Adrenokortikal karsinom (ACC), adrenal korteksten köken alan nadir ancak son derece agresif bir malign tümördür. İnsidansı yılda 1-2/milyon'dur. Tanı anında genellikle büyüktür (>6 cm, ortalama 10-12 cm). Olguların %60'ı fonksiyoneldir ve kortizol (en sık), androjen, östrojen veya aldosteron aşırı salgılar — virilizasyon, Cushing sendromu veya feminizasyon ile prezente olabilir. Çocuklarda daha sık (%65 fonksiyonel) ve Li-Fraumeni sendromu (TP53 mutasyonu) ile ilişkilidir. Prognoz kötüdür — 5 yıllık sağkalım evre I-II'de %60-80, evre III'te %40-50, evre IV'te <%15'tir. BT'de büyük, heterojen, düzensiz sınırlı kitle olarak görülür; nekroz, kanama, kalsifikasyon ve lokal invazyon (renal ven, IVC, böbrek, diyafragma) sıktır.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
ACC, adrenal korteks hücrelerinin malign transformasyonundan kaynaklanır. Moleküler düzeyde, en sık IGF-2 (insulin-like growth factor 2) aşırı ekspresyonu (%90), Wnt/β-katenin sinyal yolağı aktivasyonu, TP53 mutasyonu (%25-30, Li-Fraumeni) ve 11p15 lokusunda LOH (loss of heterozygosity) saptanır. Tümörün büyük boyutu, hızlı proliferasyon ve invazif büyüme potansiyelini yansıtır. Fonksiyonel ACC'de, malign hücreler steroidogenez enzimlerini eksprese etmeye devam eder ancak düzensiz ve kontrolsüz hormon üretimi yapar. Görüntüleme bulgularının patofizyolojik temeli: BT'de heterojen görünüm, tümör içindeki nekroz (yetersiz kan akımı — hızlı büyüyen tümör vasküler yapıyı aşar), kanama (frajil neovasküler damarlar) ve kalsifikasyon (distrofik kalsifikasyon — nekrotik doku mineralizasyonu) alanlarını yansıtır. Düzensiz sınırlar, tümörün çevre dokulara invazif büyümesini gösterir. Yavaş yıkanma, düzensiz tümör neovaskülarizasyonu ve artmış vasküler permeabilite nedeniyle kontrast maddenin uzun süre tümör interstisyumunda kalmasından kaynaklanır.
>6 cm boyutunda, heterojen (nekroz + kanama + kalsifikasyon), düzensiz sınırlı, yoğun heterojen kontrastlanma gösteren ve lokal invazyon bulguları (IVC tümör trombosu, renal ven invazyonu, komşu organ invazyonu) içeren adrenal kitle, ACC için yüksek düzeyde şüphelidir. Boyut tek başına en güçlü malignite göstergesidir — >4 cm lezyonlarda ACC riski %25, >6 cm'de >%85'tir.
Kontrastsız BT'de ACC, büyük (genellikle >6 cm), heterojen, yumuşak doku dansitesinde (>20 HU) kitle olarak görülür. İç yapıda düşük dansiteli nekroz alanları, yüksek dansiteli kanama odakları ve kalsifikasyonlar (%30) izlenebilir. Düzensiz veya lobüle sınırlar tipiktir. İnvazyon bulguları: renal ven veya IVC tümör trombozu, komşu organlara direkt invazyon, retroperitoneal lenfadenopati.
Rapor Cumlesi
Sol/Sağ adrenal bezde yaklaşık ___ cm boyutunda, heterojen, düzensiz sınırlı kitle izlenmekte olup, nekroz ve kalsifikasyon alanları içermektedir; boyut ve morfoloji adrenokortikal karsinom ile uyumludur.
Arteryel fazda ACC heterojen kontrastlanma gösterir. Solid tümör komponentleri orta-yoğun kontrastlanma gösterirken, nekrotik/kistik alanlar kontrastlanmaz. Periferik kontrastlanma (rim enhancement) sık görülür — canlı periferik tümör dokusu + santral nekroz. İnvaze edilen damarlar (renal ven, IVC) içinde kontrastlanan tümör trombozu görülebilir.
Rapor Cumlesi
Arteryel fazda lezyon heterojen kontrastlanma göstermekte olup, geniş santral nekrotik alanlar kontrastlanmamaktadır; IVC'de ___ düzeyine kadar uzanan kontrastlanan tümör trombosu izlenmektedir.
Gecikmeli fazda ACC yavaş yıkanma gösterir (mutlak <%60). Ancak büyük heterojen lezyonlarda güvenilir yıkanma ölçümü zordur çünkü nekroz ve kanama ROI yerleştirmeyi karmaşıklaştırır. Solid komponentlerde ölçüm yapılmalıdır.
Rapor Cumlesi
Gecikmeli fazda lezyonun solid komponentlerinde yavaş yıkanma izlenmektedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde ACC heterojen sinyal gösterir. Solid komponentler orta-yüksek sinyal, nekrotik/kistik alanlar belirgin hiperintens, kanama alanları evre bağımlı sinyal gösterir. Tümör sınırlarının ve invazyon bulgularının değerlendirilmesinde MRG BT'den üstündür — özellikle IVC tümör trombosu uzanımı.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı görüntülerde lezyon heterojen sinyal göstermekte olup, nekrotik/kistik alanlar belirgin hiperintens, solid komponentler orta hiperintens sinyal vermektedir.
ACC genellikle kimyasal kayma sinyal kaybı göstermez — malign hücrelerde intrasellüler lipid yoktur. Ancak nadir olgularda (%5-10) fokal sinyal kaybı görülebilir — bu, tümörün normal adrenal korteks artıklarını içermesi veya heterolog lipomatöz diferansiyasyon ile ilişkili olabilir. Fokal sinyal kaybı varlığında ACC ekarte edilmemelidir.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma sekanslarında lezyonda opposed-phase sinyal kaybı izlenmemekte olup, bu bulgu malign adrenal kitle ile uyumludur.
DWI'da ACC'nin solid komponentleri difüzyon kısıtlaması gösterir. ADC değerleri düşüktür (0.6-1.2 × 10⁻³ mm²/s). Nekrotik/kistik alanlarda ADC yüksektir. Düşük ADC, yüksek hücresel yoğunluk ve mitotik aktiviteyi yansıtır.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonun solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s), yüksek hücresel yoğunluk ile uyumludur.
FDG PET-BT'de ACC genellikle yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >10). Bu, tümörün yüksek metabolik aktivitesini ve agresif biyolojik davranışını yansıtır. PET-BT evreleme (uzak metastaz taraması) ve nüks tespitinde değerlidir. SUVmax >10, malignite için güçlü göstergedir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de adrenal kitlede yüksek FDG tutulumu izlenmekte olup (SUVmax: ___), malign lezyon ile uyumludur; uzak metastaz taraması değerlendirilmelidir.
Kriterler
Hormon sekresyonu var. Kortizol (%30-40), androjen (%20-30), östrojen (nadir), aldosteron (nadir). Karma sendrom (birden fazla hormon) şüpheli.
Ayirt Edici Ozellikler
Virilizasyon (kadınlarda hirşutizm, sesde kalınlaşma), Cushing (santral obezite, stria, hipertansiyon), feminizasyon (erkeklerde jinekomasti). Fonksiyonel ACC genellikle daha erken saptanır (semptomlar).
Kriterler
Hormon sekresyonu yok veya subklinik. İnsidental saptanır veya kitle etkisi (karın ağrısı, palpabl kitle) ile prezente olur.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha geç saptanır (semptom yok), bu nedenle tanı anında genellikle daha büyük boyut ve daha ileri evre. Prognoz fonksiyonel ACC'den daha kötü olabilir.
Kriterler
Çocukluk çağında. TP53 germline mutasyonu sık (Li-Fraumeni). %65 fonksiyonel. Güney Brezilya'da endemik (R337H TP53 varyantı).
Ayirt Edici Ozellikler
Çocuklarda adrenal kitle → ACC ve nöroblastom ayırıcı tanısı kritiktir. İdrar katekolaminleri (VMA/HVA) nöroblastom, hormonal profil ACC için ipucu sağlar. Prognoz erişkinlerden genellikle daha iyi.
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma T2'de belirgin hiperintansite ('ampul'), katekolaminler yüksek, MIBG pozitif. ACC T2'de heterojen, steroid hormonlar yüksek (kortizol, androjen), MIBG negatif.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle daha küçük (<6 cm), bilinen primer malignite öyküsü. ACC genellikle >6 cm, fonksiyonel olabilir (virilizasyon, Cushing), primer adrenal malignite.
Ayirt Edici Ozellik
Miyelolipom makroskopik yağ içerir (-30 ile -100 HU), benign. ACC yağ içermez (nadir istisna), malign, invazif.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal hemoraji kontrastlanma göstermez (kitle efekti ile), MRG'de evre bağımlı sinyal, zaman içinde küçülür. ACC solid kontrastlanan komponent içerir, büyür, invazyon gösterir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthACC tanısı acil cerrahi yönetim gerektirir. Cerrahi (R0 rezeksiyon) tek küratif tedavidir — açık adrenalektomi tercih edilir (laparoskopik cerrahi kapsül rüptürü ve lokal nüks riski taşır). Adjuvan mitotan (adrenolitik ajan) evre III ve R1/Rx rezeksiyonda standart tedavidir. İleri evre/metastatik ACC'de etoposid-doksorubisin-cisplatin + mitotan (EDP-M) rejimi kullanılır. ENSAT evreleme sistemi kullanılır. 3 aylık aralıklarla BT takip — nüks riski yüksek (%50-80 5 yıl içinde). Fonksiyonel ACC'de hormonal markörler takip edilir. Biyopsi genellikle gerekmez çünkü boyut ve görüntüleme bulguları tanısal yeterliliğe sahiptir; ayrıca biyopsi tümör disseminasyonu riski taşır.
ACC agresif bir tumordir ve erken evre cerrahi rezeksiyon tek kuratif tedavidir. >4 cm adrenal kitleler ACC acisinden yuksek suphe tasir ve cerrahi degerlendirilmelidir. Hormonal degerlendirme (kortizol, androjenler) yapilmalidir.