Sertoli hücreli tümör, testisin nadir seks kord-stromal tümörüdür ve tüm testiküler tümörlerin <%1'ini oluşturur. Seminifer tübüllerin destek hücreleri olan Sertoli hücrelerinden köken alır. Ultrasonografide genellikle küçük-orta boyutta, hipoekoik, iyi sınırlı kitle olarak izlenir ve kalsifikasyonlar içerebilir. Büyük çoğunluğu benigndir (%88-90); malign varyant nadir olup büyük boyut, nekroz ve vasküler invazyon ile karakterizedir. Hormonal semptomlar Leydig hücreli tümörden daha az belirgindir ancak jinekomasti görülebilir. İnhibin B yüksekliği diagnostik ipucu sağlayabilir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Sertoli hücreli tümör, seminifer tübüllerin destek hücreleri olan Sertoli hücrelerinden köken alan seks kord-stromal bir neoplazmdır. Normal Sertoli hücreleri germ hücrelerinin gelişimini destekler, kan-testis bariyerini oluşturur ve inhibin B, AMH (anti-Müllerian hormon) gibi hormonlar üretir. Tümöral Sertoli hücreleri bu fonksiyonları otonom olarak sürdürebilir ve inhibin B yüksekliği tanısal ipucu sağlar. Kalsifiye büyük hücreli Sertoli tümörü (LCCSCT) özel bir varyanttır ve Carney kompleksi veya Peutz-Jeghers sendromu ile ilişkili olabilir. Ultrasonografideki kalsifikasyonlar, tümör hücreleri arasındaki distrofik veya psammomatöz kalsifikasyonları yansıtır; bu bulgu özellikle LCCSCT alt tipinde belirgindir ve stromada hyalinize alanlar ile kollajen birikimi sonucu gelişir. Malign transformasyon nadir olup büyük boyut, nekroz, mitotik aktivite artışı ve vasküler invazyon ile ilişkilidir.
Ultrasonografide kalsifikasyonlar içeren iyi sınırlı intratestiküler kitle ile normal serum AFP ve beta-HCG düzeyleri, Sertoli hücreli tümör (özellikle LCCSCT varyantı) için oldukça tipiktir. Bu bulgu kombinasyonu germ hücreli tümörlerden ayırımda kritik öneme sahiptir.
Sertoli hücreli tümör ultrasonografide hipoekoik, iyi sınırlı intratestiküler kitle olarak izlenir. Kalsifikasyonlar özellikle LCCSCT varyantında belirgin olup akustik gölge oluşturabilir. Klasik tipte kalsifikasyon daha az sıktır. Kitle boyutu genellikle 1-5 cm arasındadır. Homojen veya hafif heterojen iç yapı izlenir. Sklerotik varyant daha ekojen görünebilir. Malign varyantlarda heterojenite, nekroz ve düzensiz sınırlar görülür.
Rapor Cumlesi
Testiküler parankimde hipoekoik, iyi sınırlı kitle izlenmekte olup kalsifikasyon odakları saptanmaktadır; seks kord-stromal tümör düşünülmelidir.
Renkli Doppler'de Sertoli hücreli tümör orta derecede intralezyonel vaskülarite gösterir. Vaskülarite Leydig hücreli tümörden genellikle daha az belirgindir. Vasküler patern düzenli veya hafif düzensiz olabilir. Kalsifiye alanlarda vaskülarite yoktur. Malign varyantlarda vaskülarite artabilir ve düzensiz patern gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede kitlede orta derecede intralezyonel vaskülarite izlenmektedir.
T2 ağırlıklı MRG'de Sertoli hücreli tümör düşük-orta sinyal intensitesi gösterir. LCCSCT varyantında kalsifikasyonlar sinyal yokluğu (signal void) alanları olarak izlenir. Fibröz stroma düşük T2 sinyal verir. Normal testiküler parankimden belirgin olarak düşük sinyallidir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda kitle düşük-orta sinyal göstermekte, fokal sinyal yokluğu alanları kalsifikasyonlar ile uyumludur.
T1 ağırlıklı sekanslarda Sertoli hücreli tümör izointens sinyal gösterir. Kontrastlı serilerde orta-belirgin kontrastlanma izlenir. Kalsifiye alanlar T1'de de sinyal yokluğu gösterir. Sklerotik varyant daha az kontrastlanabilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle izointens sinyal göstermekte, kontrastlı serilerde orta derecede kontrastlanma izlenmektedir.
DWI'da Sertoli hücreli tümör hafif-orta difüzyon kısıtlaması gösterir. ADC değerleri germ hücreli tümörlerden daha yüksek olabilir. Kalsifiye alanlar DWI'da sinyal yokluğu gösterir. Malign varyantlarda daha belirgin kısıtlama ve düşük ADC değerleri izlenebilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitle hafif-orta difüzyon kısıtlaması göstermekte, kalsifiye alanlarda sinyal yokluğu izlenmektedir.
BT'de Sertoli hücreli tümör, özellikle LCCSCT varyantında, belirgin kalsifikasyonlar içeren kitle olarak izlenir. Kalsifikasyonlar kaba veya ince, fokal veya diffüz olabilir. BT kalsifikasyonların tespitinde MRG'den üstündür. Evreleme amacıyla kullanıldığında retroperitoneal lenfadenopati araştırılır.
Rapor Cumlesi
BT'de testiküler kitle belirgin kalsifikasyonlar içermekte olup kalsifiye büyük hücreli Sertoli tümörü düşünülmelidir.
Kriterler
En sık tip. Tübüler veya solid büyüme paterni. Kalsifikasyon az. İnhibin pozitif. Çoğunluğu benign.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de homojen hipoekoik kitle, kalsifikasyon minimal. Leydig tümöründen görüntülemede ayırt edilemeyebilir.
Kriterler
Yaygın intratümöral kalsifikasyonlar karakteristik. Bilateral ve multifokal olabilir. Carney kompleksi (%30) veya Peutz-Jeghers sendromu ile ilişkili. Genç yaşta görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
US ve BT'de belirgin kalsifikasyonlar patognomonik. Bilateral küçük kalsifiye lezyonlar Carney kompleksini düşündürür. MRG'de sinyal yokluğu alanları belirgin.
Kriterler
Nadir varyant. Yoğun fibröz stroma baskın. Sellüler komponent minimal. Tamamen benign davranış.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de izoekoik-hiperekojenik kitle olabilir (fibröz stroma nedeniyle). MRG'de tüm sekanslarda düşük sinyal (kollajen). Minimal kontrastlanma.
Ayirt Edici Ozellik
Leydig hücreli tümör daha belirgin hipervaskülarite gösterir ve jinekomasti/hormonal semptomlar daha sıktır. Kalsifikasyon Sertoli'de daha belirgindir. İnhibin B Sertoli'de yükselebilir, testosteron/östrojen Leydig'de yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Seminom kalsifikasyon içermez ve genellikle daha büyüktür. Beta-HCG seminomda hafif yükselebilir. Sertoli tümöründe tüm germ hücre belirteçleri normaldir.
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist 'soğan halkası' paterni gösterir ve tamamen avaskülerdir. Sertoli tümöründe vaskülarite mevcuttur ve kalsifikasyonlar daha kaba olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Burned-out GHT küçük kalsifiye skar olarak izlenir ve retroperitoneal kitle/metastaz ile prezente olabilir. Sertoli tümörü organize kitle yapısındadır. Tümör belirteçleri burned-out'ta yüksek olabilir.
Aciliyet
lowYonetim
Benign: testis-sparing surgery (enucleation) with frozen section. Malignant: radical inguinal orchiectomy + RPLND. No effective chemotherapy for malignant variant. Genetic screening for Carney complex or Peutz-Jeghers if LCCSCT.Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Annual scrotal US for contralateral testis. Inhibin B monitoring if initially elevated. Malignant: CT surveillance for metastases. LCCSCT: cardiac screening for Carney complex (myxomas).Sertoli hücreli tümör çoğunlukla benign bir neoplazmdır ve testis koruyucu cerrahi ile tedavi edilir. LCCSCT varyantında Carney kompleksi (kardiyak miksoma, lentiginöz pigmentasyon, endokrin tümörler) ve Peutz-Jeghers sendromu taraması önerilir. Malign varyant nadir olup agresif cerrahi gerektirir; etkili kemoterapi veya radyoterapi mevcut değildir.
Sertoli hücreli tümörlerin çoğu (%80-90) benign olup testis koruyucu cerrahi ile tedavi edilebilir. Büyük hücreli kalsifiye alt tip genellikle genç hastalarda bilateral ve multifokal olup Carney kompleksi (kardiyak miksoma, cilt lezyonları, endokrin tümörler) veya Peutz-Jeghers sendromu ile ilişkili olabilir — bu durumda genetik danışmanlık önerilir. Malign olgularda (%10-20) radikal orşiektomi ve retroperitoneal lenf nodu diseksiyonu yapılır. Prognostik faktörler: boyut >5 cm, nekroz, vasküler invazyon ve yüksek mitotik indeks.