Adenoid kistik karsinom (AdCC), tükürük bezlerinin ikinci en sık malign tümörüdür ve tüm tükürük bezi malignitelerinin %10-15'ini oluşturur. En önemli ve ayırt edici özelliği perinöral yayılımdır (perineural spread) — tümör sinir kılıfları boyunca yayılarak kafa tabanına ulaşabilir. Submandibüler bez ve minör tükürük bezlerinde (damak, dil kökü, nazal kavite) parotise göre oransal olarak daha sık görülür. Histolojik olarak kribriform (en sık), tübüler ve solid olmak üzere üç büyüme paterni tanımlanmıştır; solid patern en kötü prognoza sahiptir. Tümör yavaş büyür ancak oldukça agresiftir: lokal rekürrens oranı yüksektir, geç uzak metastaz (özellikle akciğer) karakteristiktir ve tanıdan 10-20 yıl sonra bile metastaz ortaya çıkabilir. 5-yıllık sağkalım %60-70 iken, 15-yıllık sağkalım %25-35'e düşer. Tüm yaş gruplarında görülebilir ancak 40-60 yaş arasında pik yapar, kadın ve erkeklerde eşit sıklıktadır.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Adenoid kistik karsinomun görüntüleme bulgularının temeli, tümörün güçlü perinöral troflizmine ve histolojik yapısına dayanır. Tümör hücreleri sinir kılıflarının perinöral boşluğuna invaze olur ve Schwann hücreleri ile bazal lamina arasındaki boşlukta ilerler; bu perinöral yayılım görüntülemede sinir boyunca kontrastlanan tübüler yapı olarak yansır ve kafa tabanı foramenlerine uzanım gösterebilir (foramen ovale, foramen rotundum, stilomastoid foramen). MR'da sinir trasesinin kalınlaşması ve anormal kontrastlanması bu yayılımın en hassas görüntüleme bulgusudur. Kribriform histolojik paternde psödokistik boşluklar (gerçek kist değil, bazal membran materyali ile dolu) T2'de hiperintensite oluşturabilir ancak pleomorfik adenom kadar parlak değildir. Solid komponentte yüksek sellülarite difüzyon kısıtlaması ile kendini gösterir. Tümörün çevre dokulara infiltratif büyüme paterni, düzensiz sınırlar ve desmoplastik reaksiyon oluşturur; bu T2'de hipointensite ile görülebilir.
Adenoid kistik karsinomun hallmark bulgusu perinöral yayılımdır — tümör sinir kılıfları boyunca yayılarak kafa tabanı foramenlerine ve intrakranial boşluğa uzanabilir. Kontrastlı yağ baskılamalı T1 MR'da sinir trasesinin anormal kalınlaşması ve kontrastlanması olarak görülür. Bu bulgu diğer tükürük bezi tümörlerinde (pleomorfik adenom, Warthin tümörü) beklenmez ve adenoid kistik karsinom için neredeyse patognomoniktir.
Kontrastlı T1 ağırlıklı yağ baskılamalı MR, adenoid kistik karsinomda perinöral yayılımı göstermede en değerli sekanstır. Perinöral yayılım, etkilenen sinirin kalınlaşması, anormal kontrastlanması ve yağ baskılamalı sekanslarda çevre yağ dokusundaki normal hipointens sinyalin kaybolması olarak görülür. Fasiyal sinir (CN VII) parotis tümörlerinde en sık tutulan sinirdir — stilomastoid foramenden temporal kemik içine ve serebellopontin köşeye kadar izlenebilir. Trigeminal sinir dalları (CN V — özellikle V2 ve V3) submandibüler ve palatal tümörlerde tutulur — foramen ovale ve foramen rotundum boyunca kaverner sinüse uzanım gösterebilir. Perinöral yayılım asemptomatik olabilir ve görüntülemede subklinik yayılım primer tümörün çok ötesinde olabilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı yağ baskılamalı T1 sekanslarda tümörden uzanan ve [sinir adı] trasesini takip eden anormal kontrastlanma ve sinir kalınlaşması izlenmektedir; bu bulgu perinöral yayılım ile uyumlu olup adenoid kistik karsinom için karakteristiktir.
T2 ağırlıklı sekanslarda adenoid kistik karsinom genellikle intermediate sinyal gösterir. Kribriform ve tübüler histolojik paternlerde psödokistik boşluklar nedeniyle fokal T2 hiperintensiteler izlenebilir ancak bunlar pleomorfik adenomun belirgin, homojen hiperintensitesinden farklıdır. Solid paternde T2 sinyali daha düşüktür ve sellüler yoğunluğu yansıtır. Desmoplastik stroma T2'de hipointensite gösterir — bu bulgu infiltratif büyüme paternini destekler. Çevre dokulara infiltrasyon, normal anatomikte T2 sinyal kayıpları olarak görülebilir. Perinöral yayılım gösteren sinir segmentleri T2'de fokal kalınlaşma gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Tükürük bezinde T2 ağırlıklı sekanslarda intermediate sinyal gösteren, düzensiz sınırlı solid kitle izlenmektedir; pleomorfik adenomun aksine T2 hiperintensitesi belirgin değildir ve malign tükürük bezi tümörü, özellikle adenoid kistik karsinom düşünülmelidir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede adenoid kistik karsinom genellikle difüzyon kısıtlaması gösterir; ADC değerleri düşüktür (tipik olarak 0.7-1.1 × 10⁻³ mm²/s). Solid paternde ADC değerleri en düşüktür ve kribriform paternde nispeten daha yüksek olabilir. Perinöral yayılım gösteren sinir segmentlerinde de difüzyon kısıtlaması izlenebilir — bu bulgu konvansiyonel MR'da görülmesi zor olan subklinik perinöral yayılımı tespit etmede yardımcı olabilir. ADC değerleri pleomorfik adenomdan (>1.5 × 10⁻³ mm²/s) net olarak düşüktür ve diğer malign tükürük bezi tümörleri ile benzer aralıktadır.
Rapor Cumlesi
Lezyonda difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri izlenmekte olup (ADC: [değer] × 10⁻³ mm²/s), bu bulgular malign tükürük bezi tümörünü, özellikle adenoid kistik karsinomu desteklemektedir.
Kontrastlı BT'de adenoid kistik karsinom düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan solid kitle olarak görülür. Tümör çevre yapılara infiltratif büyüme gösterir — yağ planlarının silinmesi, kemik erozyonu/destrüksiyonu önemli BT bulgularıdır. Minör tükürük bezi tümörlerinde damak kemiğinde veya maksillada kemik erozyonu sık görülür. Kafa tabanı foramenlerinin genişlemesi perinöral yayılımın BT bulgusu olabilir — foramen ovale, foramen rotundum, stilomastoid kanalın genişlemesi değerlendirilmelidir. Kalsifikasyon nadir olup görülmesi adCC'ye spesifik değildir. Servikal lenfadenopati adCC'de diğer malign tümörlere göre daha az sıktır (%10-15) — uzak metastaz hematojen yolla olur.
Rapor Cumlesi
Tükürük bezinde düzensiz sınırlı, çevre yağ planlarını silen ve kemik erozyonu gösteren heterojen kontrastlanan solid kitle izlenmektedir; kafa tabanı foramenlerinde genişleme perinöral yayılımı düşündürmekte olup adenoid kistik karsinom ön planda düşünülmelidir.
B-mod ultrasonografide adenoid kistik karsinom genellikle hipoekoik, heterojen, düzensiz sınırlı solid kitle olarak görülür. Çevre yapılara infiltrasyon nedeniyle tümör sınırları belirsiz olabilir. Internal vaskülarite Doppler'de artmış olarak izlenebilir. Kistik alanlar nadir olarak görülebilir (kribriform patern). US, submandibüler bezdeki tümörlerin ilk değerlendirmesinde faydalıdır ancak perinöral yayılımı ve kafa tabanı uzanımını göstermede yetersizdir — MR zorunludur. Servikal lenf nodlarının değerlendirilmesinde US yardımcıdır (AdCC'de lenf nodu metastazı nadir olsa da). İİAB rehberliğinde US kullanılır.
Rapor Cumlesi
Tükürük bezinde düzensiz sınırlı, hipoekoik, heterojen solid kitle izlenmekte olup Doppler incelemede artmış internal vaskülarite saptanmıştır; malign tükürük bezi tümörü düşünülmekte olup perinöral yayılım ve kafa tabanı uzanımının değerlendirilmesi için MR önerilmektedir.
Non-kontrastlı BT'de kafa tabanı foramenlerinin genişlemesi, adenoid kistik karsinomda perinöral yayılımın dolaylı ancak önemli bir bulgusudur. Foramen ovale (V3 dalı), foramen rotundum (V2 dalı), stylomastoid foramen (CN VII), vidian kanal (vidian sinir) ve hipoglossal kanalın (CN XII) genişlemesi değerlendirilmelidir. Bu foramenler kontralateral tarafla karşılaştırılarak asimetri tespit edilir. Kemik penceresi rekonstrüksiyonları ince kesit verilerinden oluşturulmalıdır. Foraminal genişleme, perinöral yayılımın kafa tabanına ulaştığını ve intrakranial uzanım potansiyelini gösterir — cerrahi planlama ve prognoz açısından kritik bilgidir.
Rapor Cumlesi
Kemik penceresi rekonstrüksiyonlarında ipsilateral [foramen adı] genişlemesi kontralateral tarafa göre izlenmektedir; bu bulgu perinöral yayılım ile uyumlu olup adenoid kistik karsinom bağlamında kafa tabanına uzanımı göstermektedir.
Kriterler
Elek benzeri (kribriform) büyüme paterni baskın. En sık histolojik tip (%40-50). Psödokistik boşluklar bazal membran materyali ile dolu.
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de intermediate-yüksek sinyal (psödokistik boşluklar), heterojen kontrastlanma, intermediate ADC. Orta düzey agresivite, 5-yıllık sağkalım %60-70.
Kriterler
Tübüler/trabeküler büyüme paterni baskın. En iyi prognoza sahip tip. Daha az yaygın (%20-30).
Ayirt Edici Ozellikler
Nispeten daha iyi sınırlı, daha homojen kontrastlanma, ADC değerleri solid patternden yüksek. En iyi prognoz — 5-yıllık sağkalım >%80.
Kriterler
Solid adalar halinde büyüme paterni baskın (>%30 solid komponent). En agresif tip. Daha az yaygın (%20-30).
Ayirt Edici Ozellikler
Solid, düzensiz sınırlı kitle, belirgin difüzyon kısıtlaması (en düşük ADC), T2'de intermediate-düşük sinyal, belirgin kontrastlanma, nekroz, agresif büyüme. En kötü prognoz — 5-yıllık sağkalım %30-40.
Ayirt Edici Ozellik
Mukoepidemoid karsinom perinöral yayılım göstermez (veya çok nadir), kistik-solid spektrum gösterir (düşük dereceli: kistik dominant), T1 hiperintens müsinöz kistik komponent içerir, ve parotiste daha sık görülür. Adenoid kistik karsinom ise solid dominant ve perinöral yayılım hallmark bulgusudur.
Ayirt Edici Ozellik
Pleomorfik adenom benign, iyi sınırlı, T2 belirgin hiperintens (miksoid matriks), yüksek ADC, perinöral yayılım yok, kapsüllü. Adenoid kistik karsinom ise düzensiz sınırlı, T2 intermediate, düşük ADC, perinöral yayılım gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Kronik sklerozan sialadenitis (Küttner tümörü) submandibüler bezde sert kitle olarak benzerlik gösterebilir ancak perinöral yayılım yoktur, T2'de diffüz hipointensite (fibrozis), bilateral olabilir, IgG4 ilişkili olabilir, ve ADC değerleri intermediate-yüksektir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir. Perinöral yayılım nedeniyle geniş cerrahi sınırlar gereklidir. Postoperatif radyoterapi (proton tedavisi dahil) standart olarak uygulanır. Uzun süreli takip zorunludur — minimum 15-20 yıl (geç rekürrens ve metastaz). Toraks BT ile akciğer metastazı taranmalıdır.Adenoid kistik karsinom cerrahi rezeksiyon ve postoperatif radyoterapi gerektiren agresif bir malign tümördür. Perinöral yayılım nedeniyle cerrahi sınırlar geniş tutulmalıdır ve frozen section ile negatif sinir kesim sınırları doğrulanmalıdır. Kafa tabanına uzanım varlığında cerrahi daha karmaşık hale gelir ve multidisipliner yaklaşım gerektirir. Postoperatif radyoterapi lokal kontrolü iyileştirir; proton tedavisi kafa tabanı tümörlerinde tercih edilebilir. Kemoterapi sınırlı etkinliğe sahiptir. Uzak metastaz (özellikle akciğer) geç dönemde ortaya çıkabilir — tanıdan 10-20 yıl sonra bile. Bu nedenle en az 15-20 yıl takip zorunludur ve periyodik toraks BT ile akciğer taraması yapılmalıdır. MYB-NFIB gen füzyonu tanısal ve potansiyel terapötik hedeftir.
Geniş cerrahi rezeksiyon + adjuvan radyoterapi standart tedavidir. Perinöral yayılım nedeniyle lokal nüks sık (%40). 10-20 yıl sonra akciğer metastazı gelişebilir.