Retroperitoneal liposarkom, retroperitoneal mesafeden kaynaklanan en sık primer malign tümördür ve retroperitoneal sarkomların yaklaşık %45'ini oluşturur. Genellikle büyük boyutlara ulaştıktan sonra (ortalama 20-25 cm) semptom verir çünkü retroperitoneal mesafe ekspansiyona izin verir. Well-differentiated liposarkom (WDLPS/atipik lipomatöz tümör) en sık alt tip olup makroskopik yağ içerir ve yağ-dışı solid komponentlerle karışıktır. Dedifferentiated liposarkom (DDLPS) ise yağ içermeyen veya minimal yağ içeren agresif solid kitle olarak prezente olur. BT'de yağ ve yağ-dışı (solid, kalsifiye, nekrotik) komponentlerin birlikteliği tanısal ipucudur. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir ancak yüksek lokal rekürrens oranları (%40-60) karakteristiktir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Retroperitoneal liposarkom, retroperitoneal yağ dokusundaki mezenkimal hücrelerden köken alır. MDM2 ve CDK4 gen amplifikasyonu (kromozom 12q13-15) tümörogenezde anahtar rol oynar ve well-differentiated ile dedifferentiated alt tiplerin ortak genetik özelliğidir. Well-differentiated liposarkomda tümör hücreleri olgun adipositlere benzer ancak nükleer atipi gösterir — bu nedenle makroskopik yağ bileşeni baskındır ve BT'de yağ dansitesi (-10 ile -120 HU) bölgeler izlenir. Kalınlaşmış septalar ve solid nodüller tümörün fibromatöz stroma ve sellüler alanlarını yansıtır. Dedifferentiasyon süreci yağ hücrelerinin non-lipojenik sarkom hücrelerine dönüşümünü içerir — bu alanlar yağ içermez, yüksek dansiteli solid kitle olarak görülür ve agresif biyolojik davranış kazanır. Retroperitoneal mesafenin geniş ekspansiyon kapasitesi tümörün uzun süre sessiz büyümesine olanak tanır — tümör komşu organları (böbrek, pankreas, kolon) önce yer değiştirir, geç dönemde invaze eder. Neovaskülarizasyon tümörün solid komponentlerinde kontrastlanma ile görüntülenir.
Tek bir retroperitoneal kitle içinde makroskopik yağ dansitesinden yağ içermeyen solid komponentine keskin geçiş — DDLPS için patognomoniktir. İki farklı diferansiasyon derecesinin bir arada bulunduğunu gösterir.
Retroperitoneal mesafede büyük (>15 cm) heterojen kitle içinde yağ dansitesi bölgeleri (-10 ile -120 HU). Yağ oranı alt tipe göre değişir: WDLPS'de >%50 yağ, DDLPS'de <%25 veya hiç yağ yok. Sınırlar belirgin ancak gerçek kapsül yok — psödokapsül sıkıştırılmış çevre dokudan oluşur.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal mesafede yaklaşık ...x... cm boyutlarında, yağ dansitesi bölgeleri ve solid komponentler içeren büyük heterojen kitle izlenmekte olup liposarkom ile uyumludur.
Yağ bileşeni içinde kalınlaşmış (>2 mm) kontrastlanan septalar ve/veya solid nodüller. Septalar düzensiz kalınlıkta olabilir. Solid nodüller 1-5 cm, yumuşak doku dansitesinde (30-60 HU kontrastsız, 60-100 HU kontrastlı). Basit lipomdan ayırıcıda kritik — basit lipomda septalar <2 mm ve kontrastlanmaz.
Rapor Cumlesi
Kitle içindeki yağ bileşeninde kalınlaşmış kontrastlanan septalar ve solid nodüller izlenmekte olup well-differentiated liposarkom lehine bulgulardır.
Tümör içinde yağ içermeyen, heterojen kontrastlanan solid komponent — DDLPS'nin karakteristik bulgusudur. Yumuşak doku dansitesinde (30-70 HU), nekrotik-kistik alanlar içerebilir. Yağ-solid geçiş alanında (fat-to-solid transition) keskin sınır DDLPS'yi güçlü düşündürür. Solid komponent büyüklüğü arttıkça grade yükselir.
Rapor Cumlesi
Tümör içinde yağ bileşenine komşu, yağ içermeyen heterojen kontrastlanan solid komponent izlenmekte olup dedifferentiated liposarkom ile uyumludur.
T1'de tümör içinde yüksek sinyalli yağ bileşeni ve ara-düşük sinyalli solid komponentler birlikte izlenir. Yağ baskılama sekanslarında yağ bastırılırken solid komponent sinyalini korur. Kimyasal kayma sekansı mikroskopik yağ varlığını değerlendirmede ek bilgi sağlar.
Rapor Cumlesi
T1'de tümör içinde yağla izointens yüksek sinyalli bölgeler ve yağ-dışı solid komponentler birlikte izlenmekte olup liposarkom ile uyumludur.
Solid komponent T2'de heterojen sinyal gösterir — sellüler alanlar ara sinyal, miksoid alanlar yüksek sinyal, fibröz alanlar düşük sinyal. Nekrotik alanlar çok yüksek T2 sinyalli. Yağ bileşeni T2'de yüksek sinyal, yağ baskılamalı T2'de bastırılır.
Rapor Cumlesi
T2'de solid komponent heterojen sinyal göstermekte olup sellüler, miksoid ve fibröz alanları yansıtmaktadır.
Retroperitoneal tümör komşu organları (böbrek, pankreas, kolon, IVC, aorta) deplase eder. Böbrek en sık deplase edilen organdır. Damar sarılması lokal invazyonu gösterir. Organ deplasmanı ancak belirgin invazyon olmadan retroperitoneal köken düşündürür.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitle sol/sağ böbreği anterolaterale yer değiştirmekte olup tümör-organ arasındaki yağ planı korunmuştur/kaybolmuştur.
FDG PET-BT'de yağ bileşeni düşük metabolik aktivite (SUVmax <2-3), solid/dedifferentiated komponent artmış FDG tutulumu (SUVmax 5-15+) gösterir. Yağ-solid geçiş alanında gradyan izlenebilir. Dedifferentiasyonu tespit etmede ve grade değerlendirmede değerli.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de retroperitoneal kitlenin yağ bileşeninde düşük, solid komponentinde artmış FDG tutulumu (SUVmax: ...) izlenmekte olup dedifferentiated liposarkom ile uyumludur.
Kriterler
En sık alt tip (%40-50). Makroskopik yağ baskın, kalınlaşmış septalar ve solid nodüller. Düşük grade, lokal rekürrens yüksek ama uzak metastaz nadir. 5 yıllık sağkalım >%80.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de >%50 yağ, kalınlaşmış septalar (>2 mm), düşük FDG tutulumu (SUVmax <3). MR'da T1 yüksek sinyalli baskın yağ.
Kriterler
WDLPS zemininde yüksek grade non-lipojenik sarkom gelişimi. Yağ-solid geçişi karakteristik. Uzak metastaz kapasitesi (%15-20). 5 yıllık sağkalım %40-60.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de yağ-solid geçişi, solid komponentte heterojen kontrastlanma, kalsifikasyon (%30). PET'te SUVmax >5.
Kriterler
Retroperitonda nadir. t(12;16) FUS-DDIT3 translokasyonu. Miksoid stroma baskın — BT'de su dansitesine yakın, MR'da T2 çok yüksek sinyal.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de yağ yerine su dansitesine yakın homojen kitle. MR T2 çok yüksek sinyal.
Kriterler
En nadir ve agresif alt tip (%5). Yağ bileşeni çok az veya yok. Erken metastaz. 5 yıllık sağkalım <%30.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de yağsız agresif solid kitle, nekroz sık. PET'te çok yüksek FDG. Tanı histopatolojik.
Ayirt Edici Ozellik
Basit lipomda homojen yağ dansitesi, septalar <2 mm, solid nodül yok. Liposarkomda kalınlaşmış septalar ve solid nodüller var.
Ayirt Edici Ozellik
Renal AML intrarenal, genellikle <4 cm. Retroperitoneal liposarkom ekstrarenal, büyük ve böbreği deplase eder.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal miyelolipom adrenal kökenli, yağ+hematopoetik doku, genellikle <10 cm. Liposarkomun solid komponenti farklı kontrastlanır ve daha büyüktür.
Ayirt Edici Ozellik
Retroperitoneal lenfoma homojen yumuşak doku dansitesinde, yağ yok, sandwich sign. Liposarkomda yağ bileşeni ayırıcıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthPrimer tedavi geniş cerrahi rezeksiyondur. Komşu organ rezeksiyonu sıklıkla gereklidir. Neoadjuvan radyoterapi düşünülebilir. Rekürrens %40-60 — 3 aylık BT/MR takip önerilir. DDLPS'de adjuvan kemoterapi düşünülebilir. MDM2/CDK4 inhibitörleri araştırma aşamasındadır.
Retroperitoneal liposarkom geniş cerrahi eksizyon gerektirir. Lokal nüks sıktır. Dedifferansiye subtipin prognozu kötüdür. Dedifferansiye komponentlerin yüzdesini belirlemek için tüm kitlenin örneklenmesi önemlidir.