Dermatofibrosarkoma protuberans (DFSP), dermis ve subkutan dokudan kaynaklanan nadir, yavaş büyüyen, düşük dereceli fibroblastik sarkomdur. Lokal agresif davranış gösterir ve tentaküler uzantılarla infiltratif büyüme paterni karakteristiktir — bu özellik yüksek lokal nüks oranından sorumludur. Metastaz nadirdir (%1-5). US birincil değerlendirme modalitesidir ve dermal/subkutan yerleşimli, hipoekoik, düzensiz sınırlı kitle olarak izlenir. COL1A1-PDGFB gen füzyonu patognomonik moleküler belirteçtir.
Yaş Aralığı
20-60
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
DFSP, dermiste yerleşen fibroblast benzeri hücrelerden kaynaklanır. Tümörün %90'ından fazlasında COL1A1-PDGFB gen füzyonu (t(17;22)(q22;q13) translokasyonu) mevcuttur — bu füzyon PDGFB (platelet-derived growth factor B) proteininin otokrin aşırı üretimini sağlar ve tümör hücreleri kendi büyüme sinyallerini üretir. Bu otokrin stimülasyon infiltratif büyüme paterninin temel mekanizmasıdır. Tümör hücreleri storiform (çarkıfelek) düzende dizilir ve çevre dokuya tentaküler uzantılar gönderir — bu uzantılar dermis, subkutan yağ ve hatta kas dokusu boyunca yayılır. US'de hipoekoik görünüm, tümör hücrelerinin yoğun ve homojen paketlenmesinden kaynaklanır — fibroblast hücreleri düşük akustik empedanslı homojen bir doku oluşturur. Düzensiz sınırlar, tentaküler uzantıların çevre doku arayüzlerini bozmasını yansıtır. İmatinib tedavisinin etkinliği doğrudan PDGFB-otokrin döngüsünün blokajına dayanır.
Ana kitleden subkutan yağ dokusu içine uzanan ince hipoekoik tentaküler uzantılar DFSP'nin imza bulgusudur. Bu infiltratif büyüme paterni cerrahi sınır planlamasında kritiktir — geniş cerrahi sınır (≥3cm) veya Mohs mikrografik cerrahi gereklidir.
US'de DFSP dermis ve subkutan doku arasında köprü oluşturan, homojen veya hafif heterojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir. Sınırlar düzensiz ve indistinkttir — tentaküler uzantılar çevre doku ile kesin bir ayrım oluşturmayı engeller. Kitle genellikle ovoid veya plak benzeri şekildedir. Üzerindeki cilt kalınlaşmış olabilir. Dermis-subkutan sınır DFSP nedeniyle bozulmuştur.
Rapor Cumlesi
Dermis ve subkutan doku arasında köprü oluşturan, düzensiz sınırlı hipoekoik solid kitle izlenmekte olup DFSP ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Yüksek çözünürlüklü US ile DFSP'nin subkutan yağ dokusu içine uzanan tentaküler uzantıları gösterilebilir. Bu uzantılar ana kitleden radyal olarak yayılan ince hipoekoik bantlar olarak izlenir ve çevre yağ lobülleri arasına infiltre olur. Bu infiltratif patern DFSP için karakteristiktir ve cerrahi sınır planlamasında kritik öneme sahiptir — makroskopik olarak görünmeyen bu uzantılar pozitif cerrahi sınır ve nüksün başlıca nedenidir.
Rapor Cumlesi
Ana kitleden subkutan yağ lobülleri arasına uzanan tentaküler hipoekoik uzantılar izlenmekte olup DFSP'nin infiltratif büyüme paterni ile uyumludur.
Renkli ve power Doppler'da DFSP hafif-orta derecede internal vaskülarite gösterir. Vaskülarite paterni düzenli veya hafif düzensiz olabilir. Arteryel ve venöz akım komponentleri saptanır. Belirgin hipervaskülarite görülmez — düşük dereceli sarkom davranışını yansıtır. Bu bulgu tamamen avasküler olan benign dermatofibromdan ayırt edici değere sahiptir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler'da kitle içinde hafif-orta derecede vaskülarite izlenmekte olup düşük dereceli solid tümör ile uyumludur.
MR T2'de DFSP hiperintens, homojen veya hafif heterojen kitle olarak izlenir. Dermis-subkutan doku arasında uzanım gösterir ve tentaküler uzantılar T2'de parlak bantlar olarak görülebilir. Çevre doku ödemi hafif olabilir. Kas invazyonu ileri evrede görülebilir.
Rapor Cumlesi
T2'de dermis-subkutan doku arasında uzanan hiperintens kitle izlenmekte olup infiltratif uzantılar DFSP ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da DFSP orta derecede homojen kontrastlanma gösterir. Tentaküler uzantılar da kontrastlanma gösterebilir — bu özellik cerrahi sınır planlamasında yardımcıdır. Nekroz alanları genellikle yoktur (düşük dereceli tümör).
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası sekanslarda kitle orta derecede homojen kontrastlanma göstermekte olup ana kitlenin ötesinde kontrastlanan uzantılar dikkati çekmektedir.
Yüksek çözünürlüklü US'de DFSP'nin dermisten kaynaklandığı gösterilebilir — tümör dermis ile süreklilik gösterir ve dermal-subkutan arayüz bozulmuştur. Bu dermal köken DFSP'yi subkutan tümörlerden ayırt etmede önemlidir. Üzerindeki cildin normal ekojenitesi bozulabilir.
Rapor Cumlesi
Kitle dermis ile süreklilik göstermekte ve dermal-subkutan arayüz bozulmuş olup dermal kaynaklı tümör (DFSP) ile uyumludur.
Kriterler
Storiform paternde spindle hücre proliferasyonu, CD34+, COL1A1-PDGFB füzyonu+
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip (%80-90). Düşük dereceli, lokal agresif, metastaz nadir. Tedavi geniş eksizyon.
Kriterler
DFSP arka planında yüksek dereceli fibrosarkom alanı, artmış mitotik aktivite, CD34 kaybı olabilir
Ayirt Edici Ozellikler
Metastaz riski artmış (%15-20). Daha agresif biyolojik davranış. Heterojen US görünümü. Adjuvan tedavi düşünülmeli.
Kriterler
DFSP stromasında melanin pigmenti içeren dendritik hücreler
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir varyant (%1-5). Klinik olarak melanoma benzeyebilir. Prognoz klasik DFSP ile benzer.
Ayirt Edici Ozellik
Fibromatozis fasya ilişkilidir ve fusiform şekildedir, DFSP dermis kökenlidir ve tentaküler uzantılar gösterir. Fibromatozis daha homojen ve daha az vasküler.
Ayirt Edici Ozellik
Hematom avasküler ve zamana bağlı ekojenite değişimi gösterir. DFSP vaskülerdir ve stabil görünüm sergiler.
Ayirt Edici Ozellik
Dev hücreli tümör peritendinöz yerleşimlidir ve tendon kılıfı ile ilişkilidir. DFSP dermal kökenlidir ve tendon ilişkisi yoktur.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthDFSP şüphesinde biyopsi ile tanı doğrulanmalıdır. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyon (≥3cm sınır) veya Mohs mikrografik cerrahidir — dar sınırlarda lokal nüks oranı %20-50'ye çıkabilir. İmatinib (PDGFR inhibitörü) inoperabl veya metastatik olgularda etkilidir. Takip klinik muayene + US ile 6 aylık aralıklarla ilk 3 yıl, ardından yıllık yapılır.
DFSP düşük dereceli sarkomdur, metastaz riski %5'ten azdır. Ancak infiltratif büyüme nedeniyle geniş cerrahi marjinlerle (2-3 cm) Mohs mikrografik cerrahi veya geniş eksizyon gerektirir. Lokal nüks oranı yetersiz marjinlerde %20-50'dir. İmatinib (tirozin kinaz inhibitörü) inoperabl veya metastatik vakalarda etkilidir.