Kronik sklerozan sialadenitis (Küttner tümörü), submandibüler bezin kronik inflamatuar hastalığıdır ve klinik olarak sert, ağrısız kitle oluşturarak maligniteyi taklit eder. Günümüzde IgG4-ilişkili hastalığın prototipi olarak kabul edilmektedir — hastaların büyük çoğunluğunda (%60-80) serum IgG4 düzeyleri yüksektir ve histolojide yoğun IgG4-pozitif plazma hücre infiltrasyonu, storifom fibrozis ve obliteratif flebit görülür. En sık submandibüler bezde unilateral veya bilateral olarak prezente olur. Erkeklerde daha sık görülür (E:K = 2:1). Ortalama tanı yaşı 50-60'tır. Histolojik olarak dört evre tanımlanmıştır: I (fokal kronik sialadenitis), II (diffüz infiltrasyon), III (ilerleyici fibrozis), IV (ileri fibrozis ve asinar atrofi). Sialolitiazis eşlik edebilir. IgG4-ilişkili hastalık multisistemik olabilir: lakrimal bez, pankreas, retroperitoneum, safra yolları, aort tutulumu da görülebilir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Küttner tümörünün görüntüleme bulgularının temelinde progresif fibrozis ve sellüler infiltrasyon yatar. IgG4-pozitif plazma hücreleri ve T lenfositler bez parankimini infiltre eder; storifom (girdap şeklinde) fibrozis normal asinar yapıyı replace eder. Bu yoğun fibrozis MR'da T2 hipointensiteye neden olur — kollajen liflerin düşük su içeriği ve kısa T2 relaksasyon süresi düşük sinyal üretir. İleri evrelerde asinar atrofi ve kanal proliferasyonu fibrotik matriksin baskınlığını artırır. Obliteratif flebit damarsal yapılarda lümen daralması ve duvar fibrozisine neden olur — kontrastlanma paternini etkiler. Sialolitiazis eşlik ettiğinde ek obstrüktif değişiklikler (kanal dilatasyonu) görülür. Bez büyümesi uniform ve sert olup, kapsüllü sert kitle olarak palpe edilir — bu özellik maligniteyi taklit eder ve İİAB/biyopsi ile histolojik tanı zorunludur.
Küttner tümörünün en ayırt edici MR bulgusu T2 diffüz hipointensitedir — storifom fibrozis normal bez parankimini replace eder ve kollajen liflerinin kısa T2 relaksasyonu düşük sinyal üretir. Bu bulgu malign tümörlerden ve akut inflamasyondan ayırt etmede kritiktir.
T2 ağırlıklı sekanslarda Küttner tümörü diffüz hipointensite gösterir — bu bulgu yoğun storifom fibrozisi yansıtır ve en ayırt edici MR bulgusudur. Normal submandibüler bez T2'de intermediate-hiperintens sinyal gösterirken, Küttner tümöründe bez parankimi kasa yakın veya kastan daha düşük T2 sinyali verir. İleri evrelerde fibrozis arttıkça T2 hipointensite daha belirgin hale gelir. Erken evrelerde (evre I-II) fokal T2 hiperintensite odakları (inflamatuar infiltrasyon bölgeleri) izlenebilir. Bilateral tutulumda her iki submandibüler bezde simetrik T2 hipointensite görülür.
Rapor Cumlesi
Submandibüler bez diffüz büyümüş olup T2 ağırlıklı sekanslarda homojen hipointens sinyal göstermektedir; bu bulgu yoğun fibrozis ile uyumlu olup kronik sklerozan sialadenitis (Küttner tümörü) öncelikle düşünülmelidir.
Kontrastlı T1 sekanslarda Küttner tümörü homojen ve belirgin kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma paterni diffüz ve düzgündür — malign tümörlerdeki heterojen, nekrotik kontrastlanmadan farklıdır. Bez sınırları düzgün ve iyi tanımlıdır. Gecikmeli kontrastlanma (yavaş yıkanma) fibrotik dokunun vasküler karakteristiğini yansıtır. T1 native sekanslarda bez parankimi kasa göre izointens veya hafif hipointens görünür. Kapsüler kontrastlanma izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde submandibüler bez diffüz ve homojen kontrastlanma göstermekte olup düzgün sınırlara sahiptir; bu kontrastlanma paterni malign tümörden ziyade kronik inflamatuar/fibrotik süreci desteklemektedir.
B-mod ultrasonografide Küttner tümörü submandibüler bezde diffüz büyüme ve heterojen ekopatern olarak görülür. Bez parankimi normal homojen yapısını kaybeder ve heterojen hipoekoik görünüm alır. İleri evrelerde fibrozis artışı ile ekojenite artabilir. Sialolitiazis eşlik ediyorsa ekojenik odak + posterior gölge izlenir. Bez sınırları genellikle düzgün ve iyi tanımlıdır. Doppler'de vaskülarite değişkendir — akut inflamasyonda artmış, kronik fibrotik evrede azalmış olabilir. US, ilk değerlendirme ve İİAB rehberliğinde tercih edilen modalitedir.
Rapor Cumlesi
Submandibüler bez diffüz büyümüş olup heterojen ekopatern göstermektedir; düzgün sınırlar ve klinik bağlam (sert, ağrısız kitle) kronik sklerozan sialadenitis ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de Küttner tümörü submandibüler bezde diffüz büyüme ve homojen kontrastlanma olarak görülür. Bez sınırları düzgün ve iyi tanımlıdır. Non-kontrastlı BT'de bez parankimi kasa göre izodans veya hafif hiperdans olabilir — fibrozis dansiteyi artırır. Sialolitiazis eşlik ediyorsa hiperdans kalkül izlenir. Çevre yağ planları korunmuştur — maligniteye göre daha az invaziv görünüm. Bilateral tutulumda her iki submandibüler bezde simetrik büyüme ve kontrastlanma görülür. BT, eşlik eden sialolitiazisi ve kemik tutulumunu değerlendirmede MR'dan üstündür.
Rapor Cumlesi
BT'de submandibüler bez diffüz büyümüş ve homojen kontrastlanma göstermektedir; düzgün sınırlar ve homojen yapı maligniteye göre kronik inflamatuar/fibrotik süreç lehine değerlendirilmektedir.
DWI'da Küttner tümörü intermediate ADC değerleri gösterir (tipik olarak 1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s). Bu ADC değerleri malign tümörlerden (<1.0) genellikle yüksek, pleomorfik adenomdan (>1.5) düşüktür. Fibrotik matrikste su difüzyonu kısmen kısıtlıdır — kollajen ağı serbest difüzyonu yavaşlatır ancak malign tümörlerdeki sellüler kısıtlama kadar şiddetli değildir. ADC değerleri hastalığın evresine göre değişebilir — erken inflamatuar evrede daha yüksek, ileri fibrotik evrede daha düşük ADC izlenir.
Rapor Cumlesi
Submandibüler bez lezyonu intermediate ADC değerleri göstermektedir (ADC: [değer] × 10⁻³ mm²/s); bu bulgular malign tümöre göre daha yüksek, benign tümöre göre daha düşük ADC değerleri ile kronik inflamatuar/fibrotik süreci desteklemektedir.
Kriterler
Serum IgG4 >135 mg/dL, histolojide >10 IgG4+ plazma hücre/HPF, storifom fibrozis, obliteratif flebit.
Ayirt Edici Ozellikler
Multisistemik tutulum olabilir (lakrimal, pankreas, retroperitoneum), steroid tedaviye dramatik yanıt, bilateral olabilir.
Kriterler
Normal serum IgG4, histolojide IgG4+ plazma hücre oranı düşük, kronik sklerozan sialadenitis morfolojisi.
Ayirt Edici Ozellikler
Lokalize hastalık, multisistemik tutulum yok, steroid yanıtı değişken, sialolitiazis daha sık eşlik eder.
Kriterler
İleri fibrozis ve komplet asinar atrofi. İşlevsel bez dokusu yok.
Ayirt Edici Ozellikler
Çok belirgin T2 hipointensite, bez küçülmüş olabilir, kontrastlanma azalmış, sert fibrotik kitle, submandibülektomi gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinom düzensiz sınırlı, perinöral yayılım gösterir, T2 intermediate (hipointens değil), düşük ADC (<1.0). Küttner düzgün sınırlı, perinöral yayılım yok, T2 hipointens, intermediate ADC.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma T2 düşük sinyal gösterebilir ancak çok düşük ADC (<0.7), FDG avid, homojen solid kitle. Küttner T2 hipointens ancak intermediate ADC, FDG genellikle düşük tutulum, diffüz büyüme.
Ayirt Edici Ozellik
IgG4-ilişkili sialadenitis bilateral parotis + submandibüler + lakrimal bez tutulumu gösterir (Mikulicz), Küttner genellikle submandibüler beze sınırlıdır. Ancak Küttner'in kendisi de IgG4-ilişkili olabilir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
İİAB veya kor biyopsi ile histolojik tanı zorunlu (malignite ekartasyonu). IgG4-ilişkili ise steroid tedavi (prednizolon 30-40 mg/gün, 4-6 hafta). Multisistemik IgG4 taraması. Steroid yanıtsızlığında veya malignite şüphesinde submandibülektomi.Küttner tümörü maligniteyi taklit eden benign bir durumdur ve histolojik tanı zorunludur. IgG4-ilişkili olduğunda steroid tedavi dramatik yanıt verebilir — bez boyutu haftalar içinde küçülür. Serum IgG4 düzeyi ve IgG4/IgG oranı tanıda yardımcıdır. Multisistemik IgG4-ilişkili hastalık taranmalıdır: lakrimal bez, pankreas (otoimmün pankreatit), retroperitoneum, safra yolları, aort, tiroid. Steroid tedaviye yanıt vermeyen veya malignite ekarte edilemeyen olgularda submandibülektomi yapılır. Uzun süreli takip gereklidir — steroid kesildiğinde rekürrens %20-30 oranında görülür.
Klinik korelasyon gereklidir.