Tendon kılıfının dev hücreli tümörü (GCTTS), tendon kılıfı sinovyumundan kaynaklanan benign neoplazmdır ve ikinci en sık el yumuşak doku tümörüdür (ganglion kistinden sonra). PVNS'nin (pigmente villonodüler sinovit) lokalize ekstra-artiküler formudur. En sık elin parmak (%85) ve el sırtında görülür; 30-50 yaş kadınlarda daha sıktır (K:E = 1.5:1). Tendon kılıfına bitişik, ağrısız, yavaş büyüyen, firm kitle olarak prezente olur. US birincil tanı modalitesidir ve peritendinöz yerleşimli, iyi sınırlı, homojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir. Hemosiderin birikimi nedeniyle MR T2'de düşük sinyal karakteristiktir ve GRE/SWI sekanslarda belirgin blooming artefaktı GCTTS'nin imza MR bulgusudur.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
GCTTS, tendon kılıfı sinovyumundaki hücrelerin neoplastik proliferasyonundan kaynaklanır. Tümör çok nukleuslu dev hücreler (osteoklast benzeri), köpüksü makrofajlar (lipid yüklü, ksantoma hücreleri), hemosiderin yüklü makrofajlar (siderofajlar) ve mononükleer stromal hücrelerden oluşur. CSF1 (colony stimulating factor 1) geninin translokasyonu (t(1;2)(p13;q35-37)) tümörün büyüme mekanizmasında merkezi rol oynar — CSF1 overekspresyonu monositler ve makrofajları tümör mikro-ortamına çeker ve reaktif bileşeni oluşturur. Hemosiderin birikimi tekrarlayan mikrohemorajilerden kaynaklanır: tümör içindeki neovasküler yapılardan sızan kanın eritrositleri makrofajlar tarafından fagositoz edilir ve hemoglobin hemosiderine (demir-III oksihidroksit) dönüştürülür. Bu hemosiderin birikimi US'de lezyonun hipoekoik-izoekoik heterojen görünümüne katkıda bulunur ve MR'da dramatik sinyal değişikliklerine neden olur. MR'da hemosiderin süperparamagnetik etkisi ile T2/T2* sinyali belirgin düşürür — lokal manyetik alan inhomogenitesi faz kaynaşmayı hızlandırır. GRE/SWI sekanslarda bu etki ekstremadir ve 'blooming' artefaktı oluşturur. US'de peritendinöz yerleşim, tümörün tendon kılıfı kökenini yansıtır — kitle tendon etrafını sarar (splaying pattern) veya bir kenarda yerleşir ve tendon üzerinde semilunar (yarım ay) şekil alabilir.
GRE/SWI sekanslarda hemosiderinin süperparamagnetik etkisi ile oluşan blooming artefaktı GCTTS'nin imza bulgusudur. Sinyal kaybı alanı lezyonun gerçek boyutundan büyük görünür. Bu bulgu hemosiderin içermeyen diğer peritendinöz lezyonlarda (schwannom, fibrom, ganglion) görülmez ve ayırıcı tanıda kesin ayrım sağlar. SE T2'de düşük sinyal + GRE'de blooming kombinasyonu GCTTS tanısını kesinleştirir.
B-mod US'de GCTTS tendon kılıfına bitişik veya çevresinde, iyi sınırlı, oval veya lobüle, homojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir. Genellikle 1-3 cm boyutundadır. Tendon kılıfı ile ilişki kritik tanısal ipucudur: kitle tendonu bir tarafa iterek (eksentrik yerleşim) veya etrafını sararak (splaying) izlenebilir. İç yapı genellikle homojendir ancak büyük lezyonlarda fibröz septasyonlar veya kistik dejenerasyon alanları heterojenite oluşturabilir. Hipoekoik görünüm yoğun sellüler yapıyı yansıtır — dev hücreler, makrofajlar ve stromal hücre karışımı çevre tendon/yağdan düşük akustik empedans oluşturur. Kemik erozyonu bitişik falanksta nadir ancak olası bulgudur (%10-15).
Rapor Cumlesi
Tendon kılıfına bitişik iyi sınırlı hipoekoik solid kitle izlenmektedir; GCTTS ile uyumludur.
Color ve power Doppler'da GCTTS genellikle düşük veya minimal internal vaskülarite gösterir. Bazı olgularda lezyon periferinde veya internal septalarda noktasal vasküler sinyaller izlenebilir. Bu düşük vaskülarite, tümörün yavaş büyüyen benign doğasını yansıtır. Artmış vaskülarite nadir görülür ve daha agresif davranış veya malign transformasyon şüphesi uyandırmalıdır (ancak GCTTS'de malign transformasyon son derece nadirdir). Power Doppler düşük hızlı akımları algılamada color Doppler'dan daha duyarlıdır ve küçük tümör içi damarları gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Doppler'da kitle içinde minimal vasküler sinyal izlenmektedir; benign solid lezyon ile uyumludur.
GCTTS tendonu bir tarafa iterek (eksentrik) veya etrafını sararak (splaying) büyür. US'de transvers kesitte tendon kitleyle çevrili olarak veya kitlenin bir kenarında deplase olarak izlenir. Splaying paterni GCTTS için karakteristiktir ve tümörün tendon kılıfı kökenini doğrular. Tendon bütünlüğü korunmuştur — kitle tendonu invaze etmez, sadece sıkıştırır ve deplase eder. Dinamik US ile parmak fleksiyon-ekstansiyonu sırasında tendon hareketi kitlenin altında veya yanında izlenir — bu manevra tendon-kitle ilişkisini netleştirir. Büyük lezyonlarda kemik erozyonu (falanksta kortikal çentiğe) eklenebilir.
Rapor Cumlesi
Kitle tendonu sarararak (splaying) büyümekte olup tendon kılıfı kökenli lezyon ile uyumludur.
MR T2 ağırlıklı görüntülerde GCTTS belirgin düşük sinyal gösterir — hemosiderin birikiminin süperparamagnetik etkisi T2 relaksasyonu kısaltır. Bu düşük T2 sinyali GCTTS'nin en karakteristik MR bulgusudur ve ayırıcı tanıda kritik rol oynar. T1 ağırlıklı görüntülerde düşük-orta sinyal izlenir. Lezyonun bazı bölgelerinde hemosiderin yoğunluğu değişken olabilir → heterojen sinyal olabilir. Kontrastlanma genellikle hafif-ortadır. Büyük lezyonlarda kistik dejenerasyon alanları T2 hiperintens odaklar olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
T2'de belirgin düşük sinyal gösteren peritendinöz solid kitle izlenmektedir; hemosiderin birikimi ile uyumlu olup GCTTS düşünülmektedir.
GRE (Gradient Echo) veya SWI (Susceptibility Weighted Imaging) sekanslarda GCTTS belirgin 'blooming' artefaktı gösterir — sinyal kaybı alanı lezyonun gerçek boyutundan daha büyük görünür. Bu blooming hemosiderinin süperparamagnetik etkisinden kaynaklanır ve GCTTS'nin imza MR bulgusudur. Blooming derecesi hemosiderin konsantrasyonu ile doğru orantılıdır. SE T2'de düşük sinyal + GRE'de dramatik blooming kombinasyonu GCTTS tanısını kesinleştirir. Bu bulgu diğer hipoekoik peritendinöz lezyonlardan (schwannom, fibrom, sinovyal kist) ayırmada en güvenilir kriterdir.
Rapor Cumlesi
GRE/SWI sekanslarda lezyonda belirgin blooming artefaktı izlenmektedir; hemosiderin birikimini doğrulamakta olup GCTTS tanısını güçlü desteklemektedir.
Büyük GCTTS lezyonlarında bitişik kemik yüzeyinde (falanksta) basınç erozyonu (kortikal çentiklenme, pressure erosion) izlenebilir. US'de kemiğin hiperekoik kortikal çizgisinde fokal düzensizlik veya çöküntü olarak görülür. Bu erozyon tümörün direkt kemik invazyonundan değil, kronik basınç etkisinden kaynaklanır — benign remodeling. İnsidansı %10-15'tir ve daha büyük, uzun süreli lezyonlarda daha sıktır. BT veya MR ile erozyon detaylandırılabilir. Kortikal erozyon varlığı agresif davranış göstergesi değildir ve tedavi planlamasını değiştirmez.
Rapor Cumlesi
Bitişik falanks korteksinde basınç erozyonu (kortikal çentiklenme) izlenmektedir; GCTTS ile uyumlu bulgudur.
Strain elastografide GCTTS çevre dokuya kıyasla sert (mavi kodlama) izlenir — sellüler yapı ve hemosiderin birikimi sert doku oluşturur. Strain ratio genellikle >3'tür. Bu sertlik kistik lezyonlardan (ganglion kisti — yumuşak) ve lipomlardan (yumuşak) ayırmada yardımcıdır. Shear wave elastografide değerler genellikle 30-80 kPa arasındadır.
Rapor Cumlesi
Elastografide kitle çevre dokuya kıyasla sert izlenmekte olup solid yapı ile uyumludur.
Kriterler
En sık form (%75). Tek nodüler kitle, iyi sınırlı, kapsüllü. Tendon kılıfına bitişik.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de homojen hipoekoik, iyi sınırlı. MR T2 düşük sinyal. Nüks oranı %10-20 (inkomplet eksizyon sonrası).
Kriterler
Nadir (%15). Multipl nodüller veya diffüz infiltratif büyüme. Daha büyük, daha az sınırlı.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de heterojen, düzensiz sınırlı. Daha yüksek nüks riski (%30-50). Cerrahi planlama daha karmaşık.
Kriterler
Son derece nadir (<2%). Histolojide sarkomatöz transformasyon, yüksek mitoz, nekroz.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de hızlı büyüme, artmış vaskülarite, düzensiz sınırlar. MR'da peritümöral ödem. Hematojeni metastaz riski mevcut.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom sinir seyri boyunca tail sign gösterir, posterior güçlenme belirgindir ve MR T2'de yüksek sinyal izlenir (myxoid komponent). GCTTS tendon kılıfı ilişkili, T2'de düşük sinyal (hemosiderin) ve GRE'de blooming gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Fibromatozis fasya/aponevröz ilişkilidir ve fusiform şekildedir. T2 sinyali evre bağımlıdır (hücresel = hiperintens, fibröz = hipointens) ancak GRE blooming göstermez. GCTTS tendon kılıfı ilişkilidir ve GRE blooming patognomoniktir.
Ayirt Edici Ozellik
Ganglion kist anekoik/hipoekoik kistik yapıda olup belirgin posterior güçlenme, kompresibilite ve eklem/tendon kılıfı ile bağlantı (stalk) gösterir. GCTTS solid, non-kompresibil, posterior güçlenme yoktur ve MR'da hemosiderin bulguları gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthGCTTS tedavisi marjinal eksizyon (tümörün tam çıkarılması)dır. Tipik US ve MR bulgularında biyopsi gerekmez — preoperatif tanı güvenle konur. Nüks oranı lokalize tipte %10-20 (inkomplet eksizyon en sık neden), diffüz tipte %30-50'dir. Cerrahi öncesi MR ile lezyonun tendon/sinir/arter ilişkisinin detaylandırılması gerekir. Nüks takibi için yılda bir US yapılır — erken nüks küçük hipoekoik nodül olarak original eksizyon bölgesinde izlenebilir. CSF1R inhibitörleri (pexidartinib) tekrarlayan veya inoperabl olgularda medikal tedavi seçeneği olarak FDA onaylıdır (2019). Malign transformasyon son derece nadir olup (<2%) genellikle multipl nüks sonrası görülür.
GCTTS benigndir ancak lokal nüks oranı cerrahi eksizyon sonrası %15-25'tir. Marjinal eksizyon yetersiz olabilir, komşu yapılara yapışıklık nedeniyle cerrahi zorlu olabilir. Malign transformasyon çok nadirdir. Komşu kemik erozyonu lezyonun kronikliğini gösterir, malignite işareti DEĞİLDİR.