Ganglionörom, periferik sempatik sinir sistemi kaynaklı tamamen matür, benign nörojenik tümördür ve nöroblastik tümör matürasyon spektrumunun en benign ucunu temsil eder. Histolojik olarak matür gangliyon hücreleri, Schwann hücreleri ve fibröz stroma içerir; nöroblastik komponent yoktur. Adrenal medulla veya paravertebral sempatik zincirden köken alır. Genellikle 10-30 yaş arasında görülür, kadınlarda hafif predominans gösterir. Çoğu asemptomatiktir ve insidental saptanır; nadiren katekolamin salgılar. Görüntülemede iyi sınırlı, homojen, düşük vaskülariteli kitle olarak izlenir ve geç kontrastlanma paterni gösterir. Malign transformasyon riski yok denecek kadar düşüktür. Cerrahi rezeksiyon küratiftir ve nüks beklenmez.
Yaş Aralığı
10-40
En Sık Yaş
25
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Ganglionörom, nöral krest kökenli sempatoadrenal hücrelerden gelişir. Bu hücreler embriyonel dönemde nöral krestten göç ederek adrenal medulla ve sempatik ganglionları oluşturur. Ganglionörom, nöroblastomun tam matürasyona uğramış son formu olarak kabul edilir — nöroblastom spontan matürasyon veya tedavi sonrası ganglionöroma dönüşebilir. Histolojik olarak matür gangliyon hücreleri (büyük, eozinofilik sitoplazmalı, belirgin nükleollu) ve Schwann hücreleri (miksoid veya fibröz stroma oluşturan) içerir. Schwann hücelerinin oluşturduğu miksoid stroma, yüksek su içeriği nedeniyle T2 ağırlıklı MR görüntülerde belirgin hiperintensite sağlar — bu ganglionöromun en karakteristik MR bulgusudur. Fibröz stroma komponenti gecikmiş kontrastlanmadan sorumludur çünkü kontrast madde yavaşça fibröz interstisyuma difüze olur. Tümörün düşük vaskülaritesi, matür Schwann hücre stromasının az damar içermesinden kaynaklanır — bu nedenle arteriyel fazda kontrastlanma minimal kalır. Kalsifikasyonlar ganglionöromda nadir ve ince paternde görülür; bu, nekroz ve distrofik kalsifikasyonun beklenmediğini yansıtır çünkü tümör benign ve yavaş büyür.
İyi sınırlı, T2'de belirgin homojen hiperintens, arteriyel fazda kontrastlanmayan ancak gecikmiş fazda progresif hafif kontrastlanan kitle kombinasyonu ganglionörom için neredeyse patognomoniktir. Bu üçlü bulgu (homojen T2 hiperintensite + arteriyel minimal kontrastlanma + gecikmiş dolum) matür Schwann hücce stromasının miksoid yapısını ve düşük vaskülaritesini yansıtır.
Kontrastsız BT'de iyi sınırlı, homojen, düşük dansite (20-40 HU) gösteren kitle izlenir. Tümör genellikle oval veya fusiform şekillidir ve çevre yapıları itmeden yerleşir — damarları çevreleyerek (encasement) büyüme paterni gösterebilir (malign invazyon olmadan). Kalsifikasyon nadir olup görüldüğünde ince, punktat paternde izlenir. Nekroz veya hemoraji beklenmez. Tümör boyutu değişken olup 2-15 cm arasında olabilir; büyük boyutlara rağmen iyi sınırlılık korunur.
Rapor Cumlesi
Adrenal lojda/retroperitoneal alanda iyi sınırlı, homojen, düşük dansiteli kitle izlenmektedir; kalsifikasyon veya nekroz gözlenmemiştir; ganglionörom ön planda düşünülmelidir.
Kontrastlı BT'de arteriyel fazda minimal veya hiç kontrastlanma görülmezken, gecikmiş fazda (3-5 dakika) progresif hafif kontrastlanma izlenir. Bu gecikmiş dolum paterni ganglionörom için oldukça karakteristiktir. Kontrastlanma homojen olup heterojenite beklenmez. Arteriyel fazda kontrastlanmanın yokluğu, tümörün düşük vaskülaritesini yansıtır. Gecikmiş kontrastlanma ise kontrast maddenin fibröz interstisyuma yavaş difüzyonunu temsil eder.
Rapor Cumlesi
Kitle arteriyel fazda kontrastlanma göstermezken gecikmiş fazda progresif hafif homojen kontrastlanma izlenmektedir; bu gecikmiş dolum paterni ganglionörom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR görüntülerde ganglionörom belirgin homojen hiperintens sinyal gösterir. Bu yüksek sinyal, tümörün baskın miksoid Schwann hücre stromasının yüksek su içeriğini yansıtır. Sinyal homojenitesi, tümörün tek tip histolojik yapısının (matür gangliyon + Schwann stroması) sonucudur. Nadiren tümör içinde T2 hipointens fibröz bantlar izlenebilir — bunlar 'whorled appearance' (girdap görünümü) olarak tanımlanır. Kistik veya nekrotik alanlar beklenmez.
Rapor Cumlesi
Kitle T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin homojen hiperintens sinyal göstermekte olup miksoid Schwann hücre stromasıyla uyumludur; ganglionörom ön planda düşünülmelidir.
T1 ağırlıklı görüntülerde ganglionörom homojen hipointens sinyal gösterir — kas ve karaciğerden daha düşük sinyallidir. Bu düşük T1 sinyali, miksoid stromanın yüksek su içeriğini yansıtır. Hemorajik odaklar veya T1 hiperintens alanlar beklenmez; bu homojen düşük sinyal benign nörojenik tümör için destekleyici bir bulgudur.
Rapor Cumlesi
Kitle T1 ağırlıklı görüntülerde homojen hipointens sinyal göstermekte olup hemorajik veya hiperintens komponent içermemektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülerde ganglionörom belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez. ADC değerleri yüksektir (tipik olarak 1.5-2.5 × 10⁻³ mm²/s) — bu, düşük hücresel yoğunluk ve geniş ekstraselüler matriksin su difüzyonunu kısıtlamamasını yansıtır. Bu bulgu, yüksek selülariteli malign tümörlerden ayırıcı tanıda değerlidir ve nöroblastomdan (düşük ADC, yüksek selülarite) net şekilde ayrılmasını sağlar.
Rapor Cumlesi
Kitle difüzyon ağırlıklı görüntülerde belirgin difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup ADC değerleri yüksektir; bu bulgu düşük selülariteli benign nörojenik tümörle uyumludur.
I-123 veya I-131 MIBG sintigrafisinde ganglionörom tutulum göstermez. Bu, matür gangliyon hücrelerinin diferansiasyon sürecinde norepinefrin taşıyıcısı (NET) ekspresyonunu tamamen kaybetmesinden kaynaklanır. MIBG negatifliği ganglionöromu, tutulum gösteren nöroblastomdan ve heterojen tutulum gösteren ganglionöroblastomdan ayırt eden önemli bir kriterdir.
Rapor Cumlesi
MIBG sintigrafisinde adrenal lojdaki kitlede tutulum izlenmemektedir; bu negatif MIBG bulgusu matür nörojenik tümör (ganglionörom) ile uyumludur.
Kriterler
Tamamen matür gangliyon hücreleri ve Schwann hücre stromasından oluşur. Nöroblastik komponent yoktur. De novo gelişir veya nöroblastomun spontan matürasyonundan kaynaklanır.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede en homojen form — T2 hiperintensite düzgün, kontrastlanma minimal ve gecikmiş, kalsifikasyon nadir. Prognoz mükemmel, nüks beklenmez.
Kriterler
Ağırlıklı olarak matür gangliyon hücreleri içerir ancak olgunlaşma sürecinde olan differansiye nöroblastlar da bulunabilir (nöroblastik nidus yok). Schwann stroması dominant. İntermikst ganglionöroblastomdan farklı olarak immatür nöroblastik hücre yuvaları yoktur.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede matür ganglionöromdan ayırt edilemeyebilir. Minimal fokal DWI kısıtlaması görülebilir. MIBG negatif veya çok hafif tutulum. Klinik davranış matür ganglionörom ile aynıdır — cerrahi küratif.
Kriterler
Ganglionörom zemini içinde feokromositoma komponentinin birlikte bulunmasıdır. Çok nadirdir. Her iki komponent histolojik olarak tanımlanabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede ağırlıklı ganglionörom özellikleri içinde yoğun kontrastlanan, T2 hiperintens odak. Katekolamin düzeyleri yüksek olabilir (feokromositoma komponentine bağlı). MIBG fokal tutulum gösterebilir. Klinik yönetim feokromositoma protokolüne göre yapılır (alfa blokaj).
Ayirt Edici Ozellik
Ganglionöroblastom heterojen T2 sinyal ve kontrastlanma gösterir; ganglionörom homojen. Ganglionöroblastomda DWI kısıtlaması pozitif olabilir, ganglionöromda yoktur. MIBG'de ganglionöroblastom heterojen tutulum gösterir, ganglionörom tutmaz.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom da T2 hiperintens ve gecikmiş kontrastlanma gösterebilir; ancak schwannom sıklıkla kistik dejenerasyon ve hemoraji ile heterojen hale gelir. Schwannom sinir kılıfı ile ilişkili füziform kitle olarak izlenirken, ganglionörom adrenal medulla/sempatik zincir kaynaklıdır.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal kist su dansitesinde (<20 HU), ince duvarlı, kontrastlanmayan lezyondur; ganglionörom solid kitle olup gecikmiş kontrastlanma gösterir. MR'da kist T1 hipointens/T2 çok hiperintens (sıvı sinyali) iken, ganglionörom T2 hiperintens ancak sıvı kadar yüksek değildir.
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma arteriyel fazda yoğun kontrastlanma gösterir (ganglionörom kontrastlanmaz); T2'de çok parlak 'light bulb' sinyali (ganglionöromdan daha parlak olabilir). Feokromositoma katekolamin yüksekliği ile birliktedir. MIBG'de feokromositoma yoğun tutulum gösterir, ganglionörom tutmaz.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthGanglionörom tamamen benign bir tümördür ve malign transformasyon riski yoktur. Kesin tanı görüntüleme bulguları (homojen T2 hiperintensite, gecikmiş kontrastlanma, MIBG negatifliği) ile konabilir ve biyopsi genellikle gerekmez. Asemptomatik küçük lezyonlarda (<4 cm) takip düşünülebilir. Semptomatik veya büyük lezyonlarda cerrahi rezeksiyon küratiftir; nüks beklenmez. İdrar katekolamin düzeyleri genellikle normaldir. Fonksiyonel sendrom yoksa acil cerrahi gerekmez. MEN2 veya nörofibromatozis tip 1 ilişkisi araştırılmalıdır.
Ganglionorma benign bir tumordur ve genellikle asemptomatiktir. Cerrahi rezeksiyon kisiyi rahatlatici ancak kismi rezeksiyon da kabul edilebilir. Noroloblastomdan ayrimi histopatolojik olarak yapilir.