Yüzeyel fibromatozis, fasya ve aponevrozdan kaynaklanan benign ancak lokal agresif fibroblastik proliferasyondur. En sık palmar (Dupuytren kontraktürü, %60-70), plantar (Ledderhose hastalığı, %20-25) ve penil (Peyronie hastalığı, %10-15) formlarda görülür. Tümör miyofibroblast proliferasyonundan oluşur ve zamanla kontraktil güç üreterek fleksiyon kontraktürüne yol açabilir. Genetik yatkınlık güçlüdür (aile öyküsü %60-70), diyabet, alkol kullanımı ve tekrarlayan travma risk faktörleridir. US birincil tanı modalitesidir ve fasya ilişkili, hipoekoik, fusiform nodül olarak izlenir; fasya ile süreklilik gösteren nodül patognomonik bulgudur.
Yaş Aralığı
30-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Yüzeyel fibromatozis, fasya içindeki miyofibroblastların klonal proliferasyonundan kaynaklanır. Miyofibroblastlar hem fibroblast hem düz kas hücre özelliklerini taşır — alfa-smooth muscle aktin (α-SMA) eksprese eder ve aktif kontraktil güç üretir. Bu kontraktil aktivite zamanla fasyanın progresif kısalmasına ve fleksiyon kontraktürüne yol açar: Dupuytren'de parmak fleksiyon kontraktürü (4. ve 5. parmak MCP ve PIP eklemlerinde), Ledderhose'da ayak tabanında ağrılı nodüller. Hastalık üç histolojik evrede ilerler: (1) proliferatif evre — hücresel yoğunluk yüksek, miyofibroblast proliferasyonu aktif, neovaskülarizasyon belirgin; (2) involüsyonel evre — miyofibroblastlar kollajen sentezi yapar ve fibröz replasyon başlar; (3) rezidüel evre — olgun tip III kollajen dominant, selülarite minimal. Bu evre progresyonu US ve MR'daki görüntüleme özelliklerini doğrudan etkiler: proliferatif evrede yüksek hücre yoğunluğu düşük akustik empedanslı homojen doku oluşturur → US'de belirgin hipoekoik; olgun fibröz evrede kollajen deposisyonu arttıkça akustik empedans çevre fasya/aponevröze yaklaşır → ekojenite artar, lezyon izoekoik veya hafif hiperekoik hale gelebilir. MR'da da aynı korelasyon geçerlidir: hücresel evrede yüksek su içeriği → T2 hiperintensite; fibröz evrede kollajen dominansı → T2 hipointensite. Wnt/β-katenin sinyal yolağının aktivasyonu ve TGF-β overekspresyonu patolojik miyofibroblast proliferasyonunda merkezi rol oynar.
Aponevröz/fasya ile süreklilik gösteren fusiform hipoekoik nodül yüzeyel fibromatozisin (Dupuytren/Ledderhose) imza US bulgusudur. Bu fasya ilişkisi subkutan kökenli diğer tümörlerden (schwannom, nörofibrom, lipom) ayrımda kritik tanısal ipucudur. Ekojenik fasyal bant nodülün her iki ucunda kesintisiz devam eder — 'fasya devamlılık işareti'.
B-mod US'de yüzeyel fibromatozis fasya/aponevröz içinde veya ona yapışık, iyi sınırlı, fusiform (iğ şekilli) hipoekoik nodül olarak izlenir. Dupuytren hastalığında palmar aponevröz boyunca, Ledderhose hastalığında plantar aponevröz boyunca yerleşir. Nodül genellikle 0.5-3 cm boyutundadır ve cilt yüzeyine paralel uzun aks gösterir. İç yapısı hücresel evrede homojen hipoekoik, fibröz evrede daha heterojen veya izoekoik olabilir. Nodül-fasya devamlılığı (continuity) tanısal ipucudur: ekojenik fasyal bant nodülün her iki ucunda kesintisiz devam eder veya nodül içine doğru incelir.
Rapor Cumlesi
Palmar/plantar aponevröz boyunca fasya ile süreklilik gösteren fusiform hipoekoik nodül izlenmekte olup yüzeyel fibromatozis ile uyumludur.
Renkli ve power Doppler'da fibromatozis nodülü genellikle düşük veya yok internal vaskülarite gösterir. Erken proliferatif evrede neovaskülarizasyon nedeniyle minimal internal vaskülarite olabilir — bu bulgu aktif hastalık evresini gösterir ve tedavi planlamasında yardımcıdır. Olgun fibröz evrede vaskülarite tamamen yoktur. Power Doppler düşük hızlı akımları algılamada color Doppler'dan daha duyarlıdır ve erken evre lezyonlardaki minimal vaskülariteyi gösterebilir. Artmış vaskülarite malign transformasyonu düşündürmelidir — ancak yüzeyel fibromatoziste malign transformasyon son derece nadirdir.
Rapor Cumlesi
Power Doppler'da nodül içinde vaskülarite izlenmemekte olup düşük vaskülariteli fibröz lezyon ile uyumludur.
Dupuytren hastalığında nodüllerin yanı sıra palmar aponevröz boyunca kord benzeri kalınlaşma (Dupuytren kordonu) izlenir. Bu kord hipoekoik veya izoekoik bant olarak görülür ve normal aponevröze göre 2-5 kat kalınlaşmıştır (normal <1mm, kord 2-5mm). Kord fleksör tendonlar ile cilt arasında uzanır ve parmak fleksiyon kontraktürünün anatomik substratını oluşturur. Birden fazla kord aynı elde birlikte bulunabilir — pretendinöz kord (en sık), spiral kord, natatory kord ve Cleland kordonu farklı anatomik seyirler izler. Kord-tendon-nörovasküler demet ilişkisinin US ile değerlendirilmesi cerrahi planlama için kritiktir.
Rapor Cumlesi
Palmar aponevröz boyunca kord benzeri kalınlaşma izlenmekte olup Dupuytren hastalığı ile uyumludur.
Fibromatozis sıklıkla multifokaldir — aynı aponevröz boyunca birden fazla nodül izlenebilir. Dupuytren'de multipl palmar nodüller ve kordlar birlikte görülür; Ledderhose'da multipl plantar nodüller bilateral olabilir. Bilateral tutulum sıktır (%40-60 Dupuytren, %25 Ledderhose). İpsilateral el ve ayağın eşzamanlı tutulumu 'fibromatozis diatezi' olarak adlandırılır ve daha agresif seyri gösterir. Multifokalite tanıyı güçlü destekler ve soliter nodüllerdeki ayırıcı tanı zorluğunu ortadan kaldırır. Bilateral tarama rutin olarak yapılmalıdır — karşı el/ayak da muayene edilmelidir.
Rapor Cumlesi
Palmar/plantar aponevröz boyunca multipl fusiform hipoekoik nodüller izlenmekte olup multifokal fibromatozis düşünülmektedir.
MR T2'de fibromatozis nodülü hücresel bileşenine bağlı değişken sinyal gösterir. Hücresel (aktif, proliferatif) nodüller T2 hiperintens: yüksek su içerikli miyofibroblast yoğunluğu uzun T2 relaksasyon sağlar. Fibröz (olgun, rezidüel) nodüller T2 hipointens: matür kollajen dominant yapı kısa T2 relaksasyona neden olur. Bu sinyal varyasyonu hastalık evresini yansıtır ve tedavi planlamasında rehberlik sağlar — T2 hiperintens (aktif) lezyonlar kollagenaz enjeksiyonu veya radyoterapiye daha iyi yanıt verir. Kontrastlanma erken hücresel evrede belirgindir (neovaskülarizasyon ve kapiller permeabilite artışı), geç fibröz evrede minimaldir.
Rapor Cumlesi
T2'de fasya ilişkili nodül hiperintens sinyal göstermekte olup aktif hücresel evrede fibromatozis ile uyumludur.
Dinamik US'de parmak fleksiyon-ekstansiyon hareketi sırasında Dupuytren kordunun fleksör tendonla ilişkisi değerlendirilir. Spiral kord dijital sinir ve arteri sararak 'displase' edebilir — bu ilişkinin cerrahi öncesi US ile gösterilmesi iatrojenik sinir/arter hasarını önler. Kord tendona yapışıksa tendon hareketiyle birlikte hareket eder (tethering); yapışık değilse bağımsız kalır. Kord-nörovasküler demet ilişkisi color Doppler ile değerlendirilir — dijital arter seyri kord tarafından medialize veya lateralize edilmiş olabilir. Bu dinamik değerlendirme statik MR'ın sağlayamadığı bilgiyi verir ve cerrahi planlama için altın standarttır.
Rapor Cumlesi
Dinamik değerlendirmede kord fleksör tendon ile yapışıklık göstermektedir; dijital arter kord tarafından deplase edilmiştir — cerrahi planlama açısından önemli bulgudur.
Strain elastografide fibromatozis nodülü çevre dokuya kıyasla belirgin sert (mavi kodlama) izlenir. Strain ratio genellikle >4'tür (lezyon/çevre subkutan yağ). Bu sertlik miyofibroblast ve kollajen bileşimini yansıtır. Shear wave elastografide elastisite değerleri genellikle 40-120 kPa arasındadır — fibröz evrede daha yüksek, hücresel evrede daha düşüktür. Elastografi bulgusu tanısal olmamakla birlikte evre tayininde yardımcıdır ve tedavi yanıtının takibinde kullanılabilir.
Rapor Cumlesi
Elastografide nodül çevre dokuya kıyasla belirgin sert izlenmektedir.
Kriterler
Palmar aponevröz tutulumu, nodül+kord, fleksiyon kontraktürü. 4. ve 5. parmak MCP ve PIP eklemlerinde kontraktür en sık. Erkeklerde daha sık (M:F=7:1), 40-60 yaş pik.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık form (%60-70). Tedavi: kollagenaz enjeksiyonu (Xiapex), iğne aponevrotomi, fassiektomi. Nüks %20-50. Bilateral %40-60.
Kriterler
Plantar aponevröz tutulumu, nodüller dominant (kord nadir), kontraktür nadir. Ağrılı yürüme ile prezente olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Dupuytren'den daha nadir (%20-25). Bilateral %25. Konservatif tedavi ilk seçenek (ortez, steroid enjeksiyonu). Cerrahi: yüksek nüks riski (%50-100). Radyoterapi nüksü azaltabilir.
Kriterler
Tunika albuginea tutulumu, plak/nodül oluşumu, penil kurvatür.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de tunika albuginea boyunca hipoekoik plak. Kalsifikasyon olabilir (kronik evrede). Erektil disfonksiyon ile ilişkili olabilir. Tedavi: intralezyonal verapamil/kollagenaz, cerrahi (plak insizyonu+greftleme).
Kriterler
Proksimal interfalangeal (PIP) eklemlerin dorsal yüzeyinde fibröz nodüller.
Ayirt Edici Ozellikler
Fibromatozis diatezinin parçası olabilir (Dupuytren + Ledderhose + Peyronie + knuckle pads). Tedavi genellikle gerekmez. US'de dermal/subkutan hipoekoik nodül olarak izlenir.
Ayirt Edici Ozellik
DFSP dermis kökenlidir ve tentaküler uzantılar, düzensiz sınırlar gösterir. Fibromatozis fasya/aponevröz kökenlidir ve fusiform şekilli olup fasya ile süreklilik gösterir. DFSP daha artmış vaskülarite gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
GCTTS tendon kılıfı ilişkilidir ve tendonu sarar (splaying). MR T2'de hemosiderin nedeniyle düşük sinyal ve GRE/SWI'da blooming gösterir. Fibromatozis fasya ilişkilidir ve T2 sinyali evre bağımlıdır (hücresel = hiperintens, fibröz = hipointens).
Ayirt Edici Ozellik
Yabancı cisim granülomu merkezi hiperekoik yapı (yabancı cisim) + posterior gölgelenme veya reverberasyon artefaktı gösterir ve travma öyküsü vardır. Fibromatozis homojen hipoekoik, fusiform, fasya ilişkili olup yabancı cisim yapısı yoktur.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthYüzeyel fibromatozis tedavisi evre ve semptom düzeyine bağlıdır. Erken evre (nodül, kontraktür yok): gözlem, steroid enjeksiyonu, radyoterapi. Orta evre (ilerleyen kontraktür, MCP/PIP toplam kontraktür >30°): kollagenaz enjeksiyonu (Xiapex/Xiaflex), iğne aponevrotomi. İleri evre (sabit kontraktür >30°, fonksiyonel kısıtlama): fassiektomi (sınırlı veya radikal). Nüks oranı fassiektomi sonrası %20-50 olup radikal fassiektomi nüksü azaltır ancak komplikasyon riski (sinir/arter hasarı, cildi tutma) artırır. US ile takip yılda bir kez yapılır — nodül boyutu, sayısı, evre (ekojenite değişimi) ve kontraktür açısı değerlendirilir. Biyopsi genellikle gerekmez — tipik klinik ve US bulguları tanısaldır.
Yüzeyel fibromatozis benign olup malign transformasyon riski yoktur. Dupuytren hastalığında parmak fleksiyon kontraktürü gelişebilir — ileri vakalarda kollajenaz enjeksiyonu veya cerrahi gerekebilir. Ledderhose hastalığında ağrılı yürüme şikayeti ön plandadır — konservatif tedavi (ortez, steroid enjeksiyonu) ilk basamaktır. Bilateral hastalık ve Peyronie hastalığı ile birliktelik olabilir.