Adrenal schwannom, periferik sinir kılıfı Schwann hücrelerinden köken alan nadir benign tümördür. Retroperitoneal schwannomların %1'inden azı adrenal beze lokalizedir — schwannomların büyük çoğunluğu spinal sinir kökleri, ekstremiteler veya baş-boyun bölgesinde görülür. Adrenal schwannom muhtemelen adrenal medullayı innerve eden sinir liflerinin Schwann hücrelerinden köken alır. İyi sınırlı, kapsüllü, yavaş büyüyen kitledir ve genellikle insidental olarak saptanır. Kistik dejenerasyon (Antoni B alanları), miksoid değişiklikler ve hyalin dejenerasyon sıktır; bu nedenle görüntülemede heterojen ve kısmen kistik olarak izlenir. Non-fonksiyoneldir (hormonal olarak inaktif) ve katekolamin düzeyleri normaldir. Kadınlarda hafif sıklık fazlalığı vardır ve ortalama tanı yaşı 40-60 arasıdır. Malign transformasyon son derece nadir olup nörofibromdan farklı olarak NF1 ilişkisi belirgin değildir. Tedavi cerrahi rezeksiyondur ve nüks oranı düşüktür.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Adrenal schwannom, adrenal medullayı innerve eden sempatik ve parasempatik sinir liflerinin Schwann hücre kılıfından köken alır. Schwann hücreleri periferik sinir sistemi aksonlarını saran miyelin kılıfını oluşturur; bu hücrelerin neoplastik proliferasyonu enkapsüle bir tümör meydana getirir. Histolojik olarak iki farklı bileşen içerir: Antoni A alanları (kompakt, iğsi hücreler, palizatlanma gösteren düzenli dizilim — Verocay cisimcikleri) ve Antoni B alanları (gevşek, mikzoid stroma, düzensiz hücre dağılımı). Bu iki histolojik patern, görüntülemedeki heterojen yapının temelini oluşturur — Antoni A alanları daha yoğun selüler yapı nedeniyle solid kontrastlanan komponent olarak, Antoni B alanları ise mikzoid/kistik alanlar olarak görünür. MR'da T2 hiperintensite, Antoni B alanlarındaki yüksek su içerikli mikzoid stromanın uzun T2 relaksasyon süresinden kaynaklanır. Kistik dejenerasyon, tümör büyüdükçe Antoni B alanlarının genişlemesi ve koalesansından gelişir. BT'de heterojen kontrastlanma, Antoni A (vasküler, kontrastlanan) ve Antoni B (avasküler, kontrastlanmayan) alanlarının karışımını yansıtır. Target sign (hedef işareti), MR T2'de periferde hiperintens mikzoid alan ve santral hipointens fibröz/selüler alan kombinasyonudur — schwannomun karakteristik MR bulgusudur. Kapsülün varlığı, tümörün çevre sinir liflerini iten (invaze etmeyen) büyüme paternini yansıtır ve cerrahi enükleasyonu kolaylaştırır.
T2 ağırlıklı MR görüntülerinde periferde belirgin hiperintens halka (mikzoid Antoni B stroma) ve merkezde daha düşük sinyalli çekirdek (selüler Antoni A doku) kombinasyonu hedef (target) benzeri görünüm oluşturur. Bu patern schwannom için patognomoniktir ve diğer adrenal kitlelerden (feokromositoma, adenom, karsinom) ayrımda en güvenilir MR bulgusudur.
T2 ağırlıklı görüntülerde karakteristik target sign (hedef işareti): periferde belirgin hiperintens alan (mikzoid Antoni B stroma) ve merkezde daha düşük sinyalli alan (selüler Antoni A doku ve fibröz komponent). Bu patern schwannom için oldukça karakteristiktir ve diğer adrenal lezyonlarda nadiren görülür. Büyük lezyonlarda kistik dejenerasyon alanları ek hiperintens odaklar olarak izlenebilir. T2 hiperintensite genellikle feokromositomadaki 'light bulb sign'dan daha heterojen ve daha az uniform bir patern gösterir.
Rapor Cumlesi
Adrenal kitlede T2 ağırlıklı görüntülerde periferik hiperintens ve santral hipointens patern (target sign) izlenmekte olup schwannom için karakteristiktir.
Kontrastsız BT'de iyi sınırlı, kapsüllü, düşük-orta dansitede (20-40 HU) homojen veya hafif heterojen kitle. Kistik dejenerasyon alanları daha düşük dansite (0-20 HU) gösterir. Kalsifikasyon nadir (%5-10). Pre-kontrast dansite lipid-zengin adenomun düşük dansitesinden (< 10 HU) genellikle yüksektir ancak adenom yıkanma kriterlerini karşılamaz.
Rapor Cumlesi
Adrenal bezde iyi sınırlı, kapsüllü, düşük-orta dansitede kitle izlenmekte olup kistik dejenerasyon alanları mevcuttur; adrenal schwannom düşünülmelidir.
Kontrastlı BT'de karakteristik geç progresif kontrastlanma paterni. Arteriyel fazda minimal kontrastlanma görülürken, portal venöz ve özellikle gecikmiş fazlarda (3-5 dakika) kontrastlanma progresif olarak artar. Bu patern schwannomun fibröz ve selüler yapısındaki yavaş kontrast birikimini yansıtır. Kistik dejenerasyon alanları hiçbir fazda kontrastlanmaz. Geç progresif kontrastlanma paterni, arteriyel fazda yoğun kontrastlanan feokromositomadan ve washout gösteren adenomdan farklıdır.
Rapor Cumlesi
Adrenal kitlede arteriyel fazda minimal kontrastlanma ile gecikmiş fazda progresif artan kontrastlanma paterni izlenmekte olup schwannom veya fibröz zengin tümör ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde homojen hipointens-izointens sinyal gösteren, kapsüllü kitle. Kistik dejenerasyon alanları T1'de daha belirgin hipointens görünür. Hemorajik alanlar (nadir) T1'de hiperintens odaklar olarak izlenebilir. Kapsül T1'de ince hipointens çizgisel yapı olarak görülebilir. Kontrastlı T1'de geç progresif kontrastlanma — arteriyel fazda minimal, gecikmiş fazda artan kontrastlanma.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı görüntülerde hipointens, kapsüllü adrenal kitle izlenmekte olup kontrastlı serilerde geç progresif kontrastlanma paterni göstermektedir.
DWI'da solid komponentlerde hafif difüzyon kısıtlanması izlenebilir; kistik/mikzoid alanlarda difüzyon kısıtlanması yoktur. ADC değerleri genellikle orta düzeydedir (1.0-1.5 x 10⁻³ mm²/s) — malign tümörlerin düşük ADC değerlerinden (<0.8) daha yüksek. DWI schwannomun kesin tanısına önemli katkı sağlamaz ancak malign periferik sinir kılıfı tümöründen (MPNST) ayrımda destekleyicidir — MPNST daha belirgin difüzyon kısıtlanması (düşük ADC) gösterir.
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde hafif difüzyon kısıtlanması izlenmekte olup ADC değerleri orta düzeydedir; bu bulgular benign schwannom ile uyumludur ve malign periferik sinir kılıfı tümörü lehine değildir.
MIBG sintigrafisinde tutulum izlenmez. Schwannom Schwann hücrelerinden köken alır; bu hücreler norepinefrin taşıyıcı sistemi (NET) eksprese etmez, bu nedenle MIBG tutulumu beklenmez. Bu bulgu feokromositomadan ayrımda kritik öneme sahiptir — her iki tümör de kistik dejenerasyon gösterebilir ve görüntülemede benzer görünebilir. FDG PET-BT'de schwannom genellikle düşük-orta FDG tutulumu gösterir; yüksek FDG tutulumu MPNST şüphesi uyandırmalıdır.
Rapor Cumlesi
MIBG sintigrafisinde adrenal kitlede tutulum saptanmamış olup feokromositoma dışlanmakta ve nöral kılıf tümörü (schwannom) ile uyumludur.
Kriterler
Antoni A ve Antoni B alanlarının karışımı, Verocay cisimcikleri mevcut, kapsül intakt, mitoz nadir
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip; tipik target sign ve geç progresif kontrastlanma paterni; kistik dejenerasyon değişken; prognoz mükemmel, cerrahi sonrası nüks yok
Kriterler
Uzun süreli schwannom ile yaygın dejeneratif değişiklikler: kistik dejenerasyon, kalsifikasyon, hyalinizasyon, nükleer atipi (dejeneratif)
Ayirt Edici Ozellikler
Daha heterojen görüntüleme — yaygın kistik alanlar, kalsifikasyonlar, hemoraji; target sign kaybolmuş olabilir; nükleer atipi histolojide malignite ile karışabilir ancak mitoz yokluğu benigniteyi destekler; cerrahi rezeksiyon küratif
Kriterler
Predominant Antoni A patern (>%80), Antoni B alanları minimal, mitotik aktivite artmış olabilir ama atipik mitoz yok
Ayirt Edici Ozellikler
Daha solid görünüm, daha az kistik dejenerasyon; T2 hiperintensite daha az belirgin; daha homojen kontrastlanma; target sign görülmeyebilir; malign periferik sinir kılıfı tümöründen (MPNST) ayrımı güç olabilir — nüks riski düşük
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma T2'de uniform 'light bulb sign' hiperintensite gösterir (schwannomun target sign'ından farklı); arteriyel fazda yoğun kontrastlanma (schwannomun geç progresif paterninden farklı); MIBG pozitif; katekolaminler yüksek; hipertansif ataklar
Ayirt Edici Ozellik
Ganglionörom da geç progresif kontrastlanma gösterir ve T2 hiperintens olabilir; ancak ganglionörom genellikle daha homojen ve target sign göstermez; kalsifikasyon ganglionöromda daha sık; ganglionörom pediatrik/genç erişkin yaş grubunda, schwannom orta yaşta daha sık
Ayirt Edici Ozellik
Lipid-fakir adenom genellikle <4 cm, homojen, kistik dejenerasyon nadir; yıkanma analizi adenom kriterlerini karşılar; schwannom daha büyük, kistik dejenerasyon sık, target sign mevcut, yıkanma analizi uyumsuz
Ayirt Edici Ozellik
Basit kist ince duvarlı, su dansitesinde, kontrastlanma yok, kalsifikasyon yok; schwannom kalın kapsüllü, solid+kistik yapıda, geç progresif duvar/solid komponent kontrastlanması, T2'de target sign; basit kistte T2 uniform hiperintensite
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralAdrenal schwannom benign bir tümördür ancak preoperatif kesin tanı genellikle mümkün değildir. Tüm olgularda biyokimyasal değerlendirme zorunludur — katekolaminler ve metanefrinler (feokromositoma ekartasyonu) ve kortizol/aldosteron (fonksiyonel adenom ekartasyonu). Target sign varlığı ve MIBG negatifliği tanıyı güçlü şekilde destekler ancak kesin tanı histopatolojik inceleme ile konur. Cerrahi rezeksiyon (adrenalektomi — laparoskopik veya açık) standart tedavidir; küçük (<4 cm) ve tüm tipik özellikleri gösteren lezyonlarda takip düşünülebilir. Prognoz mükemmeldir — cerrahi sonrası nüks son derece nadir. Malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) çok nadir olmakla birlikte hızlı büyüme, düzensiz sınırlar veya yüksek FDG tutulumu gösteren olgularda ekarte edilmelidir.
Adrenal schwannom benigndir ve cerrahi rezeksiyon kuratiftir. Preoperatif tani genellikle zordur ve adrenal insidentaloma olarak saptanir. NF2 hastalari izlenmelidir.