Mukoepidemoid karsinom, tükürük bezlerinin en sık görülen malign tümörüdür ve tüm tükürük bezi malignitelerinin %30-35'ini oluşturur. Parotis bezinde en sık görülür ancak submandibüler bez ve minör tükürük bezlerinde (damak en sık) de ortaya çıkabilir. Histolojik olarak müsinöz (müsin salgılayan), epidermoid (skuamöz) ve intermediate hücre tiplerinden oluşur. Düşük, orta ve yüksek dereceli olmak üzere üç histolojik dereceye ayrılır; prognoz büyük ölçüde histolojik dereceye bağlıdır. Düşük dereceli tümörler genellikle iyi sınırlı, kistik dominant olup mükemmel prognoza sahiptir (%95+ 5-yıllık sağkalım). Yüksek dereceli tümörler solid, agresif, düzensiz sınırlıdır ve lenf nodu metastazı ile uzak metastaz yapabilir. Orta yaşta (40-60) pik insidans gösterir, kadın ve erkeklerde eşit sıklıkta görülür. Çocukluk çağında en sık tükürük bezi malignitesidir. Radyasyon maruziyeti risk faktörüdür.
Yaş Aralığı
20-70
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Mukoepidemoid karsinomun görüntüleme bulgularının temeli, tümörün histolojik kompozisyonu ve derecesine dayanır. Düşük dereceli tümörlerde müsinöz hücrelerin baskınlığı, müsinle dolu kistik kaviteler oluşturur; bu kaviteler görüntülemede kistik komponent olarak yansır ve benign kistik lezyonları taklit edebilir. Müsinöz içerik T1'de proteinöz yapısı nedeniyle hiperintens, T2'de hiperintens sinyal verir. Yüksek dereceli tümörlerde epidermoid ve intermediate hücrelerin baskınlığı solid, agresif bir kitle oluşturur; hücresel yoğunluk difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri ile kendini gösterir. Kapsül yokluğu veya invazyonu, düzensiz sınırlar ve çevre yapılara infiltrasyon olarak yansır. Tümörün vasküler yapısı heterojeni kontrastlanma paterni belirler: düşük dereceli tümörlerde ince kistik duvarın hafif kontrastlanması, yüksek dereceli tümörlerde agresif neovaskülarizasyon ve belirgin heterojen kontrastlanma görülür. MAML2 gen füzyonu tanısal moleküler marker olarak kullanılır.
Mukoepidemoid karsinomun en ayırt edici görüntüleme özelliği, kistik komponentlerdeki müsinöz sıvının T1 hiperintensitesidir. Bu bulgu, basit kistlerden (T1 hipointens) ve diğer kistik tükürük bezi lezyonlarından ayırt etmede kritiktir. Ayrıca tümörün histolojik derecesini yansıtan kistik-solid spektrumu (düşük dereceli = kistik dominant, yüksek dereceli = solid dominant) görüntüleme ile değerlendirilebilir.
T2 ağırlıklı sekanslarda mukoepidemoid karsinomun sinyal intensitesi histolojik dereceye göre büyük farklılıklar gösterir. Düşük dereceli tümörlerde müsinöz kistik kaviteler belirgin T2 hiperintensite gösterir — BOS'a yakın sinyal izlenebilir. İnce duvarlar ve septalar T2'de hipointens görünür. Yüksek dereceli tümörlerde solid komponent baskın olup, T2'de intermediate sinyal verir; sellüler yoğunluk T2 süresini kısaltır. Nekrotik alanlar yüksek T2 sinyali gösterebilir, bu da heterojen görünüme katkıda bulunur. Orta dereceli tümörler bu iki uç arasında yer alır ve kistik-solid mikst yapı gösterir. Peritümöral ödem yüksek dereceli tümörlerde daha belirgindir.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde T2 ağırlıklı sekanslarda yüksek sinyalli kistik komponent ve düşük sinyalli solid komponent içeren mikst kitle izlenmektedir; kistik komponentteki T2 hiperintensite müsinöz içerik ile uyumlu olup mukoepidemoid karsinom düşünülmelidir.
T1 ağırlıklı sekanslarda mukoepidemoid karsinomun müsinöz kistik komponentleri genellikle hiperintens sinyal gösterir; bu bulgu müsin glikoproteinlerinin T1 kısaltıcı etkisinden kaynaklanır. Bu T1 hiperintensitesi, basit kistlerden (T1 hipointens) ayırımda kritik bir bulgudur. Solid komponentler T1'de kasa göre izointens veya hafif hipointens görünür. Yüksek dereceli tümörlerde kistik komponent az olduğundan T1 hiperintensite belirsiz veya yok olabilir. İnternal hemoraji varlığında fokal T1 hiperintensite odakları izlenebilir. Kontrastlı serilerde solid komponent ve kistik duvarlar kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Lezyonun kistik komponentleri T1 ağırlıklı sekanslarda hiperintens sinyal göstermektedir; bu bulgu müsinöz içerik ile uyumlu olup basit kistten farklıdır ve mukoepidemoid karsinom açısından değerlendirilmelidir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede mukoepidemoid karsinomun DWI/ADC özellikleri histolojik dereceye göre değişir. Düşük dereceli tümörlerde kistik kavitelerdeki müsinöz sıvı yüksek ADC değerleri gösterir (>1.5 × 10⁻³ mm²/s). Yüksek dereceli tümörlerde solid komponentte belirgin difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri izlenir (tipik olarak <1.0 × 10⁻³ mm²/s) — bu bulgu yüksek sellülarite ve nükleer/sitoplazmik oran artışını yansıtır. ADC değerleri tümör derecelendirmesinde yardımcı olabilir: düşük ADC yüksek dereceyi, yüksek ADC düşük dereceyi düşündürür. Orta dereceli tümörlerde ADC değerleri intermediate aralıktadır. DWI, tümörün solid komponentini kistik komponentten ayırt etmede de yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Lezyonun solid komponentinde difüzyon kısıtlaması ve düşük ADC değerleri (ADC: [değer] × 10⁻³ mm²/s) izlenmekte olup, bu bulgular yüksek dereceli mukoepidemoid karsinom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de mukoepidemoid karsinomun görünümü histolojik dereceye göre değişir. Düşük dereceli tümörler iyi sınırlı, kistik dominant kitleler olarak görülür; ince düzgün duvar ve septalar hafif kontrastlanma gösterir. Kistik kavitelerin dansitesi basit sıvıdan daha yüksektir (20-40 HU — müsinöz içerik). Yüksek dereceli tümörler düzensiz sınırlı, solid dominant, heterojen kontrastlanan kitleler olarak görülür; nekrotik alanlar kontrastlanmayan hipodens bölgeler olarak izlenir. Kalsifikasyonlar nadir olabilir. Perinöral yayılım BT'de genişlemiş foramen veya kanal olarak görülebilir. Servikal lenfadenopati yüksek dereceli tümörlerde değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde kistik-solid mikst yapıda, kistik komponentin basit sıvıdan daha yüksek dansitede olduğu (müsinöz içerik) ve solid komponentin kontrastlı serilerde belirgin kontrastlanma gösterdiği kitle izlenmektedir; mukoepidemoid karsinom ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
B-mod ultrasonografide mukoepidemoid karsinom heterojen ekopaterinde kistik-solid mikst kitle olarak görülür. Düşük dereceli tümörlerde kistik komponent baskındır; kistik kaviteler anekoik veya düşük düzeyde internal eko gösterebilir (müsinöz içerik). İnce septalar izlenebilir. Yüksek dereceli tümörlerde solid komponent baskın olup, heterojen hipoekoik kitle olarak görülür; sınırlar düzensiz olabilir. Posterior akustik güçlenme kistik komponent nedeniyle görülebilir. Düşük dereceli tümörlerde sınırlar genellikle düzgün ve iyi tanımlıdır — benign kistik lezyonu taklit edebilir. Bilateral tutulum nadir olup mukoepidemoid karsinomda beklenmez (Warthin tümöründen ayırt edici).
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde kistik-solid mikst ekopaterinde kitle izlenmekte olup, kistik kaviteler içerisinde düşük düzeyde internal ekolar mevcuttur; müsinöz içerik düşündüren bu bulgular mukoepidemoid karsinom açısından İİAB ile değerlendirilmelidir.
FDG PET-BT'de mukoepidemoid karsinomun FDG tutulumu histolojik dereceye göre değişir. Yüksek dereceli tümörler belirgin FDG tutulumu gösterir (SUVmax tipik olarak >5-8), yüksek sellülarite ve artmış glikolizi yansıtır. Düşük dereceli tümörlerde FDG tutulumu düşük veya minimal olabilir (SUVmax <3) — kistik dominant yapı ve düşük metabolik aktivite nedeniyle. Bu derece-bağımlı FDG tutulumu ayırıcı tanıda ve prognostik değerlendirmede yardımcıdır. Servikal ve uzak metastazların değerlendirilmesinde PET-BT evreleme için önemlidir. Yüksek dereceli tümörlerde lenf nodu metastazı ve akciğer metastazı FDG avid olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de parotis bezindeki kitlede belirgin FDG tutulumu (SUVmax: [değer]) izlenmektedir; yüksek metabolik aktivite yüksek dereceli mukoepidemoid karsinom ile uyumludur ve evreleme açısından servikal/uzak metastaz değerlendirilmelidir.
Kriterler
Müsinöz hücre baskınlığı, kistik komponent >%50, minimal mitoz, atipi yok veya az, invazyon yok. 5-yıllık sağkalım >%95.
Ayirt Edici Ozellikler
İyi sınırlı, kistik dominant kitle. T1 hiperintens müsinöz kaviteler, T2 hiperintens. Minimal kontrastlanma. Yüksek ADC. FDG düşük tutulum. Benign kistik lezyonu taklit eder — İİAB/biyopsi tanı için şarttır.
Kriterler
Müsinöz, epidermoid ve intermediate hücrelerin dengeli oranları. Kistik-solid mikst yapı. Orta düzeyde atipi ve mitoz.
Ayirt Edici Ozellikler
Kistik-solid mikst yapı, heterojen kontrastlanma, intermediate ADC değerleri, sınırlar kısmen düzensiz olabilir. Lokal rekürrens ve metastaz riski düşük dereceden yüksek.
Kriterler
Epidermoid hücre baskınlığı, solid komponent >%80, belirgin atipi, sık mitoz, nekroz, perinöral/vasküler invazyon. 5-yıllık sağkalım %30-50.
Ayirt Edici Ozellikler
Solid dominant, düzensiz sınırlı agresif kitle. Düşük ADC, belirgin kontrastlanma, nekroz, peritümöral ödem. FDG yüksek tutulum (SUVmax >5). Lenf nodu metastazı sık. Skuamöz hücreli karsinom ve adenoid kistik karsinomla ayırıcı tanı gerekir.
Ayirt Edici Ozellik
Pleomorfik adenom T2'de çok belirgin hiperintens (miksoid matriks), yüksek ADC, kistik komponent müsinöz değil miksoid, T1'de kistik komponent hiperintens değil (seröz). Kapsül daha belirgin ve düzgündür.
Ayirt Edici Ozellik
Warthin tümörü Tc-99m perteknetat tutulumu gösterir (sıcak nodül — mukoepidemoid yok), parotis kuyruğuna spesifik, bilateral/multifokal olabilir, T1 hiperintens kistik komponent proteinöz/hemorajik (müsinöz değil), ve T2'de intermediate-düşük sinyal gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinom genellikle solid dominant, perinöral yayılım hallmark bulgusu (kranial foramenlere uzanım), T1 hiperintens kistik komponent yoktur, submandibüler/minör bezlerde oransal olarak daha sık, ve mukoepidemoid karsinomdan farklı olarak kistik-solid spektrum göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Asinik hücreli karsinom genellikle iyi sınırlı solid kitle, T1 hiperintens müsinöz komponent yoktur, T2'de intermediate sinyal, düşük ADC ancak daha homojen yapı, ve kistik-solid spektrum mukoepidemoid karsinomdan farklıdır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
İİAB veya kor biyopsi ile histolojik tanı ve derecelendirme zorunludur. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir. Yüksek dereceli tümörlerde postoperatif radyoterapi. Servikal lenfadenopati varlığında boyun diseksiyonu. Uzun süreli takip (en az 10 yıl) gereklidir — geç rekürrens ve metastaz riski.Mukoepidemoid karsinom histolojik dereceye göre çok farklı prognoz ve tedavi yaklaşımı gerektiren malign bir tümördür. Düşük dereceli tümörlerde cerrahi rezeksiyon (süperfisiyal veya total parotidektomi) genellikle küratiftir ve mükemmel prognoza sahiptir. Yüksek dereceli tümörlerde geniş cerrahi rezeksiyon, gerektiğinde boyun diseksiyonu ve postoperatif radyoterapi uygulanır; prognoz belirgin olarak kötüdür. İİAB ile malignite tanısı konulabilir ancak histolojik derecelendirme genellikle cerrahi spesimende yapılır. Görüntüleme preoperatif olarak tümör yaygınlığı, derin lob uzanımı, perinöral yayılım ve servikal lenfadenopati değerlendirmesinde kritiktir. MAML2 gen füzyonu tanıda ve prognostik değerlendirmede kullanılır.
Tedavi cerrahi rezeksiyondur. Yüksek dereceli formlarda adjuvan radyoterapi eklenir. Düşük dereceli formların prognozu mükemmeldir.