Retroperitoneal schwannom, periferik sinir kılıfı Schwann hücrelerinden kaynaklanan benign bir nörojenik tümördür. Tüm schwannomların %0.5-5'i retroperitoneal yerleşimlidir. Tipik olarak 20-50 yaş arasında, kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür. Genellikle yavaş büyüyen, iyi sınırlı, kapsüllü kitlelerdir. BT'de heterojen kontrastlanan, iyi sınırlı solid-kistik kitle olarak görülür. MR'da T2 ağırlıklı görüntülerde karakteristik 'target sign' (hedef bulgusu) — periferik hiperintens ve santral hipointens alan — schwannom için oldukça tipiktir. Kistik dejenerasyon %60-70 olguda görülür ve Antoni B (miksoid) bölgelerinin dejenerasyonunu yansıtır. NF2 (nörofibromatozis tip 2) ile ilişkili olabilir. S-100 protein pozitif, c-KIT negatiftir. Cerrahi eksizyon küratiftir ve nüks son derece nadirdir.
Yaş Aralığı
20-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Schwannom, periferik sinir kılıfındaki Schwann hücrelerinden kaynaklanır. Retroperitoneal schwannomlar genellikle sempatik zincir, interkostal sinirler veya lumbar pleksus dallarından köken alır. Histolojik olarak iki bölgeden oluşur: Antoni A (kompakt, iğsi hücreler, Verocay cisimcikleri) ve Antoni B (gevşek, miksoid stroma). Bu bimorfolojik yapı, MR'daki 'target sign'ın temelini oluşturur — Antoni A santral hipointensite (kompakt, düşük su), Antoni B periferik hiperintensite (miksoid, yüksek su). Kistik dejenerasyon, Antoni B bölgelerinin ileri miksoid dejenerasyonu sonucu oluşur ve büyük retroperitoneal schwannomlarda sıktır. Tümörün kapsülü perinevrium kökenlidir ve bu kapsül, cerrahi sırasında sinirden ayrılmayı kolaylaştırır. BT'de heterojen kontrastlanma, Antoni A'nın vasküler yapısı ile Antoni B'nin hipovasküler yapısı arasındaki farklılığı yansıtır. S-100 pozitifliği, Schwann hücre kökenini doğrular ve GIST (c-KIT pozitif) ile leiomyomdan ayırt edicidir.
T2 ağırlıklı MR'da schwannomun periferik hiperintens halo (Antoni B miksoid) ve santral hipointens alan (Antoni A kompakt) göstererek hedef tahtası benzeri görünüm oluşturması. Bu bimorfolojik patern schwannom için patognomonik kabul edilir.
T2 ağırlıklı görüntülerde karakteristik 'target sign' (hedef bulgusu): periferik yüksek sinyalli halo (Antoni B — miksoid, yüksek su içeriği) ve santral düşük sinyalli alan (Antoni A — kompakt, düşük su içeriği). Büyük lezyonlarda kistik dejenerasyon alanları çok parlak T2 sinyal gösterir. Kapsül T2'de hipointens ince halka olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitle T2 ağırlıklı sekansta periferik hiperintens halo ve santral hipointens alan ile 'target sign' göstermektedir; schwannom ile uyumludur.
BT'de iyi sınırlı, kapsüllü, heterojen kontrastlanan retroperitoneal kitle. Solid komponent (Antoni A) orta derecede kontrastlanırken, kistik/miksoid alanlar (Antoni B dejenerasyonu) kontrastlanmaz. Kapsül ince, düzgün konturlu kontrastlanan halka olarak izlenir. Kalsifikasyon nadir, hemoraji odakları büyük lezyonlarda görülebilir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda iyi sınırlı, kapsüllü, heterojen kontrastlanan solid-kistik kitle izlenmektedir; kistik dejenerasyon alanları belirgindir — schwannom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde kitle kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. İntralezyoner hemoraji alanları fokal T1 hiperintensite gösterebilir. Kontrast sonrası T1'de solid komponent kontrastlanır, kistik alanlar kontrastlanmaz — heterojen kontrastlanma paterni.
Rapor Cumlesi
Kitle T1 ağırlıklı sekansta izointens-hipointens sinyal göstermekte olup kontrast sonrası solid komponent kontrastlanmaktadır.
Kontrastsız BT'de retroperitoneal alanda iyi sınırlı, homojen veya heterojen, düşük-yumuşak doku dansitesinde (20-40 HU) kitle. Kistik dejenerasyon alanları su dansitesinde (0-20 HU) görülür. Kalsifikasyon nadirdir. Paravertebral veya paraaortik yerleşim tipiktir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda iyi sınırlı, düşük dansiteli, solid-kistik kitle izlenmektedir; paravertebral yerleşim nörojenik tümör lehine değerlendirilmektedir.
DWI'da solid komponent hafif-orta difüzyon kısıtlaması gösterebilir; kistik dejenerasyon alanları difüzyon kısıtlaması göstermez. ADC değerleri heterojendir — solid alanlar orta ADC, kistik alanlar yüksek ADC gösterir.
Rapor Cumlesi
Kitle DWI'da solid komponentte hafif difüzyon kısıtlaması göstermekte olup kistik alanlar serbesttir; heterojen ADC paterni schwannom ile uyumludur.
US'ta iyi sınırlı, heterojen hipoekoik, kapsüllü solid-kistik kitle. Kistik dejenerasyon alanları anekoik bölgeler olarak izlenir. Posterior akustik amplifikasyon kistik komponent nedeniyle görülebilir. Doppler ile minimal vaskülarite izlenir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda iyi sınırlı, heterojen hipoekoik, kapsüllü solid-kistik kitle izlenmektedir; nörojenik tümör ile uyumludur.
Kriterler
En sık tip. Antoni A ve B bölgeleri belirgin. Target sign MR'da tipik. Kistik dejenerasyon olabilir. S-100 diffüz pozitif.
Ayirt Edici Ozellikler
BT/MR'da solid-kistik yapı, target sign, iyi sınırlı, kapsüllü.
Kriterler
Uzun süreli, yavaş büyüyen schwannom. İleri kistik dejenerasyon, hemoraji, kalsifikasyon, hiyalinizasyon. BT'de heterojen, kalsifiye alanlar olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de kalsifikasyon ve belirgin kistik komponent; MR'da heterojen sinyal, hemoraji odakları; malignite ile karışabilir.
Kriterler
Antoni A ağırlıklı, kompakt selüler yapı. Kistik dejenerasyon az. Daha homojen kontrastlanma. Mitotik aktivite düşük, benign seyirli ancak MPNST ile ayırıcı tanı önemli.
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da daha homojen T2 sinyal (target sign azalmış), daha solid yapı, BT'de daha homojen kontrastlanma.
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliom light bulb sign (çok parlak T2), salt and pepper paterni ve belirgin hipervaskülarite gösterir; schwannom target sign gösterir ve daha az vaskülerdir.
Ayirt Edici Ozellik
Nörofibrom sinirle diffüz ilişkilidir ve sinirden ayırt edilemez; schwannom eksentrik yerleşimlidir ve kapsüllüdür, sinirden ayrı çıkarılabilir. NF1 nörofibrom, NF2 schwannom ile ilişkili.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfanjiom ince duvarlı, multiloküle kistik lezyon olup solid komponent içermez; schwannom solid-kistik yapıda olup solid komponentte kontrastlanma gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom düzensiz sınırlıdır, çevre dokuya invazyon gösterir ve kapsülü yoktur; schwannom iyi sınırlı, kapsüllüdür ve invazyon göstermez. İHK: schwannom S-100+/SMA-, leiomyosarkom SMA+/S-100-.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthRetroperitoneal schwannom benign bir nörojenik tümördür. Semptomatik lezyonlarda cerrahi eksizyon küratiftir; kapsüllü yapısı sayesinde komplet enükleasyon genellikle mümkündür ve nüks son derece nadirdir (<5%). Asemptomatik küçük lezyonlarda konservatif takip uygulanabilir. Malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) ayırıcı tanısı düzensiz sınır, invazyon ve hızlı büyüme ile yapılır. NF2 hastalarında çoklu schwannom riski nedeniyle sistemik değerlendirme önerilir.
Retroperitoneal schwannomlar benign tümörlerdir ve cerrahi rezeksiyon küratiftir. Malign transformasyon çok nadirdir. NF2 ilişkili olabilir. Preoperatif biyopsi genellikle gerekli değildir — görüntüleme bulguları tanısal olabilir. Rekürens nadir görülür.