Cumlesi
Prenatal ultrasonografide fetal boyun bolgesinde bilateral multilokulE kistik kitle + artmis nukAL seffafLIK izlenmektedir; kistik higroma ile uyumlu olup kromozomal anomali acisindan genetik inceleme onerilir.
T2 agirlikli MR goruntulerde kistik higroma belirgin hiperintens multilokulE kistik lezyon olarak izlenir. Kistik komponentler homojen yuksek T2 sinyali gosterir (berrak seroz sivi). Septalar T2'de hipointens ince cizgiler olarak gorulur. Hemoraji varsa sivi-sivi seviyeleri veya heterojen sinyal gorulebilir. MR, lezyonun anatomik yayilimini, komsu vaskuler ve noral yapIlarla iliskisini ve cerrahi rezektabiliteyi degerlendirir. MR ayrica mikrokistik (kapiller lenfanjiom) ve makrokistik (kistik higroma) komponentlerin oranini gosterir — bu tedavi secimini etkiler.
Rapor Cumlesi
MR'da T2 agirlikli goruntulerde belirgin hiperintens, multilokulE kistik lezyon izlenmekte olup ince septalar gorulmektedir; bulgular makrokistik lenfatik malformasyon (kistik higroma) ile uyumludur.
T1 agirlikli goruntulerde kistik higroma genellikle hipointens sinyal gosterir (berrak seroz sivi). Hemoraji varsa T1'de hiperintens sinyal goren komponentler izlenebilir — subakut hemoraji methemoglobin icerigi nedeniyle T1 kISALMASI gosterir. Kontrastli T1 goruntulerde septalar ince kontrastlanma gosterir ancak kistik komponentler kontrastlanmaz. Solid kontrastlanan komponent olmamasi, kistik higromayi solid tumorlerden ayiran onemli bir ozelliktir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli goruntulerde kistik lezyon hipointens sinyal gostermekte olup kontrastli serilerde yalnizca septalarda ince kontrastlanma izlenmektedir; solid komponent gorulmemektedir.
BT'de su dansitesinde (0-20 HU) multilokulE kistik kitle izlenir. Septalar ince ve kontrast sonrasi hafif kontrastlanma gosterir. Kistik komponentler kontrastlanma gostermez. Hemoraji varsa dansite artabilir (30-60 HU). BT kemik erozyonu veya kalsifikasyon gibi ek bulgulari degerlendirir. Kistik hiGROMA genellikle kemik erozyonu yapmaz — bu malign tumorlerden ayirici bir ozelliktir. Lezyon sINIRLARI genellikle belirgin ve net olmakla birlikte, infiltratif (mikrokistik) komponent varsa sINIRLAR bulaniklasabilir.
Rapor Cumlesi
BT'de boyun/aksilla bolgesinde su dansitesinde multilokulE kistik kitle izlenmekte olup ince septalar hafif kontrastlanma gostermektedir; kistik higroma ile uyumludur.
Kriterler
Kist capi >2 cm, az sayida buyuk kistik bosluk, ince septalar
Ayirt Edici Ozellikler
Skleroterapiye iyi yanit verir, cerrahi rezeksiyon da etkili, en iyi prognoz, en sik posterior servikal ucgende gorulur
Kriterler
Kist capi <2 cm (genellikle <1 cm), multipl kucuk kistler, infiltratif buyume
Ayirt Edici Ozellikler
Skleroterapiye daha az yanit verir, cerrahi zoRDUR (infiltratif), US'de daha ekojenik gorunur, MR'da diffuz T2 hiperintensite
Kriterler
Hem makrokistik hem mikrokistik komponentler bir arada, degisken oranlarda
Ayirt Edici Ozellikler
Tedavi stratejisi baskIn komponente gore belirlenir, cerrahi + skleroterapi kombinasyonu gerekebilir
Ayirt Edici Ozellik
Brankiyal yarIK kisti genellikle unilokulE ve sternokleidomastoid kasIn onsUNDE yerlesir; kistik higroma multilokulE ve posterior ucgendedir; brankiyal yarIK kisti genellikle daha gec prezente olur
Ayirt Edici Ozellik
Tiroglossal duktus kisti orta hatta yerlesir ve hyoid kemik ile iliskilidir; kistik higroma lateral yerlesimlidir; yutkunma ile hareket tiroglossal kiste ozeldir
Ayirt Edici Ozellik
Dermoid kist (teratom) solid ve kistik komponentler icerir, yag ve kalsifikasyon gorulur; kistik higroma tamamen kistik ve yag icermez; dermoidde internal ekolar daha belirgindir
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthKistik higroma tedavisi lezyonun boyutu, tipi (makro/mikro/mikst), lokasyonu ve semptomlarina gore belirlenir. Buyuk makrokistik lezyonlarda skleroterapi (OK-432/picibanil veya bleomisin enjeksiyonu) birincil tedavi secenegi olabilir — basari orani %60-80. Cerrahi eksizyon daha buyuk ve cevreSINDEki kritik yapilara yakin lezyonlarda uygulanir. Mikrokistik tipte cerrahi daha zordur (infiltratif buyume) ve tam rezeksiyon orani dusuktur. Prenatal saptanan olgularda ilk olarak amniyosentez ile kromozom analizi yapilir — anoploidili olgularda genetik danismanLIK ve ailenin bilgilendirilmesi gerekir. Normal karyotipli olgularda bile buyuk kistik higroma hava yolu obstrUksiyonu riski tasir — EXIT (ex utero intrapartum treatment) proseduru planlanabilir. DoGUM sonrasi hava yolu yonetimi kritiktir. NuKS orani %10-15 olup eksik rezeksiyon nuKSun en onemli nedenidir.
Kistik higromaların tedavisi cerrahi eksizyon veya skleroterapi (OK-432, bleomisin) ile yapılır. Havayolu kompromisi acil müdahale gerektirir. Fetal dönemde saptandığında kromozom anomalisi taraması önerilir (Turner sendromu, trizomi). Tam eksizyon zor olabilir — nüks oranı %10-15'tir.