Desmoplastik küçük yuvarlak hücreli tümör (DSRCT), nadir ancak agresif bir peritoneal neoplazmdır ve tipik olarak genç erkeklerde (15-35 yaş) görülür. Multifokal peritoneal/omental kitleler, masif asit ve erken yaygın peritoneal yayılım ile karakterizedir. EWS-WT1 füzyon transkripsiyonu patognomoniktir. Prognoz çok kötüdür — 5 yıllık sağkalım %15-25 civarındadır. BT'de multifokal peritoneal ve omental solid kitleler, heterojen kontrastlanma ve kalsifikasyon izlenebilir. Tedavide multiajan kemoterapi + agresif cerrahi + radyoterapi kombinasyonu uygulanır.
Yaş Aralığı
10-35
En Sık Yaş
22
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
DSRCT, EWS-WT1 translokasyonu t(11;22)(p13;q12) taşıyan agresif bir tümördür. Bu füzyon proteini tümör baskılayıcı ve onkojenik yolakları aynı anda aktive eder. Tümör hücreleri küçük yuvarlak hücreli morfoloji gösterir ve yoğun desmoplastik stroma içinde yerleşir — bu stroma BT'de solid kitle görünümü yaratır. Multifokal peritoneal büyüme paterni, tümörün peritoneal yüzeylere affnitesini ve transperitoneal disseminasyon eğilimini yansıtır. Heterojen kontrastlanma tümör neovaskülarizasyonu ve merkezi nekroz alanlarını gösterir. Kalsifikasyon %20-40 vakada izlenir ve distrofik kalsifikasyon veya osteoid metaplaziden kaynaklanır. Asit, peritoneal irritasyona bağlı artmış vasküler geçirgenlik ve lenfatik obstrüksiyondan oluşur.
Genç erkek hastada (15-35 yaş) multifokal peritoneal/omental solid kitleler içinde kalsifikasyon. Peritoneal tümörlerde kalsifikasyon nadir olduğundan bu kombinasyon DSRCT'yi güçlü şekilde düşündürür. Klinik bağlam (yaş, cinsiyet) ve görüntüleme bulguları (kalsifikasyon, multifokalite) birlikte değerlendirildiğinde tanısal değer yüksektir.
Multifokal peritoneal ve omental solid kitleler — çok sayıda (5-50+), farklı boyutlarda (1-20 cm), dominant bir kitle genellikle pelvik bölgede yer alır. Heterojen kontrastlanma — periferal solid komponent kontrastlanır, merkez nekrotik kalır. Kitleler peritoneal yüzeylere yapışık, mezenter ve omentumu tutan yaygın dağılım gösterir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal ve omental yüzeylerde multifokal heterojen kontrastlanan solid kitleler izlenmekte olup genç erkek hasta bağlamında DSRCT ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Kitle içinde kaba veya noktasal kalsifikasyon — DSRCT vakalarının %20-40'ında izlenir. Peritoneal tümörlerde kalsifikasyon nadir olduğundan bu bulgu DSRCT'yi güçlü şekilde düşündürür. Kalsifikasyon paterni heterojen olup kitle içinde dağınık dağılım gösterir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal kitle içinde kalsifikasyonlar izlenmekte olup genç erkek hasta bağlamında DSRCT tanısını desteklemektedir.
T2'de heterojen sinyal — solid komponent orta-yüksek sinyal, nekrotik alanlar belirgin hiperintens, desmoplastik stroma hipointens. Kitlelerin mikst sinyal paterni DSRCT'nin heterojen histolojik yapısını yansıtır.
Rapor Cumlesi
MR'da peritoneal kitlelerde T2'de heterojen sinyal izlenmekte olup solid, nekrotik ve desmoplastik komponentleri yansıtmaktadır.
PET-BT'de multifokal kitlelerde yoğun FDG tutulumu (SUVmax genellikle >5). Tedavi yanıtı takibinde metabolik aktivite değişimi kritik parametre. PET-BT ekstraperitoneal metastazların (karaciğer, akciğer, kemik) tespitinde değerlidir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de multifokal peritoneal kitlelerde yoğun FDG tutulumu izlenmekte olup yüksek metabolik aktivite agresif tümörü düşündürmektedir.
DWI'da solid komponentlerde belirgin difüzyon kısıtlaması — yüksek b-değerinde hiperintens, ADC'de hipointens. Düşük ADC değerleri (<0.8 × 10⁻³ mm²/s) yüksek sellülariteyi yansıtır. Nekrotik alanlarda difüzyon kısıtlaması izlenmez.
Rapor Cumlesi
DWI'da peritoneal kitlelerin solid komponentlerinde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup yüksek sellülarite düşündürmektedir.
Karaciğer metastazları DSRCT vakalarının %30-50'sinde izlenir. Multipl, heterojen kontrastlanan solid lezyonlar şeklinde. Peritoneal hastalıkla birlikte karaciğer metastazı hastalığın yaygınlığını ve ileri evresini gösterir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde multipl heterojen kontrastlanan lezyonlar izlenmekte olup peritoneal hastalık bağlamında metastaz ile uyumludur.
Kriterler
Dominant peritoneal/omental tutulum, masif asit, multifokal kitleler. En sık prezentasyon formu. Primer organ tutulumu yoktur — peritoneum birincil yerleşim alanıdır.
Ayirt Edici Ozellikler
Multifokal peritoneal kitleler, omental kek benzeri tutulum, masif asit
Kriterler
Peritoneal hastalığa ek olarak karaciğer, akciğer, kemik veya lenf nodu metastazları. Daha ileri evre ve daha kötü prognoz. Tanı anında %30-50 hastada ekstraperitoneal hastalık mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellikler
Karaciğer/akciğer/kemik metastazları, yaygın hastalık, kötü prognoz
Kriterler
Nadir extraabdominal yerleşim — paratestisküler, plevral, sinonazal, CNS veya diğer lokalizasyonlar. Aynı histolojik ve moleküler özellikler (EWS-WT1). İntraabdominal formdan daha nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Peritoneum dışı yerleşim, aynı moleküler profil, nadir
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal karsinomatozis genellikle yaşlı hastalarda ve bilinen primer tümör zemininde izlenir; DSRCT genç erkeklerde primer peritoneal tutulum gösterir ve kitleler kalsifikasyon içerebilir
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal lenfomatozis homojen yumuşak doku kalınlaşması gösterirken DSRCT belirgin solid kitleler ve kalsifikasyon izlenir; lenfomada B semptomları ve retroperitoneal LAP eşlik eder
Ayirt Edici Ozellik
Ekstragonadal germ hücreli tümör genellikle retroperitoneal veya mediastinal yerleşimli tek kitle olup AFP/β-hCG yüksekliği gösterir; DSRCT multifokal peritoneal kitleler ve EWS-WT1 füzyonu ile karakterizedir
Ayirt Edici Ozellik
Ekstraintestinal GIST genellikle soliter büyük kitle olup KIT/DOG1 pozitiftir ve imatinibe yanıt verir; DSRCT multifokal kitleler ve EWS-WT1 füzyonu ile karakterizedir
Aciliyet
emergentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralDSRCT agresif seyreden nadir bir tümördür — erken biyopsi ve multidisipliner yaklaşım kritiktir. EWS-WT1 füzyon transkripsiyonu ile kesin tanı konulur. Tedavide P6 protokolü (multiajan kemoterapi) + agresif sitoredüktif cerrahi + tüm batın radyoterapisi (WART) kombinasyonu uygulanır. Prognoz kötüdür ancak agresif multimodal tedavi ile medyan sağkalım 2-3 yıla uzatılabilir. Klinik araştırmalara yönlendirme önerilir.
DSRCT son derece agresif bir tümördür ve prognoz kötüdür (5 yıllık sağkalım %15-25). Multimodal tedavi (kemoterapi + debulking cerrahi + radyoterapi) uygulanır. EWSR1-WT1 gen füzyonu tanıyı doğrular. Yeni hedefli tedaviler ve immünoterapi araştırma aşamasındadır.