Feokromositoma, adrenal medulladan köken alan, katekolamin salgılayan nöroendokrin tümördür. Paroksismal hipertansiyon, baş ağrısı, terleme ve çarpıntı triadı ile karakterizedir. Klasik '%10 kuralı' bilinir: %10 bilateral, %10 ekstra-adrenal (paraganglioma), %10 malign, %10 çocukluk çağında, %10 herediter — ancak genetik çalışmalarla herediter oran %40'a kadar çıkmıştır (SDH, VHL, MEN2, NF1 mutasyonları). MRG'de T2 belirgin hiperintansite ('ampul parlaklığı' veya 'light bulb sign') karakteristiktir. Biyopsi MUTLAK KONTRENDİKEDİR — katekolamin krizi ve ölüme yol açabilir. Tanı biyokimyasal olarak doğrulanır (plazma serbest metanefrinler).
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Feokromositoma, adrenal medullada bulunan kromafin hücrelerinden köken alır. Bu hücreler nöral krest kaynaklıdır ve normalde katekolamin (epinefrin, norepinefrin, dopamin) sentezler. Tümör hücreleri kontrolsüz katekolamin üretir ve paroksismal veya sürekli katekolamin deşarjına neden olur. Katekolaminlerin α ve β adrenerjik reseptörleri aktive etmesi, hipertansiyon, taşikardi, terleme, baş ağrısı ve metabolik bozukluklar oluşturur. Görüntüleme bulgularının patofizyolojik temeli: MRG'deki belirgin T2 hiperintansite, tümörün yüksek vaskülaritesi, miksoid stroma, geniş ekstraselüler su havuzları ve kistik/nekrotik değişikliklerden kaynaklanır — bu geniş su kompartmanları uzun T2 relaksasyon süresi sağlar. BT'de yüksek dansite (>20 HU) ve yoğun kontrastlanma, zengin vasküler yapıyı yansıtır. MIBG (meta-iyodobenzilguanidin) sintigrafisinde tutulum, tümör hücrelerinin norepinefrin taşıyıcısı (NET) aracılığıyla MIBG'yi aktif olarak almasından kaynaklanır — MIBG norepinefrin analoğudur ve kromafin veziküllerde depolanır.
MRG T2 ağırlıklı görüntülerde feokromositomanın gösterdiği belirgin hiperintansite, 'ampul parlaklığı' veya 'light bulb sign' olarak adlandırılır. Bu isim, lezyonun T2'deki parlak sinyal intensitesinin yanan bir ampulü andırmasından gelmektedir. Bu bulgu, feokromositomanın miksoid stroması, yüksek vaskülaritesi ve geniş ekstraselüler su havuzlarının T2 relaksasyonunu uzatmasının doğrudan sonucudur. Tüm feokromositomaların %65-75'inde izlenir. Duyarlılık %65-75, özgüllük %85-90 civarındadır. Belirgin T2 hiperintansite gösteren bir adrenal kitlede, yıkanma negatif ve kimyasal kayma negatif ise, feokromositoma en olası tanıdır ve biyokimyasal doğrulama zorunludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde feokromositoma, çevre dokulara ve özellikle dalağa göre belirgin hiperintens sinyal gösterir — 'ampul parlaklığı' veya 'light bulb sign' olarak bilinir. Bu bulgu feokromositoma için en karakteristik görüntüleme bulgusudur. Sinyal intensitesi beyin-omurilik sıvısına yaklaşabilir. Ancak bu bulgu tüm feokromositomalarda görülmez — özellikle kistik dejenerasyon veya kanama içeren lezyonlarda heterojen olabilir. T2 hiperintansite ayrıca bazı metastazlarda da görülebilir, bu nedenle tek başına patognomonik değildir ancak yüksek düzeyde tanı koydurucudur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde adrenal lezyon belirgin hiperintens sinyal göstermekte olup ('ampul parlaklığı'), bu bulgu feokromositoma ile yüksek düzeyde uyumludur; biyokimyasal doğrulama (plazma metanefrinler) önerilir.
Kontrastsız BT'de feokromositoma genellikle >20 HU dansite gösterir (tipik olarak 20-40 HU aralığında). Lipid zengin adenomun <10 HU eşiğini karşılamaz. Lezyon heterojen olabilir — kistik alanlar, kanama odakları ve kalsifikasyon içerebilir. Boyut genellikle 3-5 cm arasındadır ancak çok büyük olabilir (>10 cm). Kalsifikasyon olguların %10-15'inde görülür.
Rapor Cumlesi
Sol/Sağ adrenal bezde yaklaşık ___ cm boyutunda, kontrastsız BT'de ___ HU dansite gösteren, heterojen adrenal kitle izlenmekte olup, kistik dejenerasyon alanları ve/veya kalsifikasyon içermektedir.
Arteryel fazda feokromositoma yoğun, heterojen kontrastlanma gösterir. Solid komponentler belirgin kontrastlanırken, kistik/nekrotik alanlar kontrastlanmaz. Kontrastlanma şiddeti tümörün yüksek vaskülaritesini yansıtır ve genellikle adenom kontrastlanmasından daha yoğundur. 'Ring enhancement' (periferik kontrastlanma) görülebilir — santral nekroz veya kistik dejenerasyonla çevrili canlı periferik tümör dokusunu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Arteryel fazda lezyon yoğun, heterojen kontrastlanma göstermekte olup, santral kistik/nekrotik alanlar kontrastlanmamaktadır.
Gecikmeli fazda feokromositoma yavaş yıkanma gösterir — mutlak yıkanma <%60 ve göreceli yıkanma <%40. Bu, adenomun hızlı yıkanmasından (>%60) belirgin şekilde farklıdır ve ayırıcı tanıda kritik önem taşır. Yavaş yıkanma, tümör neovaskülarizasyonundaki düzensiz damarlar ve artmış vasküler permeabilite nedeniyle kontrast maddenin interstisyumda uzun süre kalmasından kaynaklanır.
Rapor Cumlesi
Gecikmeli fazda lezyon yavaş yıkanma göstermekte olup (mutlak yıkanma: __%, göreceli yıkanma: __%), bu kinetik profil feokromositoma ile uyumludur ve adenom aleyhine bulgudur.
MRG kimyasal kayma sekanslarında feokromositoma, opposed-phase görüntülerde sinyal kaybı göstermez. Bu, intrasellüler lipid içermeyen solid yapısını yansıtır ve lipid zengin adenomdan temel ayrıcı bulgudur. Kimyasal kayma negatif + T2 hiperintens + yavaş yıkanma kombinasyonu feokromositoma için karakteristik üçlüdür.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma sekanslarında opposed-phase görüntülerde sinyal kaybı izlenmemekte olup, intrasellüler lipid yokluğunu göstermektedir; bu bulgu adenom aleyhine ve feokromositoma lehine değerlendirilmektedir.
DWI'da feokromositoma değişken difüzyon kısıtlaması gösterir. Solid komponentlerde hafif-orta difüzyon kısıtlaması izlenebilir. Kistik/nekrotik alanlarda difüzyon serbest olabilir. ADC değerleri heterojen olup solid bölgelerde 0.8-1.5 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. DWI, feokromositoma tanısında primer araç değildir ancak tamamlayıcı bilgi sağlar.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyon heterojen difüzyon paterni göstermekte olup, solid komponentlerde hafif difüzyon kısıtlaması, kistik alanlarda serbest difüzyon izlenmektedir.
I-123 veya I-131 MIBG sintigrafisinde feokromositoma belirgin tutulum gösterir. MIBG, norepinefrin analoğu olup kromafin hücrelerdeki norepinefrin taşıyıcısı (NET) aracılığıyla aktif olarak alınır ve katekolamin depolama veziküllerinde birikir. Duyarlılık %85-95, özgüllük %95-100'dür. I-123 MIBG, I-131'den daha yüksek görüntü kalitesi sağlar (daha iyi SPECT/BT ile). MIBG negatif olgularda (%5-15), 68Ga-DOTATATE PET-BT veya 18F-FDOPA PET-BT alternatif fonksiyonel görüntüleme seçenekleridir.
Rapor Cumlesi
I-123 MIBG sintigrafisinde sol/sağ adrenal lezyonda belirgin tutulum izlenmekte olup, feokromositoma tanısını desteklemektedir; ekstra-adrenal tutulum alanları değerlendirilmelidir.
FDG PET-BT'de feokromositoma değişken FDG tutulumu gösterir — çoğu olguda karaciğer SUV'unun üzerinde tutulum izlenir. SDH-mutant feokromositomalarda FDG tutulumu genellikle çok yüksektir. Ancak bazı feokromositomalarda düşük FDG tutulumu olabilir. FDG PET-BT, özellikle metastatik feokromositomada evreleme ve MIBG-negatif olgularda lokalizasyon için kullanılır.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de adrenal lezyonda artmış FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax: ___); metastatik hastalık açısından tüm vücut değerlendirmesi yapılmalıdır.
Kriterler
Herediter sendromla ilişkisi yok. Tüm feokromositomaların %60'ı. Genellikle unilateral, soliter. Ortalama tanı yaşı 40-50.
Ayirt Edici Ozellikler
Genetik test tüm olgularda öneriliyor (ESE 2016 kılavuzu). Sporadik bile olsa %15-20 germline mutasyon taşıyabilir. Laparoskopik adrenalektomi standart tedavidir.
Kriterler
RET proto-onkogen mutasyonu. MEN2A: feokromositoma + medüller tiroid karsinomu + hiperparatiroidi. MEN2B: feokromositoma + medüller tiroid karsinomu + mukozal nöromlar + marfanoid habitus. %50 bilateral.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral adrenalektomide lifelong steroid replasmanı gerekir. Kortikal-sparing adrenalektomi (parsiyel) alternatiftir. Tiroid ve paratiroidden eş zamanlı tarama gerekli.
Kriterler
VHL gen mutasyonu. VHL tip 2: feokromositoma + renal RCC + serebellar/spinal hemangioblastom + retinal anjiomatozis + pankreatik kistler. %40 bilateral.
Ayirt Edici Ozellikler
Norepinefrin baskın salgılar (epinefrin düşük). MIBG duyarlılığı biraz düşük olabilir. Multiorgan tarama (böbrek, SSS, retina, pankreas) gerekli. Genellikle genç yaşta tanı.
Kriterler
SDHA/B/C/D veya SDHAF2 mutasyonu. Ekstra-adrenal paraganglioma sık (özellikle SDHB). SDHB: malignite riski %30-40 (en yüksek). Bilateral olabilir. Multifokal olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
FDG PET-BT'de çok yüksek tutulum (Warburg etkisi — mitokondriyal disfonksiyon). MIBG negatif olabilir. 68Ga-DOTATATE PET-BT tercih edilebilir. Ömür boyu takip zorunlu (yüksek malignite ve nüks riski).
Ayirt Edici Ozellik
Lipid fakir adenom T2'de izointens/hafif hiperintens (ampul parlaklığı yok), hızlı yıkanma gösterir (>%60). Feokromositoma T2'de belirgin hiperintens, yavaş yıkanma (<%60). Plazma metanefrinler feokromositomada yüksek, adenomda normal.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz T2'de değişken sinyal (genellikle hafif-orta hiperintens), yavaş yıkanma, MIBG negatif, bilinen primer malignite öyküsü. Feokromositoma T2'de belirgin hiperintens, MIBG pozitif, plazma metanefrinler yüksek.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenokortikal karsinom genellikle >6 cm, düzensiz sınırlı, invazyon bulguları, virilizasyon/Cushing. T2'de heterojen (belirgin hiperintansite nadirdir). Feokromositomada katekolamin yüksekliği, MIBG pozitifliği ve paroksismal semptomlar ayırt edicidir.
Ayirt Edici Ozellik
Ganglionörom T2'de değişken sinyal (genellikle homojen orta hiperintens), geç progresif kontrastlanma, non-fonksiyonel. Feokromositoma T2'de daha parlak, yoğun arteryel kontrastlanma, katekolaminler yüksek.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
annualFeokromositoma acil yönetim gerektiren bir lezyondur — tedavi edilmeyen katekolamin krizi hipertansif kriz, miyokard infarktüsü, serebrovasküler olay ve ölüme yol açabilir. BİYOPSİ KESİNLİKLE KONTRENDİKEDİR — iğne biyopsisi katekolamin deşarjını tetikleyebilir. Tanı biyokimyasal olarak doğrulanır: plazma serbest metanefrinler (>%97 duyarlılık, >%93 özgüllük). Preoperatif alfa-adrenerjik blokaj (fenoksibenzamin veya doksazosin) en az 10-14 gün öncesinden başlatılmalıdır — ardından beta-blokaj eklenir (alfa blokaj olmadan beta-blokaj kontrendikedir). Laparoskopik adrenalektomi küratiftir. Postoperatif hipotansiyon ve hipoglisemi riski mevcuttur. Tüm olgularda genetik test önerilir (SDH, VHL, MEN2, NF1). Malign feokromositoma (%10-15) metastatik hastalık ile tanımlanır (kemik, karaciğer, akciğer, lenf nodu). Ömür boyu takip gereklidir — nüks riski %5-15.
Feokromositoma tanisi icin biyokimyasal dogrulama (plazma/idrar metanefrinleri) esastir. Cerrahi oncesi alfa-blokaj gereklidir. Herediter sendromlarla iliskili olabilir (MEN 2, VHL, NF1, SDH mutasyonlari).