Yolk sak tümörü (endodermal sinüs tümörü), çocukluk çağında en sık görülen testiküler germ hücreli tümör olup erişkinlerde genellikle mikst germ hücreli tümörlerin bir komponenti olarak bulunur. Saf form erişkinlerde nadirdir (%2-3). Ultrasonografide solid-kistik mikst yapıda heterojen kitle olarak izlenir ve retikülöz-kavernöz patern gösterebilir. Serum AFP belirgin yüksekliği patognomonik bulgudur. Schiller-Duval cisimcikleri histolojik olarak karakteristiktir. Kemoterapiye yüksek duyarlılık gösterir ve pediatrik olgularda mükemmel prognoza sahiptir.
Yaş Aralığı
0-10
En Sık Yaş
3
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Yolk sak tümörü, ekstra-embriyonel yolk sak (vitellus kesesi) diferansiyasyonu gösteren malign bir germ hücreli tümördür. Çocukluk çağında GCNIS/IGCN'den bağımsız olarak gelişirken, erişkinlerde GCNIS zemininde ortaya çıkar. Tümör hücreleri, embriyonel gelişimde yolk sak endodermini taklit eden çeşitli histolojik paternler oluşturur: retikülöz, papiller, solid, glandüler, hepatoid ve parietal paternler. Schiller-Duval cisimcikleri (santral vasküler yapının çevresinde tümör hücrelerinin papiller dizilimi) patognomonik histolojik bulgudur ve glomerüloid yapıyı anımsatır. AFP üretimi, yolk sak endoderminin normal embriyonel fonksiyonunu yansıtır — fetal dönemde karaciğer ve yolk sak AFP'nin ana üreticileridir. Ultrasonografideki retikülöz-kavernöz patern, tümörün gevşek miksoid stroma içindeki retikülöz büyüme paternini yansıtır ve solid ile kistik alanların mozaik dağılımını açıklar.
Ultrasonografide retikülöz-kavernöz patern gösteren solid-kistik mikst intratestiküler kitle ile birlikte serum AFP belirgin yüksekliği yolk sak tümörü için oldukça tipiktir. Bu kombinasyon özellikle çocukluk çağında (<3 yaş) neredeyse patognomoniktir.
Yolk sak tümörü ultrasonografide solid-kistik mikst yapıda heterojen kitle olarak izlenir. Karakteristik retikülöz-kavernöz patern, gevşek miksoid stroma içinde dağılmış tümör hücresi kümeleri ve küçük kistik boşlukların bir arada oluşturduğu 'bal peteği' benzeri görünümden kaynaklanır. Solid alanlar orta ekojenitede, kistik alanlar anekoik-hipoekoik izlenir. Tümör genellikle iyi sınırlı olabilir ancak büyük boyutlarda düzensiz sınırlar gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Testiküler parankimde solid-kistik mikst yapıda heterojen kitle izlenmekte olup retikülöz-kavernöz patern yolk sak tümörü ile uyumludur; serum AFP düzeyi kontrol edilmelidir.
Renkli Doppler ultrasonografide yolk sak tümörünün solid komponentleri intralezyonel vaskülarite gösterir. Vaskülarite embriyonal karsinom kadar belirgin olmayabilir ancak solid alanlarda açıkça izlenir. Kistik-miksoid alanlar avaskülerdir. Spektral Doppler'de düşük-orta rezistans indeksi ile arteriyel akım saptanır. Vaskülarite dağılımı retikülöz paternle uyumlu düzensiz olabilir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede kitlenin solid komponentlerinde intralezyonel vaskülarite izlenmekte, kistik alanlar avasküler görünümdedir.
T2 ağırlıklı MRG'de yolk sak tümörü heterojen sinyal gösterir. Kistik-miksoid alanlar yüksek T2 sinyal, solid alanlar düşük-orta sinyal verir. Retikülöz patern MRG'de de ayırt edilebilir — solid ve kistik alanların dönüşümlü dizilimi. Tümör genellikle normal testiküler parankimden belirgin olarak farklı sinyal gösterir. Nekroz alanları varsa ek T2 hiperintens odaklar oluşturur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda testiküler kitle heterojen sinyal göstermekte, yüksek sinyalli kistik-miksoid alanlar ve düşük sinyalli solid alanlar retikülöz patern oluşturmaktadır.
T1 ağırlıklı sekanslarda yolk sak tümörü izointens-hipointens sinyal gösterir. Miksoid alanlar düşük T1 sinyal, solid alanlar izointens sinyal verir. Hemoraji alanları mevcutsa T1 hiperintens odaklar izlenebilir ancak koryokarsinom kadar sık değildir. Kontrastlı serilerde solid komponentler kontrastlanma gösterirken miksoid-kistik alanlar kontrastlanmaz.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda kitle izointens-hipointens sinyal göstermekte, kontrastlı serilerde solid komponentlerde kontrastlanma izlenmektedir.
DWI'da yolk sak tümörünün solid komponentleri difüzyon kısıtlaması gösterir. Kistik-miksoid alanlar kısıtlama göstermez. ADC değerleri solid alanlarda düşük (0.7-1.1 × 10⁻³ mm²/s), kistik alanlarda yüksektir. DWI tümör viabilitesinin değerlendirilmesinde ve tedavi yanıtı takibinde önemli bilgi sağlar.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenmekte, kistik-miksoid alanlarda kısıtlanma saptanmamaktadır.
Kontrastlı BT'de yolk sak tümörü heterojen kontrastlanma gösteren kitle olarak izlenir. BT primer olarak evreleme ve takipte kullanılır. Retroperitoneal lenfadenopati ve akciğer metastazları değerlendirilir. Pediatrik olgularda BT kullanımı radyasyon dozu nedeniyle sınırlı tutulur ve MRG tercih edilir. AFP düzeyi ile BT bulguları birlikte değerlendirilir — AFP yüksekliği devam ediyorsa gizli rezidüel hastalık araştırılmalıdır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de kitle heterojen kontrastlanma göstermekte, evreleme amacıyla retroperitoneal ve akciğer metastazları araştırılmalıdır.
Kriterler
En sık histolojik patern. Gevşek miksoid stroma içinde retikülöz ağ oluşturan tümör hücreleri. Schiller-Duval cisimcikleri bu paterde en sık görülür. Ultrasonografide bal peteği benzeri mikrokistik görünüm.
Ayirt Edici Ozellikler
Ultrasonografide solid ve küçük kistik alanların dönüşümlü dizilimi ile retikülöz patern en belirgin bu alt tipte görülür. MRG'de T2 heterojen sinyal ile mikrokistik yapı karakteristiktir.
Kriterler
Daha az sık. Diffüz solid büyüme gösteren tümör hücreleri, minimal kistik komponent. Embriyonal karsinom ile histolojik olarak benzerlik gösterebilir. AFP yüksekliği ve CD30 negativitesi ayırıcı tanıda yardımcıdır.
Ayirt Edici Ozellikler
Ultrasonografide daha homojen hipoekoik kitle olarak izlenebilir, retikülöz patern belirgin olmayabilir. Seminomla karıştırılabilir ancak AFP yüksekliği ayırıcıdır. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması.
Kriterler
Nadir. Hepatosit benzeri hücre kümelerinden oluşur. Çok yüksek AFP üretimi karakteristik. Histolojik olarak hepatosellüler karsinom metastazı ile karıştırılabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Ultrasonografide solid kitle olarak izlenir, retikülöz patern genellikle yoktur. AFP çok yüksek düzeylerde (>10.000 ng/mL) olabilir. MRG'de homojen kontrastlanma gösterebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Seminom homojen hipoekoik görünüm gösterir, yolk sak tümörü ise solid-kistik mikst yapıda retikülöz patern izlenir. Seminomda AFP her zaman normaldir; yolk sak tümöründe AFP belirgin yüksektir. Yaş farkı da önemlidir — yolk sak tümörü çocuklarda, seminom 30-40 yaşta daha sıktır.
Ayirt Edici Ozellik
Embriyonal karsinom daha solid, agresif sınırlı heterojen kitle olarak izlenir ve belirgin hemoraji gösterir. Yolk sak tümöründe retikülöz-kavernöz patern ve daha belirgin kistik komponent mevcuttur. AFP yolk sak tümöründe çok daha yüksek düzeylerdedir. CD30 embriyonal karsinomda pozitif, yolk sak tümöründe negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Teratom kistik baskın yapıda belirgin kalsifikasyonlar ve yağ komponentleri içerir. Yolk sak tümöründe kalsifikasyon nadir olup retikülöz miksoid patern baskındır. Saf teratomda AFP normaldir; yolk sak tümöründe belirgin yüksektir.
Ayirt Edici Ozellik
Basit testiküler kist anekoik, ince duvarlı, posterior akustik güçlenme gösteren iyi sınırlı lezyondur ve avaskülerdir. Yolk sak tümörü solid komponentler içeren mikst yapıda olup vaskülarite gösterir. Basit kistte AFP normaldir.
Aciliyet
highYonetim
Radical inguinal orchiectomy. Pediatric cases: surgery often curative for stage I. Adult cases: BEP chemotherapy for advanced stages. AFP monitoring critical for treatment response and recurrence detection.Biyopsi
Gerekli DegilTakip
Serum AFP monitoring every 1-2 months for first 2 years. CT surveillance for retroperitoneal and pulmonary metastases. AFP normalization half-life (5-7 days) used to assess treatment response — slower decline suggests residual disease.Yolk sak tümörü kemoterapiye yüksek duyarlılık gösteren bir tümördür. Pediatrik olgularda evre I'de cerrahi tek başına yeterli olabilir ve prognoz mükemmeldir. Erişkin olgularda mikst germ hücreli tümör komponenti olarak daha sık görülür ve BEP kemoterapisi ile tedavi edilir. AFP takibi tedavi yanıtında ve nüks saptamada kritik öneme sahiptir — AFP yarı ömrü (5-7 gün) beklenen düşüş oranını belirler ve beklentinin altında düşüş rezidüel hastalık işareti olabilir.
Yolk sak tümörü çocuklarda en sık testiküler malignitedir ve erken tanı ile mükemmel prognoza sahiptir. Çocuklarda evre I hastalıkta radikal inguinal orşiektomi sonrası %90 üzerinde kür elde edilir. AFP düzeyleri tedavi yanıtını ve nüksü izlemede en önemli belirteçtir. Erişkinlerde genellikle mikst germ hücreli tümörün bir komponenti olarak bulunur ve tedavi NSGCT protokollerine göre yapılır. Pediatrik olgularda retroperitoneal lenf nodu diseksiyonundan mümkünse kaçınılır.