Schwannom (nörilemom), periferik sinir kılıfının Schwann hücrelerinden köken alan benign enkapsüle tümördür ve en sık görülen periferik sinir kılıfı tümörüdür. Nörofibromdan temel farkı sinire eksentrik yerleşimidir — siniri kenara iter, infiltre etmez ve cerrahi olarak sinirden ayrılabilir. 20-50 yaş arasında sıktır ve cinsiyet ayrımı yoktur. Yüzeyel schwannomlar subkutan dokuda, sıklıkla fleksör yüzlerde yerleşir ve en sık üst ekstremite sinirlerini etkiler. Klinik olarak yavaş büyüyen, mobil (sinir aksına dik yönde hareketli, aks boyunca sınırlı — 'positive Tinel sign'), bazen hassas nodül olarak prezente olur. Ultrasonografi birincil tanısal modalitedir — iyi sınırlı hipoekoik solid nodül, belirgin posterior akustik güçlenme (miksoid Antoni B komponent), sinire eksentrik pozisyon ve 'tail sign' (giren/çıkan sinir uçları) karakteristik bulgulardır.
Yaş Aralığı
20-65
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Schwannom, Schwann hücrelerinin monoklonal proliferasyonundan kaynaklanır. NF2 genindeki (22q12.2) inaktive edici mutasyonlar schwannomların çoğunluğunda bulunur — NF2 proteini (merlin/schwannomin) tümör süpresördür ve hücre-hücre temas inhibisyonunu düzenler. Merlin kaybı → hippo/YAP sinyal yolağının disregülasyonu → kontrolsüz Schwann hücre proliferasyonu. Histolojik olarak iki farklı alan içerir: (1) Antoni A — kompakt, düzenli iğsi hücreler palizad (çit) paterni oluşturur (Verocay cisimcikleri), yüksek sellülarite, düşük su içeriği; (2) Antoni B — gevşek miksoid stroma, düşük sellülarite, yüksek su içeriği, mikrokistik dejenerasyon alanları. Bu iki komponent US ve MR bulgularını belirler: Antoni A yüksek sellülarite → US'de hipoekoik solid alan (düşük empedans); Antoni B yüksek su içeriği → US'de belirgin posterior güçlenme (düşük atenuasyon) ve MR T2'de hiperintensite (uzun T2). Tümör fibröz bir kapsül ile çevrilidir ve sinire eksentrik yerleşir — sinir kapsülün bir kenarından deplase olarak geçer. Bu eksentrik yerleşim US'de gösterilebilir ve nörofibromdan ayırmada en önemli kriterdir: nörofibrom sinir merkezinde (intranöral) büyür. Kapsülün varlığı cerrahi rezeksiyonu kolaylaştırır — schwannom sinir fonksiyonunu koruyarak çıkarılabilir (intrakapsüler enükleasyon).
Schwannomun üç kardinal US bulgusu: (1) sinire eksentrik yerleşim — sinir kapsülün kenarından deplase olarak geçer; (2) tail sign — proksimal ve distal uçlarda giren/çıkan sinir; (3) belirgin posterior güçlenme — miksoid Antoni B komponent. Bu üçlü kombinasyon schwannom tanısını büyük güvenle koydurur ve nörofibromdan ayırt eder (nörofibrom: intranöral, target sign, güçlenme daha az belirgin).
B-mod US'de schwannom iyi sınırlı, oval veya fusiform, hipoekoik solid nodül olarak izlenir ve belirgin posterior akustik güçlenme gösterir. İç yapı genellikle homojen hipoekoiktir ancak büyük lezyonlarda Antoni A ve Antoni B alanlarının heterojen dağılımı değişken ekojenite oluşturabilir. Kistik dejenerasyon alanları (Antoni B miksoid dejenerasyon) anekoik odaklar olarak izlenebilir. Posterior güçlenme schwannomun ayırt edici özelliğidir — miksoid Antoni B komponentinin yüksek su içeriği ses dalgalarını düşük oranda atenüe eder. Kapsül ince hiperekoik çizgi olarak izlenebilir. Boyut genellikle 2-5 cm arasındadır.
Rapor Cumlesi
İyi sınırlı hipoekoik solid nodül belirgin posterior akustik güçlenme ile izlenmektedir; schwannom ile uyumludur.
Schwannom sinire eksentrik yerleşir — sinir tümörün kapsülünün bir kenarından deplase olarak geçer. Transvers US kesitinde sinir kitleyle çevrili değildir (nörofibromdan farklı); sinir kapsülün bir kenarında ince ekojenik yapı olarak izlenir. Longitudinal kesitte sinir lezyonun bir tarafından geçerek proksimalden distale devam eder. Bu eksentrik yerleşim schwannom-nörofibrom ayırıcı tanısında en güvenilir US kriteridir. Sinir ile tümör arasında kapsül bariyeri vardır → cerrahi olarak sinir korunarak tümör çıkarılabilir (intrakapsüler enükleasyon).
Rapor Cumlesi
Lezyon sinire eksentrik yerleşimli olup sinir kapsülün kenarından deplase izlenmektedir; schwannom ile uyumludur.
Longitudinal kesitte schwannomun proksimal ve distal uçlarında sinirin ince ekojenik çizgi olarak giren ve çıkan uçları izlenir — 'tail sign' (kuyruk işareti). Tail sign sinir kökenli tümörler (schwannom ve nörofibrom) için karakteristiktir ve sinir kökenini doğrular. Schwannomda sinir lezyonun bir kenarından (eksentrik) girer ve çıkar; nörofibromda sinir lezyonun merkezinden geçer. Tail sign gösterildiğinde 'nerve origin confirmed' rapor ifadesi kullanılabilir.
Rapor Cumlesi
Proksimal ve distal uçlarda tail sign izlenmekte olup sinir kökenli tümör ile uyumludur.
Color ve power Doppler'da schwannom değişken vaskülarite gösterir. Küçük lezyonlarda vaskülarite minimal veya yoktur. Büyük lezyonlarda internal vasküler sinyaller izlenebilir — Antoni A alanlarında neovaskülarizasyon. Periferik rim vaskülaritesi kapsüler beslenme damarlarını yansıtır. 'Ancient' (eski) schwannomlarda dejeneratif değişiklikler nedeniyle vaskülarite azalmıştır. Artmış vaskülarite tek başına malignite kriteri değildir ancak hızlı büyüme ile birlikte malign periferik sinir kılıfı tümörü (MPNST) şüphesi uyandırmalıdır.
Rapor Cumlesi
Doppler'da lezyon içinde minimal internal vaskülarite izlenmektedir.
MR T2'de schwannom belirgin heterojen hiperintensite gösterir. Antoni B alanları (miksoid stroma, yüksek su) belirgin T2 hiperintens, Antoni A alanları (kompakt hücresel) orta T2 sinyal gösterir. Bu heterojenite 'fascicular sign' olarak da tanımlanır. Lezyonun etrafında subkutan yağ halka oluşturabilir — 'split-fat sign': tümör subkutan yağı ikiye ayırır ve yağ kapsülün çevresini sarar. T1'de düşük-orta sinyal, kontrast sonrası heterojen kontrastlanma (Antoni A alanlarında daha belirgin). Büyük veya 'ancient' schwannomlarda kistik dejenerasyon, hemoraji ve kalsifikasyon ek sinyal heterojenitesi oluşturabilir.
Rapor Cumlesi
T2'de heterojen hiperintens, fusiform, split-fat sign gösteren sinir ilişkili lezyon izlenmektedir; schwannom ile uyumludur.
Uzun süreli ('ancient') schwannomlarda Antoni B alanlarında miksoid dejenerasyon ilerler ve kistik alanlar oluşur — US'de anekoik veya hipoekoik odaklar olarak izlenir. Kistik dejenerasyon belirgin posterior güçlenmeye katkıda bulunur. Hemoraji (hiperekoik odaklar) ve kalsifikasyon (hiperekoik + gölgelenme) da ancient schwannomda görülebilir. Bu dejeneratif değişiklikler lezyonun heterojen görünümüne neden olur ve malignite şüphesi uyandırabilir — ancak ancient schwannom tamamen benigndir. Boyut genellikle >3 cm'dir.
Rapor Cumlesi
Lezyon içinde kistik dejenerasyon alanları izlenmekte olup 'ancient' schwannom düşünülmektedir.
Kriterler
En sık form. Tek, enkapsüle, Antoni A + B alanları.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de homojen hipoekoik, posterior güçlenme, eksentrik. Cerrahi: intrakapsüler enükleasyon, sinir korunur.
Kriterler
Uzun süreli lezyon. Dejeneratif değişiklikler: kistik dejenerasyon, hemoraji, kalsifikasyon, nükleer atipi.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de heterojen (kistik + solid + kalsifiye). Malignite şüphesi uyandırabilir ama tamamen benign. Nükleer atipi dejenerasyondan kaynaklanır.
Kriterler
Multipl nodüller, pleksus boyunca, NF2 ile ilişkili olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Pleksiform nörofibromdan ayırt edilmeli — schwannom eksentrik, nörofibrom intranöral. NF2 değerlendirilmeli.
Kriterler
Antoni A ağırlıklı, yüksek sellülarite, mitoz olabilir. MPNST ile karışabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de daha az posterior güçlenme (Antoni B minimal). MR T2'de daha az hiperintens. Biyopsi MPNST ekartasyonu için gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Nörofibrom sinirin merkezinden (intranöral) büyür, target sign gösterir (periferik hiperekoik + santral hipoekoik), sinirden cerrahi olarak ayrılamaz. Schwannom sinire eksentrik, target sign göstermez (homojen hipoekoik), belirgin posterior güçlenme, cerrahi olarak sinirden ayrılabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Ganglion kist tamamen kistik (anekoik), kompresibil, eklem/tendon kılıfı ile bağlantılı (stalk/pedicle), avasküler. Schwannom solid (hipoekoik), non-kompresibil, sinir ilişkili (tail sign), posterior güçlenme solid lezyonda olağandışı → miksoid komponent.
Ayirt Edici Ozellik
Dermatofibrom dermis içinde yerleşir, sinir ilişkisi yok, dimple sign pozitif, posterior güçlenme yok, küçük (<2 cm). Schwannom subkutan, sinir ilişkili (tail sign), belirgin posterior güçlenme, daha büyük (2-5 cm).
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
no-follow-upSchwannom tamamen benign olup malign transformasyon riski çok düşüktür (<1%). Tipik US (eksentrik, tail sign, posterior güçlenme) ve MR (heterojen T2 hiperintensite, split-fat sign) bulguları ile preoperatif tanı güvenle konur ve biyopsi gerekmez. Asemptomatik küçük lezyonlar takip edilebilir. Semptomatik lezyonlarda (ağrı, nörolojik defisit, kozmetik) intrakapsüler enükleasyon yapılır — sinir fonksiyonu korunur çünkü tümör kapsülü sinir-tümör bariyeri oluşturur (nörofibromdan temel cerrahi avantaj). Nüks oranı çok düşüktür (<5%). NF2 hastalarında bilateral vestibüler schwannomlar ve multipl periferik schwannomlar görülür — genetik danışmanlık ve yıllık MR takip gerekir.
Schwannomlar benign lezyonlardır ve cerrahi eksizyon küratiftir. Nörofibromdan farklı olarak sinirden ayrılabilir — cerrahi sırasında sinir korunabilir. Malign dönüşüm (malign schwannom) son derece nadirdir. NF2 hastalarında multipl schwannomlar görülebilir — bilateral vestibüler schwannom NF2 tanı kriteridir. Schwannomatozis (NF2 dışı multipl schwannom) ayrı bir genetik sendromdur (SMARCB1/LZTR1 mutasyonları). Büyük lezyonlarda kistik dejenerasyon ve hemoraji görülebilir, bu durum heterojiniteye neden olur ve ayırıcı tanıyı zorlaştırabilir.