Leydig hücreli tümör, testisin en sık seks kord-stromal tümörüdür ve tüm testiküler tümörlerin %1-3'ünü oluşturur. İnterstisyel Leydig hücrelerinden köken alır ve hormon üreten bir tümördür — testosteron, östrojen veya her ikisini üretebilir. Ultrasonografide genellikle küçük (<2 cm), homojen hipoekoik, iyi sınırlı kitle olarak izlenir ve belirgin hipervaskülarite gösterir. Hormonal semptomlar (jinekomasti, prekosiöz puberte, feminizasyon) klinik ipucu sağlar. Büyük çoğunluğu (%90-95) benigndir; malign varyantlar nadir olup büyük boyut, nekroz ve vasküler invazyon ile karakterizedir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Leydig hücreli tümör, testis interstisyumundaki Leydig hücrelerinden köken alan bir seks kord-stromal neoplazmdır. Normal Leydig hücreleri testosteron üretiminden sorumludur ve LH (lüteinize edici hormon) stimülasyonu ile çalışır. Tümöral Leydig hücreleri otonom hormon üretimi gösterir — testosteron, östrojen (aromataz aktivitesi ile testosteron→östrojene dönüşüm) veya her ikisini üretebilir. Ultrasonografideki küçük, homojen, belirgin hipervasküler görünüm, tümörün yoğun steroidogenez için gereken zengin vasküler ağını yansıtır — steroid sentezi yüksek kan akımı ve oksijen sunumu gerektirir. Reinke kristalleri (eozinofilik rod-şekilli intrastoplazmik inklüzyonlar) patognomonik histolojik bulgudur ve normal Leydig hücrelerinde de bulunur. Malign transformasyon nadir olup, büyük boyut (>5 cm), nekroz, yüksek mitotik indeks, vasküler invazyon ve DNA anöploidi ile ilişkilidir.
Ultrasonografide küçük, homojen hipoekoik, belirgin hipervasküler intratestiküler kitle ile birlikte jinekomasti, prekosiöz puberte veya feminizasyon gibi hormonal semptomlar Leydig hücreli tümör için oldukça tipiktir. Normal tümör belirteçleri (AFP, beta-HCG) ve yüksek serum testosteron/östrojen bu tanıyı güçlü şekilde destekler.
Leydig hücreli tümör ultrasonografide genellikle küçük (<2 cm), homojen hipoekoik, iyi sınırlı intratestiküler kitle olarak izlenir. İç yapısı oldukça üniform olup seminoma benzerlik gösterebilir ancak tipik olarak seminomdan daha küçüktür. Lipid içerikli Leydig hücreleri nedeniyle hafif hiperekojenik olabilir (nadir). Sınırlar düzgün ve keskindir. Büyük tümörlerde (>5 cm, malignite şüphesi) heterojenite ve nekroz alanları görülebilir.
Rapor Cumlesi
Testiküler parankimde küçük, homojen hipoekoik, iyi sınırlı kitle izlenmekte olup hormonal semptomlar bağlamında Leydig hücreli tümör düşünülmelidir.
Renkli Doppler ultrasonografide Leydig hücreli tümör küçük boyutuna rağmen belirgin hipervaskülarite gösterir. İntralezyonel vasküler yapılar düzenli dağılım gösterir ve radyal veya periferal patern sergileyebilir. Bu orantısız vaskülarite, tümörün steroidogenez için yüksek vasküler destek ihtiyacını yansıtır ve diğer küçük testiküler lezyonlardan ayırt edilmesinde önemli ipucu sağlar. Epidermoid kist ve basit kist tamamen avasküler olduğundan, küçük hipervasküler lezyonda Leydig hücreli tümör öncelikle düşünülmelidir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede küçük kitle boyutuna göre orantısız belirgin hipervaskülarite izlenmekte olup steroid üreten tümör (Leydig hücreli tümör) lehine bulgudur.
T2 ağırlıklı MRG'de Leydig hücreli tümör düşük-orta sinyal intensitesi gösterir ve normal testiküler parankimden belirgin olarak düşük sinyal verir. Homojen sinyal paterni küçük tümörlerde izlenir. Seminomdan farklı olarak genellikle daha küçüktür ve hormonal bulgular eşlik eder. Malign varyantlarda heterojenite ve nekroz alanları görülebilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda testiküler kitle düşük-orta sinyal intensitesi göstermekte olup normal parankimden belirgin olarak hipointenstir.
T1 ağırlıklı MRG'de Leydig hücreli tümör izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterebilir. Lipid içeriği nedeniyle hafif T1 hiperintensite görülebilir. Kontrastlı serilerde belirgin ve homojen kontrastlanma izlenir — zengin vasküler yapıyı yansıtır. Dinamik kontrastlı serilerde erken yoğun kontrastlanma steroidojenik tümör için karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle izointens-hafif hiperintens sinyal göstermekte, kontrastlı serilerde belirgin homojen kontrastlanma izlenmektedir.
DWI'da Leydig hücreli tümör hafif-orta difüzyon kısıtlaması gösterir. ADC değerleri germ hücreli tümörlerden genellikle daha yüksektir (1.0-1.4 × 10⁻³ mm²/s). Bu bulgu Leydig hücreli tümörün daha düşük sellülaritesini ve daha geniş sitoplazmayı yansıtır. DWI seminomdan ayırımda yardımcı olabilir — seminomun ADC değerleri genellikle daha düşüktür.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitle hafif difüzyon kısıtlaması göstermekte, ADC değerleri germ hücreli tümörlere kıyasla daha yüksek izlenmektedir.
BT'de Leydig hücreli tümör iyi sınırlı, homojen kontrastlanan küçük kitle olarak izlenir. BT bu tümörün primer değerlendirmesinde nadiren kullanılır ancak malign varyant şüphesinde evreleme amacıyla gereklidir. Malign Leydig hücreli tümörde retroperitoneal lenfadenopati ve uzak metastazlar (akciğer, karaciğer, kemik) araştırılır. Benign varyantlarda metastaz beklenmez.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de testiküler parankimde küçük, iyi sınırlı, homojen kontrastlanan kitle izlenmektedir.
Kriterler
%90-95 olguda. <5 cm, nekroz yok, düşük mitotik indeks, vasküler invazyon yok. Testis koruyucu cerrahi (enükleasyon) yapılabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de küçük, homojen, iyi sınırlı kitle. MRG'de homojen sinyal ve kontrastlanma. Hormonal semptomlar cerrahi sonrası geriler.
Kriterler
%5-10 olguda. >5 cm, nekroz alanları, yüksek mitotik indeks (>3/10 BBA), vasküler invazyon, DNA anöploidi. Metastaz riski yüksek. Radikal inguinal orşiektomi + RPLND.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de büyük, heterojen, düzensiz sınırlı kitle, nekroz alanları. MRG'de heterojen sinyal ve kontrastlanma. BT'de retroperitoneal lenfadenopati.
Kriterler
Nadir. Her iki testiste eş zamanlı veya sıralı Leydig hücreli tümör. Konjenital adrenal hiperplazi veya Klinefelter sendromu ile ilişkili olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
US'de bilateral küçük hipoekoik hipervasküler lezyonlar. Hormonal değerlendirme ve genetik testler önerilir.
Ayirt Edici Ozellik
Seminom genellikle daha büyük (3-6 cm), Leydig hücreli tümör genellikle küçük (<2 cm). Her ikisi de hipervasküler ancak Leydig tümöründe jinekomasti/hormonal semptomlar eşlik eder. AFP ve beta-HCG Leydig'de normal.
Ayirt Edici Ozellik
Sertoli hücreli tümör de seks kord-stromal tümördür ancak hormonal semptomlar daha az belirgindir. US'de Leydig'den ayırt edilemeyebilir. Kalsifikasyonlar Sertoli'de daha sık. İnhibin B Sertoli'de yükselebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Epidermoid kist tamamen avaskülerdir ve 'soğan halkası' paterni gösterir. Leydig hücreli tümör belirgin hipervaskülarite gösterir. Hormonal semptomlar epidermoid kistte yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Adenomatoid tümör genellikle ekstratestiküler (epididim kökenli) olup intratestiküler lokasyon nadirdir. Leydig hücreli tümör intratestikülerdir. Adenomatoid tümörde hormonal semptomlar yoktur.
Aciliyet
moderateYonetim
Benign: testis-sparing surgery (enucleation) with frozen section. Malignant: radical inguinal orchiectomy + RPLND. No effective chemotherapy or radiation for malignant variant. Hormonal evaluation (testosterone, estradiol, LH, FSH) mandatory.Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Hormonal levels post-surgery (should normalize). Benign: annual US surveillance of contralateral testis. Malignant: CT surveillance for retroperitoneal and distant metastases, long-term follow-up as late relapses reported.Leydig hücreli tümör çoğunlukla benign bir neoplazmdır ve testis koruyucu cerrahi ile tedavi edilebilir. Frozen section intraoperatif malignite değerlendirmesinde kritiktir. Hormonal semptomlar (jinekomasti) cerrahi sonrası geriler. Malign varyant nadir olup agresif cerrahi gerektirir; etkili kemoterapi veya radyoterapi mevcut değildir. Serum testosteron ve östrojen düzeylerinin normalizasyonu tedavi başarısını gösterir.
Leydig hücreli tümör çoğunlukla benign olup (%90+) testis koruyucu cerrahi (enükleasyon) ile tedavi edilebilir. Frozen section patoloji intraoperatif değerlendirmede önemlidir. Malignite kriterleri: >5 cm boyut, nekroz, vasküler invazyon, mitotik aktivite artışı ve DNA anöploidi. Hormonal semptomlar (jinekomasti, erektil disfonksiyon, libido azalması) tümör rezeksiyonu sonrası genellikle geriler. Germ hücreli tümör belirteçleri (AFP, hCG) normaldir — bu ayırıcı tanıda önemlidir.