Retroperitoneal leiomyosarkom, düz kas hücrelerinden köken alan nadir ama agresif bir yumuşak doku sarkomudur. Retroperitoneal sarkomların yaklaşık %25-30'unu oluşturur. En sık vena kava inferior (VCI) duvarından veya retroperitoneal venöz yapılardan köken alır; daha nadir olarak retroperitoneal düz kas yapılarından (üreter, gonadal damarlar) da gelişebilir. Büyük, heterojen, nekrotik kitle olarak prezente olur ve tanı anında genellikle >10 cm boyuttadır. VCI orijinli tümörlerde üç büyüme paterni tanımlanmıştır: intraluminal, ekstraluminal ve mikst. Cerrahi rezeksiyon primer tedavi olmakla birlikte, anatomik komşuluklar (büyük damarlar, böbrekler, pankreas) nedeniyle R0 rezeksiyon zor olabilir. Lokal nüks oranı yüksektir (%40-60) ve hematojen metastaz (akciğer, karaciğer) sıktır. 5 yıllık sağkalım yaklaşık %40-60 arasındadır.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Retroperitoneal leiomyosarkom, düz kas hücrelerinin malign transformasyonu ile gelişir. VCI orijinli tümörlerde, venöz duvarın tunica media tabakasındaki düz kas hücreleri neoplastik proliferasyon gösterir ve intraluminal veya ekstraluminal büyüme gerçekleştirir. Tümörün hızlı büyümesi, merkezi bölgelerde kan akımının yetersiz kalmasına ve koagülatif nekroz gelişmesine neden olur — bu durum BT'de heterojen kontrastlanma ve merkezi hipodansite olarak yansır. Nekrotik alanlar likefaksiyon ile sıvılaşabilir ve kistik dejenerasyon oluşturabilir — MR'da T2 hiperintens alanlar olarak görülür. Tümör stromasındaki neovaskülarizasyon arteriyel fazda periferik kontrastlanma yaratırken, fibrotik ve hücresel solid komponentler gecikmiş kontrastlanma gösterir. VCI intraluminal büyümede venöz akım obstrüksiyonu alt ekstremite ödemi, renal ven konjesyonu ve Budd-Chiari sendromuna yol açabilir. Hematojen yayılım venöz drenaj yoluyla öncelikle akciğer ve karaciğere olur.
Vena kava inferior lümeni içinde kontrastlanan yumuşak doku dansitesinde dolum defekti — leiomyosarkomun VCI duvarından köken alarak intraluminal büyümesinin patognomonik bulgusu. Bu bulgu diğer retroperitoneal sarkomlardan ayırıcı en önemli kriterdir.
Retroperitoneal alanda büyük (genellikle >10 cm), lobüle konturlu, heterojen dansite gösteren kitle. Solid komponentler yumuşak doku dansitesinde (40-60 HU) olup merkezi nekrotik alanlar düşük dansitede (10-25 HU) görülür. Kitle komşu organları (böbrek, pankreas, barsak) anterior ve laterale deplase eder. Kontrastlı fazlarda periferik ve heterojen kontrastlanma gösterir — solid canlı doku ve nekrotik alanlar arasındaki kontrast belirgindir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda yaklaşık ... cm boyutunda, lobüle konturlu, heterojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup internal nekroz alanları içermektedir; retroperitoneal sarkom (leiomyosarkom) ile uyumludur.
VCI lümeni içinde dolum defekti olarak görülen intraluminal tümör uzanımı. Tümör trombüs yumuşak doku dansitesinde kontrastlanma gösterir — bland trombüsten ayırt edilmesinde kritiktir. VCI lümeninin kısmen veya tamamen obliterasyonu izlenebilir. Renal venler ve hepatik venler seviyesindeki uzanım cerrahi planlama için kritiktir. Suprarenal VCI tutulumu daha kötü prognoz gösterir.
Rapor Cumlesi
Vena kava inferior lümeni içinde kontrastlanan yumuşak doku dansitesinde dolum defekti izlenmekte olup tümör trombüs ile uyumludur; leiomyosarkomun VCI intraluminal uzanımı düşündürmektedir.
MR'da kitle T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal gösterir. Solid hücresel alanlar orta T2 intensitesinde (izointens-hafif hiperintens) izlenirken, nekrotik ve kistik dejenerasyon alanları belirgin T2 hiperintensite gösterir. Kanama odakları T1'de hiperintens sinyal verir. Hemorajik nekroz T1 ve T2'de karışık sinyal ile karakterizedir. Tümörün çevresi çoğunlukla iyi tanımlı psödokapsül gösterir ancak lokal invazyon alanlarında sınır düzensiz hale gelir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitle MR'da T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal göstermekte olup nekrotik alanlar belirgin hiperintens, solid komponentler orta intensitededir; leiomyosarkom ile uyumludur.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) solid hücresel komponentlerde difüzyon kısıtlanması izlenir — yüksek b-değerinde (b=800-1000) hiperintens sinyal ve ADC haritasında düşük değerler. Nekrotik alanlar difüzyon kısıtlanması göstermez — T2 shine-through etkisi DWI'da hiperintens görünebilir ancak ADC'de yüksek değerler ile ayırt edilir. Difüzyon kısıtlanması derecesi tümör gradı ve hücresel yoğunluk ile korelasyon gösterir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde DWI'da difüzyon kısıtlanması ve ADC haritasında düşük sinyal izlenmekte olup yüksek hücresel yoğunluğu düşündürmektedir.
Retroperitoneal kitle komşu büyük damarları (aorta, VCI, renal arterler, iliak damarlar) deplase eder ancak genellikle onları sarmaz (encasement yapmaz) — bu özellik retroperitoneal fibrozisten temel ayırıcı kriterdir. Böbrekler inferolaterale, pankreas anterosüperiore, barsak ansları anteriore itilir. Gecikmiş fazda solid komponentlerde progresif kontrastlanma izlenebilir — fibröz stroma kontrast tutulumuna devam eder.
Rapor Cumlesi
Kitle retroperitoneal büyük damarları deplase etmekte olup encasement bulgusu saptanmamıştır; retroperitoneal sarkom ile uyumlu büyüme paterni izlenmektedir.
PET-BT'de leiomyosarkomda yüksek FDG tutulumu izlenir — SUVmax genellikle >5-8. Tutulum heterojen olup solid canlı doku alanlarında yoğun, nekrotik alanlarda düşük veya yok. FDG tutulumu tümör gradı ile korelasyon gösterir — yüksek gradeli tümörlerde daha yoğun tutulum. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde SUVmax değişimi erken biyobelirteçtir. Uzak metastaz taramasında (akciğer, karaciğer, kemik) yüksek sensitivite.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de retroperitoneal kitlede heterojen, yoğun FDG tutulumu (SUVmax: ...) izlenmekte olup yüksek gradeli sarkom ile uyumludur.
US'de retroperitoneal alanda büyük, mikst ekojenitede (solid + kistik alanlar) kitle izlenir. Solid komponentler genellikle hipoekoik veya heterojen ekojenite gösterir. Nekrotik alanlar anekoik veya düşük düzeyde iç ekojenite içerir. Doppler US'de solid alanlarda internal vaskülarite görülür — düzensiz dağılımlı arteriyel ve venöz akım. VCI intraluminal büyümede, VCI lümeni içinde solid ekojenite ve akım kaybı izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda mikst ekojenitede, internal vaskülarite gösteren büyük kitle izlenmekte olup ileri görüntüleme (BT/MR) ile değerlendirilmesi önerilmektedir.
Kriterler
Tümör ağırlıklı olarak VCI lümeni içinde büyür; ekstraluminal komponent minimal
Ayirt Edici Ozellikler
VCI lümeni içinde büyüyen solid kitle, Budd-Chiari sendromu riski, alt ekstremite ödemi; cerrahi: VCI rekonstruksiyon/greft gerekebilir
Kriterler
Tümör ağırlıklı olarak VCI dışında (retroperitoneal alanda) büyür; intraluminal komponent minimal veya yok
Ayirt Edici Ozellikler
VCI'den kaynaklanan ancak dışa doğru büyüyen büyük retroperitoneal kitle; komşu organları deplase eder; VCI bağlantısı BT'de gösterilebilir
Kriterler
Hem intraluminal hem ekstraluminal anlamlı komponentler; en sık görülen tip
Ayirt Edici Ozellikler
VCI lümeni içinde dolum defekti + retroperitoneal alanda büyük ekzofitik kitle; cerrahi en zorlayıcı tip — VCI rezeksiyonu + retroperitoneal disseksiyon
Kriterler
Gonadal ven, renal ven, üreter düz kası veya retroperitoneal bağ dokusu kaynaklı
Ayirt Edici Ozellikler
VCI ile doğrudan ilişki göstermeyen retroperitoneal kitle; kaynak damar genellikle BT/MR'da izlenebilir; nadir — tüm retroperitoneal leiomyosarkomların <%20'si
Ayirt Edici Ozellik
Liposarkomda kitle içinde makroskopik yağ dansitesi (-30 ile -120 HU arası) bölgeleri görülür; leiomyosarkomda yağ dansitesi beklenmez ve kitle daha homojen solid görünümdedir
Ayirt Edici Ozellik
RPF'de aortayı saran homojen plak benzeri kitle ile damar lümeni korunur ve medial üreter deviasyonu görülür; leiomyosarkomda büyük heterojen kitle damarları deplase eder, sarmaz
Ayirt Edici Ozellik
Schwannomda target sign (T2'de merkezi düşük çevresel yüksek sinyal) karakteristik; schwannom genellikle daha yavaş büyür, iyi sınırlıdır ve VCI ile doğrudan ilişki göstermez
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliomda belirgin hipervasküler kontrastlanma (salt-and-pepper görünüm) ve fonksiyonel katekolamin sekresyonu; leiomyosarkomda heterojen kontrastlanma ve nekroz daha baskındır
Ayirt Edici Ozellik
Retroperitoneal hematomda akut fazda yüksek dansite (60-80 HU), kontrastlanma yokluğu ve travma/antikoagülan öyküsü; leiomyosarkomda solid kontrastlanan kitle ve nekroz — kitle etkisi kronik ve progresif
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthRetroperitoneal leiomyosarkom agresif bir tümör olup erken cerrahi planlama gerektirir. Kor biyopsi ile histopatolojik doğrulama elde edilmeli ve MDT (multidisipliner tümör konseyi) değerlendirmesi yapılmalıdır. Cerrahi rezeksiyon (R0 hedef) primer tedavidir — VCI tutulumu varsa vasküler cerrahi ile kombinasyon gerekebilir. Neoadjuvan kemoterapi/radyoterapi seçilmiş hastalarda uygulanabilir. Postoperatif takipte 3 ayda bir BT/MR ile nüks ve metastaz taraması yapılır — ilk 2 yılda risk en yüksektir.
Retroperitoneal leiomyosarkom agresif bir tümördür ve prognoz genellikle kötüdür. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir ancak VCI tutulumu cerrahiyi zorlaştırır. Karaciğer ve akciğer metastazı sık görülür. Kemoterapi yanıtı sınırlıdır. VCI orijinli tümörlerde damar rekonstrüksiyonu gerekebilir.