Sjögren sendromu (SS), egzokrin bezleri hedefleyen kronik otoimmün inflamatuar bir hastalıktır ve ağız kuruluğu (kserostomi) ve göz kuruluğu (keratokonjunktivitis sikka) ile karakterize sicca sendromuna neden olur. Primer SS izole bez tutulumu iken, sekonder SS romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus gibi başka otoimmün hastalıklarla birlikte görülür. Tükürük bezleri arasında parotis en sık etkilenir; bilateral, diffüz parotis büyümesi hastaların %25-60'ında görülür. Submandibüler ve lakrimal bezler de tutulabilir. Histolojik olarak lenfositik infiltrasyon (CD4+ T hücreleri) bez parankimini progressif olarak tahrip eder ve asiner atrofi, duktal dilatasyon ve intraglandüler lenf nodülleri gelişir. Ultrasonografideki karakteristik 'leopar derisi' paterni (multipl küçük hipoekoik alanlar yaygın olarak dağılmış, aralarında hiperekoik fibröz bantlar) tanı koydurucudur ve son yıllarda Sjögren tanı kriterlerine dahil edilmiştir. MR sialografide 'pruned tree' (budanmış ağaç) veya 'cherry blossom' (kiraz çiçeği) paterni kanalcık hasarını yansıtır. Önemli olarak SS hastalarında non-Hodgkin lenfoma (özellikle MALT lenfoma) gelişme riski genel popülasyona göre 16-44 kat artmıştır (%5-10); bu nedenle düzenli takip zorunludur.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Sjögren sendromunda görüntüleme bulgularının patofizyolojik temeli, otoimmün lenfositik infiltrasyonun bez parankiminde yarattığı progressif yapısal tahribattır. CD4+ T lenfositleri ve B lenfositleri bez parankimine infiltre olur ve fokal lenfositik sialadenit gelişir (focus score ≥1 = 4 mm² başına ≥50 lenfosit odağı). Lenfositik infiltrasyon asiner hücreleri tahrip eder — tükürük üretimi azalır (kserostomi). Asinüslerin yerini fibröz doku alır ve bez parankimi heterojen hale gelir. Ultrasonografideki 'leopar derisi' paterni, bu intraglandüler lenfoid nodüller (hipoekoik) ve çevrelerindeki fibröz/normal parankimin (hiperekoik) mozaik görünümünü yansıtır. İleri evrelerde asiner atrofi artar, kanal duvarları hasarlanır ve dilate olur (MR sialografide pruned tree paterni). Kanalcık dilatasyonu ve retansiyon kistleri oluşabilir. Kronik B hücre stimülasyonu germinal merkez benzeri yapıların oluşmasına ve klonal B hücre proliferasyonuna zemin hazırlar — bu da MALT lenfoma gelişiminin moleküler temelini oluşturur. Görüntülemede lenfoma dönüşümü, mevcut heterojen paternin fokal solid kitle veya belirgin difüzyon kısıtlaması gösteren yeni komponent şeklinde kendini gösterir.
Ultrasonografide parotis bezinde yaygın dağılmış multipl küçük hipoekoik alanlar ve aralarında hiperekoik bantlar — Sjögren sendromu için patognomonik US bulgusu olup tanı kriterlerine dahil edilmiştir.
US'de parotis bezinde yaygın dağılmış multipl küçük (1-6 mm) hipoekoik alanlar ve aralarındaki hiperekoik fibröz bantlar 'leopar derisi' (veya 'tuz-biber') paterni oluşturur. Bu patern, lenfositik infiltrasyon nodülleri (hipoekoik) ve fibröz/normal parankim (hiperekoik) mozaiğini yansıtır. US grading sistemi (0-4) hastalık şiddetini değerlendirir: Grade 0 = normal, Grade 1 = hafif heterojenite, Grade 2 = belirgin hipoekoik alanlar, Grade 3 = multipl hipoekoik nodüller, Grade 4 = kalsifikasyon/ileri atrofi. Sensitivitesi %80-95, spesifitesi %90-98'dir ve biyopsiye alternatif non-invaziv tanı kriteri olarak kabul edilmiştir.
Rapor Cumlesi
Her iki parotis bezinde yaygın dağılmış multipl küçük hipoekoik alanlar ve aralarında hiperekoik bantlar ('leopar derisi' paterni) izlenmektedir; bulgular Sjögren sendromu ile uyumludur.
MR'da bilateral parotis bezlerinde heterojen sinyal izlenir. Multipl küçük T2 hiperintens odaklar (lenfoid nodüller ve dilate kanalcıklar) hipointens fibröz stroma arasında dağılmıştır. İleri evrelerde daha büyük retansiyon kistleri oluşabilir. Bez boyutu artmış veya ileri atrofide azalmış olabilir.
Rapor Cumlesi
Her iki parotis bezinde T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal paterni ve multipl küçük hiperintens odaklar izlenmektedir; Sjögren sendromu ile uyumlu bulgulardır.
MR sialografide (T1 ağırlıklı kontrastlı veya STIR sekanslarla) kanalcık hasarı 'pruned tree' (budanmış ağaç) veya 'cherry blossom' (kiraz çiçeği) paterni olarak görülür. Ana kanal (Stensen) korunmuş olabilir ancak terminal kanalcıklar hasarlıdır — irregüler dilatasyonlar ve sıvı birikintileri (sialektazi) küçük parlak odaklar olarak görünür.
Rapor Cumlesi
MR sialografide bilateral parotis kanal sisteminde terminal dal hasarı ile uyumlu 'budanmış ağaç' paterni izlenmektedir.
BT'de bilateral parotis bezlerinde diffüz büyüme ve heterojen dansite izlenir. Multipl küçük hipodens alanlar (lenfoid nodüller/kistler) ve yumuşak doku dansitesinde alanlar mozaik görünüm oluşturur. Kontrastlı serilerde heterojen kontrastlanma izlenir. İleri evrelerde bez boyutu küçülebilir (atrofi).
Rapor Cumlesi
Her iki parotis bezinde diffüz büyüme ve heterojen dansite paterni izlenmektedir; multipl küçük hipodens alanlar mevcuttur.
Renkli Doppler US'de bilateral parotis bezlerinde diffüz artmış vaskülarite izlenebilir — özellikle aktif inflamasyon dönemlerinde belirgindir. Vaskülarite paterni diffüzdür (fokal değil), hipervaskülaritenin inflamatuar bir süreçle uyumlu olduğunu destekler.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede bilateral parotis bezlerinde diffüz artmış vaskülarite izlenmektedir; aktif inflamatuar süreçle uyumludur.
Kriterler
İzole egzokrin bez tutulumu, diğer otoimmün hastalık yok
Ayirt Edici Ozellikler
Anti-SSA/Ro antikorları yüksek oranda pozitif
Kriterler
RA, SLE veya diğer otoimmün hastalıkla birlikte
Ayirt Edici Ozellikler
Altta yatan otoimmün hastalığın bulguları eşlik eder
Kriterler
Mevcut SS zemininde MALT veya DLBCL gelişimi
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal solid kitle + belirgin difüzyon kısıtlaması + hızlı büyüme
Ayirt Edici Ozellik
HIV-BLK'da iyi sınırlı kistler, Sjögren'de leopar derisi paterni; HIV testi ile ayırım
Ayirt Edici Ozellik
IgG4'te diffüz homojen büyüme, Sjögren'de heterojen patern; serum IgG4 ile ayırım
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada fokal solid kitle + belirgin difüzyon kısıtlaması; Sjögren'de diffüz heterojen patern
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthSemptomatik tedavi (yapay gözyaşı, tükürük stimülanları) ve immunomodülatör tedavi uygulanır. Lenfoma dönüşümü riski (%5-10) nedeniyle 6-12 aylık düzenli US takibi zorunludur. Fokal solid komponent veya hızlı büyüme durumunda biyopsi gereklidir.
Otoimmün tedavi (immünsüpresifler) uygulanır. Lenfoma gelişimi açısından düzenli takip gereklidir (%5-10 risk). Kuru göz ve ağız semptomatik tedavisi önemlidir.