Adrenal miyelolipom, olgun yağ dokusu ve hematopoietik kemik iliği elemanlarından (eritroid, miyeloid ve megakaryosit serileri) oluşan nadir, benign adrenal tümördür. Tüm adrenal insidentalomaların %6-16'sını oluşturur ve ikinci en sık benign adrenal tümördür. Makroskopik yağ içeriği BT'de belirgin negatif HU değerleri (-30 ile -100 HU) ile tanı koydurucudur — bu bulgu patognomoniktir ve başka adrenal kitlede görülmez (adenom intrasellüler yağ içerir, makroskopik değil). Boyut birkaç mm'den 30 cm'ye kadar değişebilir. Büyük lezyonlar kanama riski taşır. Çoğu asemptomatik ve insidental saptanır.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Adrenal miyelolipom, adrenal bezde metaplastik kemik iliği elemanlarının ve olgun adipositlerinin proliferasyonundan oluşur. Patogenezi tam olarak anlaşılamamış olmakla birlikte, birkaç teori öne sürülmüştür: (1) adrenal korteks hücrelerinin mezenşimal kök hücrelerine metaplazisi, (2) embriyonel kemik iliği artıklarının persiste etmesi, (3) kronik stres veya ACTH stimülasyonuna yanıt olarak adrenal retiküloendoteliyal hücrelerin transformasyonu. Makroskopik yağ komponentinin BT'de belirgin negatif dansiteye (-30 ile -100 HU) neden olması, yağ dokusunun çok düşük elektron yoğunluğu nedeniyle röntgen fotonlarını minimal düzeyde zayıflatmasından kaynaklanır. MRG'de T1 hiperintansite, yağ protonlarının kısa T1 relaksasyon süresiyle ilişkilidir; frekans seçici yağ baskılamada sinyal kaybı, bu makroskopik yağın varlığını doğrular. Önemli ayrım: Miyelolipomdaki yağ makroskopiktir (adipositler olarak organize), adenomdaki yağ ise intrasellülerdir (sitoplazmik lipid damlacıkları) — bu nedenle miyelolipomda kimyasal kayma sinyal kaybı beklenmez çünkü voksel düzeyinde su-yağ karışımı yerine saf yağ dokusu mevcuttur.
Adrenal kitlede makroskopik yağ varlığı (-30 ile -100 HU arası), miyelolipom için patognomonik bulgudur. Hiçbir diğer adrenal lezyon makroskopik yağ içermez — adenom intrasellüler yağ içerir (>-30 HU), liposarkom adrenal bezde son derece nadirdir. Bu bulgu tek başına tanı koydurucudur ve ek görüntüleme veya biyopsi gerektirmez. MRG'de doğrulama gerekirse, frekans seçici yağ baskılamada sinyal kaybı gösteren T1 hiperintens komponent aranır.
Kontrastsız BT'de miyelolipom, belirgin negatif dansite gösterir (-30 ile -100 HU arası). Bu, çevre retroperitoneal veya subkutan yağ dokusu ile aynı dansitededir. Lezyon genellikle heterojen görünümdedir — yağ komponentleri çok düşük dansite gösterirken, kemik iliği komponentleri yumuşak doku dansitesinde (20-40 HU) olabilir. Kanama varlığında yüksek dansiteli alanlar (50-80 HU) görülebilir. Tanısal ROI ölçümü yağ içeren alana yerleştirilmelidir. Herhangi bir adrenal kitlede makroskopik yağ saptanması miyelolipom tanısını koydurur.
Rapor Cumlesi
Sol/Sağ adrenal bezde yaklaşık ___ cm boyutunda, makroskopik yağ içeren (ROI: ___ HU) heterojen kitle izlenmekte olup, bu bulgu adrenal miyelolipom ile patognomonik olarak uyumludur.
Arteryel fazda miyelolipomun kemik iliği komponentleri orta derecede kontrastlanma gösterirken, yağ komponentleri kontrastlanmaz. Bu, lezyonun heterojen görünümünü artırır. Kontrastlanan bölgeler hematopoietik kemik iliği alanlarına karşılık gelir. Septalar ve periferik kapsüler yapılar da kontrastlanabilir. Heterojen kontrastlanma paterni, büyük lezyonlarda iç kanama veya nekroz alanlarıyla daha belirgin olabilir.
Rapor Cumlesi
Arteryel fazda lezyonun yumuşak doku komponentleri orta derecede kontrastlanma gösterirken, yağ komponentleri kontrastlanmamaktadır.
T1 ağırlıklı görüntülerde miyelolipom, yağ komponentlerinde belirgin hiperintens sinyal gösterir — subkutan yağ ile aynı sinyal intensitesindedir. Kemik iliği komponentleri orta sinyal intensitesinde olabilir. Kanama alanları, evre bağımlı sinyal gösterir (akut: izointens-hipointens, subakut: hiperintens methemoglobin). T1 hiperintansite, makroskopik yağın kısa T1 relaksasyon süresinin doğrudan sonucudur.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde adrenal lezyon, subkutan yağ ile izointens belirgin hiperintens sinyal gösteren komponentler içermekte olup, makroskopik yağ varlığını desteklemektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde miyelolipom heterojen sinyal gösterir. Yağ komponentleri orta-yüksek sinyal, kemik iliği komponentleri orta sinyal gösterir. STIR veya yağ baskılı T2 sekanslarında yağ komponentlerinde belirgin sinyal kaybı izlenir — bu makroskopik yağın doğrulanması için kritik sekanstır.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon heterojen sinyal göstermekte olup, yağ baskılı sekanslarda (STIR/fat-sat) yağ komponentlerinde belirgin sinyal kaybı izlenmektedir.
MRG kimyasal kayma sekanslarında miyelolipom, opposed-phase görüntülerde belirgin sinyal kaybı göstermez — bu, adenomdan temel ayırıcı özelliktir. Bunun nedeni miyelolipomdaki yağın makroskopik (adipositler olarak organize) olması ve voksel düzeyinde su-yağ proton karışımı bulunmamasıdır. Ancak lezyonun kenarında, yağ ve yumuşak doku arayüzeyinde 'India ink artefaktı' (ince siyah çizgi) görülebilir — bu, su ve yağ arayüzeyindeki faz iptali sonucudur.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma sekanslarında lezyon içeriğinde opposed-phase sinyal kaybı izlenmemekte olup, bu makroskopik yağ varlığıyla (miyelolipom) uyumludur; lezyon kenarında India ink artefaktı mevcuttur.
DWI'da miyelolipomun yağ komponentleri difüzyon kısıtlaması göstermez. Yağ baskılamalı DWI sekanslarında yağ sinyal kaybeder ve değerlendirme güçleşebilir. Kemik iliği komponentlerinde hafif difüzyon kısıtlaması görülebilir ancak bu malignite açısından anlamlı değildir. Yağ içeren lezyonlarda DWI tanısal katkısı sınırlıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da yağ komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenmemektedir; kemik iliği komponentlerinde hafif sinyal artışı T2 shine-through ile uyumludur.
Gecikmeli fazda yağ komponentinin dansitesi değişmez (zaten negatif HU'da kalır). Kemik iliği komponentlerinde bir miktar yıkanma görülebilir. Miyelolipomda yıkanma analizi tanısal değildir — tanı zaten kontrastsız BT'deki makroskopik yağ ile konmuştur. Yıkanma analizi gereksizdir ve adenomla karışıklığa yol açabilir.
Rapor Cumlesi
Gecikmeli fazda yağ komponentlerinin dansitesi sabit kalmakta olup (kontrastsız BT ile uyumlu negatif HU), yıkanma analizi miyelolipom tanısında gerekli değildir.
FDG PET-BT'de miyelolipom genellikle anlamlı FDG tutulumu göstermez. Yağ komponentlerinde FDG tutulumu yoktur. Kemik iliği komponentlerinde hafif fizyolojik tutulum görülebilir. Belirgin FDG tutulumu görülmesi, iç kanama veya nadir malign transformasyon açısından değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de adrenal lezyonda anlamlı FDG tutulumu izlenmemekte olup (SUVmax: ___), benign miyelolipom ile uyumludur.
Kriterler
Lezyonun >%50'si yağ komponentinden oluşur. BT'de belirgin negatif dansite baskındır. MRG'de T1 hiperintans alan baskın. Tanı kolaydır — makroskopik yağ açıkça görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık görülen alt tip. Retroperitoneal liposarkom ile ayırıcı tanıda dikkatli olunmalıdır — ancak adrenal köken ve kemik iliği komponentinin varlığı ayrımı sağlar.
Kriterler
Kemik iliği komponentleri baskın (>%50). BT'de yağ komponentleri daha az belirgin, yumuşak doku dansitesi baskın olabilir. Tanı daha zor — küçük yağ odakları dikkatle aranmalıdır.
Ayirt Edici Ozellikler
Adenom veya metastazla karışabilir. İnce kesit BT ile küçük yağ odaklarının gösterilmesi kritiktir. MRG'de frekans seçici yağ baskılamada fokal sinyal kaybı aranmalıdır. Şüpheli olgularda biyopsi düşünülebilir.
Kriterler
İç kanama içerir. BT'de yüksek dansiteli hemorajik alanlar (50-80 HU) yağ ve kemik iliği komponentleri ile birlikte. MRG'de T1 hiperintens methemoglobin alanları. Daha büyük boyutta lezyonlarda daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Büyük lezyonlarda kanama hayatı tehdit edebilir — akut karın tablosu yapabilir. Semptomatik kanama acil cerrahi gerektirebilir. Kanamalı miyelolipomda makroskopik yağ komponentinin gösterilmesi tanı için kritiktir.
Kriterler
Adrenal bez dışı yerleşim: presacral, retroperitoneal, mediastinal veya pelvik. Tüm miyelolipomların %15'i ekstra-adrenaldir. Histolojik olarak adrenal miyelolipom ile aynıdır. Makroskopik yağ + kemik iliği elemanları.
Ayirt Edici Ozellikler
Ekstra-adrenal yerleşimde ayırıcı tanı genişler: liposarkom, teratom, lipom + kemik iliği metaplazisi düşünülmelidir. Biyopsi genellikle gereklidir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenom intrasellüler yağ içerir (<10 HU, nadiren <-30 HU), miyelolipom makroskopik yağ içerir (-30 ile -100 HU). Adenom kimyasal kayma sinyal kaybı gösterir, miyelolipom göstermez. Miyelolipom frekans seçici yağ baskılamada sinyal kaybı gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenokortikal karsinom makroskopik yağ içermez (nadiren küçük yağ odakları olabilir). Genellikle heterojen, nekrotik, >4 cm, düzensiz sınırlı. İnvazyon bulguları. Miyelolipom belirgin makroskopik yağ içerir ve invazyon göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal hemoraji yağ içermez, yüksek dansite gösterir (akut: 50-80 HU). MRG'de evre bağımlı sinyal gösterir. Miyelolipomdaki kanama, makroskopik yağ komponentleri ile birlikte görülür — yağın saptanması ayırt edici.
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma yağ içermez, yumuşak doku dansitesindedir (20-40 HU), T2'de belirgin hiperintens, katekolaminler yüksek. Miyelolipom makroskopik yağ içerir ve non-fonksiyoneldir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz makroskopik yağ içermez (nadir istisnalar: liposarkom, RCC metastazı). Genellikle yumuşak doku dansitesinde (20-45 HU), bilateral olabilir, bilinen primer malignite öyküsü. Miyelolipom belirgin makroskopik yağ ile kolayca ayrılır.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upAdrenal miyelolipom benign bir lezyondur ve makroskopik yağ BT'de gösterildiğinde tanı kesindir — biyopsi veya ek görüntüleme gerekmez. Küçük ve asemptomatik lezyonlarda (<4-5 cm) takip gereksizdir. Büyük lezyonlarda (>6-7 cm) kanama riski nedeniyle cerrahi düşünülebilir — özellikle semptomatik veya hızlı büyüme gösteren olgularda. Akut kanama acil cerrahi gerektirebilir. Malign transformasyon bildirilmemiştir. Non-fonksiyoneldir ve hormonal değerlendirme genellikle gerekmez, ancak insidentaloma protokolü gereği bazal fonksiyonel tarama yapılabilir.
Miyelolipom makroskopik yag icerigi ile tani BT'de guvenledir. Genellikle asemptomatik ve tedavi gerektirmez. Buyuk lezyonlarda spontan kanama riski nedeniyle cerrahi dusunulebilir.