Pleomorfik adenom (benign mikst tümör), tükürük bezlerinin en sık görülen tümörüdür ve tüm tükürük bezi neoplazilerinin %60-70'ini oluşturur. En sık parotis bezinin süperfisiyal lobunda yerleşir (%80). Histolojik olarak epitelyal ve miyoepitelyal hücrelerden oluşan mikst bir yapıya sahiptir; kondroid, miksoid ve fibröz stromal komponentler içerir. Tümör iyi kapsüllüdür ancak kapsül psödopod uzantılarla geçilebilir, bu nedenle basit enükleasyon yetersiz olabilir ve süperfisiyal parotidektomi tercih edilir. Uzun süreli pleomorfik adenomlarda %5-25 oranında malign dönüşüm (karsinoma ex-pleomorfik adenom) riski vardır; bu risk tümörün süresi ile artar. Klinik olarak yavaş büyüyen, ağrısız, mobil bir kitle olarak prezente olur. Kadınlarda erkeklere oranla hafif daha sık görülür ve tipik olarak 30-60 yaş arasında teşhis edilir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Sık
Pleomorfik adenomun karakteristik görüntüleme bulgularının temelinde tümörün heterojen histolojik yapısı yatar. Epitelyal, miyoepitelyal, kondroid (kıkırdaksı), miksoid (müsinöz) ve fibröz stromal komponentlerin değişen oranlarda bir arada bulunması, tümörün MR'da farklı sinyal özellikleri göstermesine neden olur. Miksoid/kondroid matriksin yüksek su içeriği, T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintensite oluşturur — bu bulgu neredeyse patognomoniktir ve pleomorfik adenomu diğer parotis tümörlerinden ayırt etmede en değerli kriterdir. İyi gelişmiş fibröz kapsül, görüntülemede düzgün ve keskin sınırlar olarak yansır; ancak histolojik olarak kapsülün fokal olarak eksik olabileceği veya tümör psödopodlarının kapsülü aşabileceği bilinmelidir. Solid ve daha sellüler alanlarda kontrastlanma görülürken, miksoid alanlarda kontrastlanma minimal kalır; bu durum heterojen kontrastlanma paternini açıklar. Tümör boyutu arttıkça internal hemoraji, kistik dejenerasyon veya kalsifikasyon gelişebilir ve görüntüleme bulgularını daha da heterojen hale getirir. Uzun süreli tümörlerde malign dönüşüm riski, irregular sınırlar, nekroz ve çevre yapılara invazyon gibi ek görüntüleme bulguları ile kendini gösterebilir.
Miksoid ve kondroid stromal komponentlerin yüksek serbest su içeriği nedeniyle T2 ağırlıklı MR'da BOS sinyaline yakın belirgin hiperintensite izlenir. Bu bulgu diğer parotis tümörlerinden (Warthin tümörü intermediate-düşük T2, malign tümörler intermediate T2) net olarak ayırt ettirici olup, pleomorfik adenom için neredeyse patognomoniktir. Miksoid komponent oranı arttıkça T2 hiperintensitesi belirginleşir.
T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintensite pleomorfik adenomun en karakteristik MR bulgusudur. Miksoid ve kondroid stromal komponentlerin yüksek serbest su içeriği, T2 relaksasyon süresini uzatarak parlak sinyal oluşturur. Bu bulgu özellikle miksoid-dominant tümörlerde çok belirgindir ve BOS sinyaline yakın olabilir. Sellüler-dominant pleomorfik adenomlarda T2 hiperintensitesi daha az belirgin olabilir; bu varyant maligniteyi taklit edebilir. Heterojen tümörlerde miksoid alanlar parlak, fibröz alanlar daha düşük sinyalli görülür, karakteristik mozaik patern oluşturur.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintens sinyal gösteren, iyi sınırlı lobüle kitle izlenmektedir; bu bulgular miksoid/kondroid komponent dominant pleomorfik adenom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda pleomorfik adenom genellikle kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Miksoid alanlar yüksek su içeriği nedeniyle hipointens, sellüler/fibröz alanlar izointens görünür. İnternal hemoraji varsa fokal T1 hiperintensite odakları izlenebilir. Kapsül T1'de ince hipointens rim olarak görülebilir. Protein içeriği yüksek kistik dejenerasyon alanları T1'de hafif hiperintensite gösterebilir. Gadolinyum sonrası kontrastlı T1 sekanslarda heterojen kontrastlanma izlenir; solid ve sellüler alanlar belirgin kontrastlanırken miksoid alanlar kontrastlanma göstermez.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1 ağırlıklı sekanslarda kasa göre izointens-hafif hipointens sinyal göstermekte olup, kontrastlı serilerde heterojen kontrastlanma izlenmektedir.
Difüzyon ağırlıklı görüntülemede pleomorfik adenom genellikle gerçek difüzyon kısıtlaması göstermez; ADC değerleri yüksektir (tipik olarak >1.5-2.0 × 10⁻³ mm²/s). Miksoid matriks serbest su difüzyonuna izin verir, bu nedenle ADC haritasında hiperintensite gözlenir. Bu özellik, difüzyon kısıtlaması gösteren malign tümörlerden (ADC genellikle <1.0-1.2 × 10⁻³ mm²/s) ayırımda son derece değerlidir. Ancak sellüler-dominant pleomorfik adenomlarda ADC değerleri nispeten daha düşük olabilir ve maligniteyi taklit edebilir. T2 shine-through etkisi yüksek b-değerlerinde DWI'da hiperintensite oluşturabilir; bu nedenle her zaman ADC haritası ile korelasyon gereklidir.
Rapor Cumlesi
Lezyon difüzyon ağırlıklı sekanslarda gerçek difüzyon kısıtlaması göstermemekte olup, ADC haritasında yüksek sinyal izlenmektedir; bu bulgu benign patolojiyi, özellikle pleomorfik adenomu desteklemektedir.
Kontrastlı BT'de pleomorfik adenom parotis bezinde iyi sınırlı, homojen veya heterojen kontrastlanan solid kitle olarak görülür. Küçük tümörler genellikle homojen kontrastlanırken, büyük tümörlerde miksoid dejenerasyon ve kistik alanlar nedeniyle heterojen kontrastlanma izlenir. Non-kontrastlı BT'de tümör genellikle yumuşak doku dansitesindedir (40-70 HU). Kalsifikasyonlar nadir olmakla birlikte (%2-5) pleomorfik adenomda görülebilir ve distrofik veya flokülan paternde olabilir. Tümör sınırları genellikle keskin ve düzgündür; irregüler sınırlar malign dönüşüm açısından şüphe uyandırmalıdır. BT, kemik invazyonunu değerlendirmede ve tümörün derin lob uzanımını göstermede faydalıdır ancak yumuşak doku kontrastı MR'dan düşüktür.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde iyi sınırlı, lobüle konturlu, kontrastlı serilerde heterojen kontrastlanma gösteren yumuşak doku kitlesi izlenmektedir; pleomorfik adenom ön planda düşünülmelidir.
B-mod ultrasonografide pleomorfik adenom genellikle iyi sınırlı, lobüle konturlu, homojen hipoekoik solid kitle olarak görülür. Tümörün posterior duvarının arkasında posterior akustik güçlenme izlenebilir — bu bulgu miksoid matriksin ses dalgalarını iyi iletmesinden kaynaklanır ve kistik lezyonlarla karışabilir. Büyük tümörlerde internal eko heterojenitesi, kistik alanlar ve kalsifikasyonlar görülebilir. Kapsül ince ekojenik rim olarak seçilebilir. Tümör çevre dokulardan net olarak ayrılır ve kompresyon ile minimal deformasyon gösterir (sert kıvamı yansıtır). US, pleomorfik adenomun ilk değerlendirmesinde, ince iğne aspirasyon biyopsisi (İİAB) rehberliğinde ve postoperatif takipte önemli rol oynar.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde iyi sınırlı, lobüle konturlu, posterior akustik güçlenme gösteren homojen hipoekoik solid kitle izlenmektedir; bulgular öncelikle pleomorfik adenom ile uyumludur.
Doppler ultrasonografide pleomorfik adenom genellikle minimal veya az internal vaskülarite gösterir. Periferik vaskülarite (besleyici arter) görülebilir ancak internal akım genellikle azdır. Bu düşük vaskülarite paterni, miksoid matriksin avasküler doğasını yansıtır ve malign tümörlerden ayırımda destekleyici bir bulgudur. Sellüler-dominant varyantlarda veya büyük tümörlerde daha fazla internal vaskülarite izlenebilir. Spektral Doppler'de düşük akım hızları ve yüksek rezistans indeksi tipiktir. Kontrast güçlendirilmiş ultrasonografi (CEUS) homogenlik ve düşük kontrastlanma gösterir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede lezyon içerisinde minimal internal vaskülarite izlenmekte olup, periferik besleyici damar saptanmıştır; düşük vaskülarite paterni benign tükürük bezi tümörü ile uyumludur.
Tc-99m perteknetat sintigrafisinde pleomorfik adenom radyofarmasötik tutulum göstermez (soğuk nodül). Bu bulgu pleomorfik adenomu Warthin tümöründen ayırt etmede kritiktir; Warthin tümörü onkositik hücrelerin mitokondrial aktivitesi nedeniyle belirgin perteknetat tutulumu gösterir (sıcak nodül). Pleomorfik adenomda fonksiyonel tükürük bezi epiteli yoktur veya azdır, bu nedenle perteknetat (tükürük bezi tarafından aktif olarak tutulan bir iyot analoğu) tutulmaz. Bu negatif bulgu tanı için tek başına spesifik değildir çünkü diğer malign ve benign tümörler de soğuk nodül olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
Tc-99m perteknetat sintigrafisinde parotis bezi kitlesi radyofarmasötik tutulum göstermemektedir (soğuk nodül); bu bulgu Warthin tümörünü ekarte etmede destekleyicidir.
Kriterler
Stromal komponentte miksoid/kondroid matriksin baskın olması (%80 ve üzeri). En sık görülen histolojik varyant.
Ayirt Edici Ozellikler
T2 ağırlıklı MR'da çok belirgin hiperintensite (BOS benzeri), homojen sinyal, yüksek ADC değerleri (>2.0 × 10⁻³ mm²/s), minimal kontrastlanma, posterior akustik güçlenme US'de belirgin. Malign dönüşüm riski daha düşüktür.
Kriterler
Epitelyal ve miyoepitelyal hücrelerin stromal matrikse oranla baskın olması. Daha az yaygın varyant.
Ayirt Edici Ozellikler
T2 hiperintensitesi daha az belirgin (intermediate sinyal), daha düşük ADC değerleri (1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s — maligniteyi taklit edebilir), daha belirgin kontrastlanma, US'de posterior akustik güçlenme azalmış veya yok. Malign dönüşüm riski miksoid varyanttan daha yüksek olabilir.
Kriterler
Uzun süredir var olan pleomorfik adenom zemininde malign dönüşüm. Tümör süresi >15 yıl, ani hızlı büyüme, ağrı, fasiyal sinir paralizisi tanısal ipuçlarıdır.
Ayirt Edici Ozellikler
İrregüler sınırlar, kapsül destrüksiyonu, çevre yapılara invazyon, nekroz, önceki homojen kitlenin heterojen hale gelmesi, difüzyon kısıtlaması, düşük ADC (<1.0 × 10⁻³ mm²/s), agresif kontrastlanma paterni. 'Tümör içinde tümör' görünümü tanısal olabilir.
Kriterler
Palatal, labial, bukkal veya diğer minor tükürük bezlerinden kaynaklanan pleomorfik adenom. Parotis dışı lokasyon, genellikle daha küçük boyutlu.
Ayirt Edici Ozellikler
Sert damakta en sık; submukozal, iyi sınırlı kitle olarak prezente olur. Kemik erozyonu nadiren görülebilir. MR'da T2 hiperintens, kontrastlanan kitle. Kapsül parotis lokasyonuna göre daha ince veya eksik olabilir, bu nedenle yetersiz rezeksiyonda rekürrens riski daha yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Warthin tümörü T2'de intermediate-düşük sinyal gösterir (pleomorfik adenomun belirgin hiperintensitesinin aksine), parotis kuyruğunda yerleşir, bilateral/multifokal olabilir, kistik komponentler daha belirgindir ve Tc-99m perteknetat tutulumu gösterir (sıcak nodül).
Ayirt Edici Ozellik
Düşük dereceli mukoepidemoid karsinom iyi sınırlı olup pleomorfik adenomu taklit edebilir; ancak T2 hiperintensitesi daha az belirgindir, kistik komponentlerde T1 hiperintensite (müsinöz içerik) izlenebilir ve ADC değerleri daha düşüktür. Yüksek dereceli varyant düzensiz sınırlar ve agresif özellikler gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom da T2 hiperintens olabilir ancak target sign (santral hipointens, periferik hiperintens) gösterebilir, fusiform morfolojiye sahiptir ve fasiyal sinir trasesini takip eder. Pleomorfik adenomdan farklı olarak sinir üzerinde merkezlenmiş elonge kitle görünümündedir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinom düzensiz sınırlara, perinöral yayılıma (sinir boyunca kontrastlanma — kranial kök foramenlere uzanım) sahiptir. T2'de intermediate sinyal, difüzyon kısıtlaması, düşük ADC gösterir. Perinöral yayılım adenoid kistik karsinomun hallmark bulgusudur ve pleomorfik adenomda beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma genellikle homojen düşük T2 sinyali ve belirgin difüzyon kısıtlaması (çok düşük ADC) gösterir. Bilateral parotis tutulumu, servikal lenfadenopati eşlik edebilir. Sjögren sendromu zemininde MALT lenfoma gelişimi öyküde sorgulanmalıdır. Pleomorfik adenomun aksine T2 hiperintensitesi yoktur.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
Preoperatif İİAB veya kor biyopsi ile histolojik tanı önerilir. Cerrahi tedavi: süperfisiyal parotidektomi (fasiyal sinir korunarak). Basit enükleasyon rekürrens riski nedeniyle önerilmez. Postoperatif yıllık klinik ve US takip minimum 5 yıl.Pleomorfik adenom benign bir tümördür ancak cerrahi eksizyon gerektirir. Tedavisiz bırakıldığında yavaş büyümeye devam eder ve malign dönüşüm riski zamanla artar (%5-25, özellikle >15 yıl süreli tümörlerde). Süperfisiyal parotidektomi altın standart tedavidir; fasiyal sinir korunmalıdır. Basit enükleasyon %20-45 rekürrens ile ilişkilidir (kapsül psödopodları nedeniyle). Rekürren pleomorfik adenomda multifokal nodüller gelişebilir ve cerrahi daha karmaşıktır. İİAB tanısal doğruluğu %90-95'tir. MR preoperatif olarak derin lob uzanımı, fasiyal sinir ilişkisi ve tümör boyutunu değerlendirmede zorunludur.
Süperfisiyal parotidektomi standart tedavidir. Basit enükleasyon nüks riski nedeniyle yeterli değildir. Uzun süreli tümörlerde malign dönüşüm (karsinoma eks pleomorfik adenom) riski %5-25'dir.