Retroperitoneal lenfanjiom, lenfatik kanalların konjenital malformasyonundan kaynaklanan nadir, benign bir kistik lezyondur. Tüm lenfanjiomların yaklaşık %5'i retroperitoneal yerleşimlidir. Tipik olarak çocuklarda ve genç erişkinlerde saptanır; büyük lezyonlar karın ağrısı veya kitleye neden olabilir. Histolojik olarak endotel-kaplı, dilate lenfatik kanallar ve ince fibroz septalardan oluşur; şilöz veya seröz sıvı içerir. BT'de ince duvarlı, ince septalı, multiseptate kistik kitle olarak görülür. MR'da T2'de belirgin hiperintens sinyal, T1'de hipointens (seröz) veya hiperintens (şilöz/hemorajik) sinyal gösterir. Tedavide cerrahi eksizyon küratiftir ancak komplet rezeksiyon zor olabilir ve nüks oranı %10-15'tir.
Yaş Aralığı
1-50
En Sık Yaş
30
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Retroperitoneal lenfanjiom, embriyonel dönemde lenfatik kanalların normal venöz sisteme bağlantı kuramaması sonucu oluşan konjenital bir lenfatik malformasyondur. Lenfatik kanallar dilate olur ve ince endotel ile kaplı multipl kistik boşluklar oluşturur. Kist içeriği protein-zengin lenfatik sıvı (şilöz) veya seröz sıvıdır; şilöz içerik intestinal lenfatik drenajla ilişkilidir. BT'de su dansitesine yakın kistik yapı, sıvının düşük protein konsantrasyonunda X-ışını atenuasyonunun suya benzer olmasından kaynaklanır; şilöz içerikte yağ dansitesi alanları görülebilir. MR'da T2 hiperintensite, kist sıvısının yüksek serbest su içeriğine bağlıdır — uzun T2 relaksasyon süresi yüksek sinyal üretir. T1 sinyali kist içeriğine göre değişir: seröz sıvı hipointens, şilöz sıvı (lipid dropletleri nedeniyle) hiperintens, hemorajik sıvı (methemoglobin) hiperintens sinyal gösterir. İnce septa lenfatik kanal duvarlarını ve aralarındaki bağ dokusunu temsil eder.
MR T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin hiperintens, ince septalı, multiloküle kistik kitle — septalar T2'de hipointens, kontrast sonrası minimal kontrastlanır. Solid komponent yokluğu ile birlikte lenfanjiom tanısı için karakteristiktir.
Kontrastsız BT'de retroperitoneal alanda ince duvarlı (<2 mm), ince septalı, multiloküle kistik kitle. Kist içeriği su dansitesinde (0-20 HU) veya şilöz içerikte hafif negatif dansite (-10 ile 0 HU) gösterebilir. Kalsifikasyon yoktur. Komşu yapıları deplase eder ancak invaze etmez.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda ince duvarlı, multiloküle, su dansitesinde kistik kitle izlenmektedir; retroperitoneal lenfanjiom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin hiperintens, multiloküle kistik kitle. İnce septalar T2'de hipointens lineer yapılar olarak izlenir. Kist lokulusları uniform T2 hiperintensite gösterir — hemorajik odaklarda sinyal heterojen olabilir. STIR'da da belirgin hiperintens sinyal korunur.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitle T2 ağırlıklı sekansta belirgin hiperintens sinyal göstermekte olup, ince septalı multiloküle kistik yapı lenfanjiom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde kist lokülüsleri içeriğe bağlı olarak değişken sinyal gösterir: seröz sıvı hipointens, şilöz sıvı hiperintens (lipid bileşeni), hemorajik sıvı hiperintens (methemoglobin). Kontrast sonrası kist duvarı ve septa ince linear kontrastlanma gösterir; solid nodüler kontrastlanma yoktur.
Rapor Cumlesi
Kist lokülüsleri T1 sekansta değişken sinyal göstermektedir — şilöz/hemorajik komponent ile uyumlu hiperintens alanlar mevcuttur; septa kontrast sonrası ince kontrastlanma göstermektedir.
Kontrast sonrası BT'de ince septa ve kist duvarı minimal kontrastlanma gösterir. Kist içeriği kontrastlanmaz. Solid nodüler kontrastlanan komponent yoktur — bu, benign kistik lezyon lehine değerlendirilir. Septa kalınlığı <2 mm korunur.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası ince septa ve kist duvarı minimal kontrastlanma göstermektedir; kist içeriği kontrastlanmamaktadır ve solid komponent izlenmemektedir.
US'ta anekoik veya hafif ekojenik içerikli, ince septalı, multiloküle kistik kitle. Posterior akustik amplifikasyon kistik natürü doğrular. İnce septa Doppler ile vaskülarite gösterebilir. Solid komponent yoktur.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda anekoik, ince septalı, multiloküle kistik kitle izlenmektedir; posterior akustik amplifikasyon mevcuttur — lenfanjiom ile uyumludur.
DWI'da kist içeriği difüzyon kısıtlaması göstermez — ADC değerleri yüksektir. Bu, basit sıvı içeriğini doğrular ve apse veya solid neoplazm gibi difüzyon kısıtlaması gösteren lezyonlardan ayırt edicidir. Septa DWI'da görüntülenmeyebilir.
Rapor Cumlesi
Kist içeriği DWI'da difüzyon kısıtlaması göstermemektedir; basit kistik sıvı ile uyumlu olup apse ekarte edilmiştir.
Kriterler
Küçük, ince duvarlı lenfatik kanallardan oluşur. Genellikle küçük boyutludur. Histolojik alt tipleme gerektirir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede mikrokistik yapı, çok küçük lokülüsler.
Kriterler
Dilate lenfatik kanallardan oluşur. Orta boy kistik boşluklar. En sık histolojik tip.
Ayirt Edici Ozellikler
BT/MR'da multiloküle kistik yapı, orta boy lokülüsler, ince septa.
Kriterler
Büyük kistik boşluklar (>2 cm lokülüsler). Genellikle çocuklarda. Boyun ve aksilla en sık lokalizasyon, retroperitoneal nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük, az sayıda lokülüs, ince septa; BT'de su dansitesinde büyük kistik kitle.
Ayirt Edici Ozellik
Mezenterik kist genellikle uniloküle ve septasızdır; lenfanjiom multiloküle ve ince septalıdır. Her ikisi de ince duvarlı ve su dansitesindedir.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom solid kitledir, T2'de hedef bulgusu gösterir ve kontrastlanır; lenfanjiom kistik, multiloküle ve kontrastlanmaz (septa dışında).
Ayirt Edici Ozellik
Apse kalın duvarlı, rim kontrastlanma gösterir ve DWI'da difüzyon kısıtlaması belirgindir; lenfanjiom ince duvarlı, difüzyon kısıtlaması yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliom solid, hipervasküler kitledir ve yoğun kontrastlanır; lenfanjiom kistik, kontrastlanmaz.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthRetroperitoneal lenfanjiom benign bir lezyondur. Asemptomatik lezyonlarda konservatif yaklaşım ve yıllık takip uygulanabilir. Semptomatik veya büyüyen lezyonlarda cerrahi eksizyon önerilir; ancak komşu yapılara yapışıklık nedeniyle komplet rezeksiyon her zaman mümkün olmayabilir ve inkomplet rezeksiyon sonrası nüks oranı %10-15'tir. Skleroterapi (bleomisin, OK-432) alternatif tedavi seçeneğidir. Malign transformasyon bildirilmemiştir.
Retroperitoneal lenfanjiomlar benign lezyonlardır. Cerrahi rezeksiyon küratiftir ancak insinüatif büyüme nedeniyle komplet rezeksiyon zor olabilir. İnkomplet rezeksiyon sonrası rekürrens %10-15 oranında görülür. Malign transformasyon riski yoktur. Skleroterapi alternatif tedavi olabilir.