Primer tiroid lenfoma, tiroidde gelişen nadir bir ekstra-nodal non-Hodgkin lenfomadır ve tüm tiroid malignitelerinin %1-5'ini oluşturur. Vakaların büyük çoğunluğu (%60-80) diffüz büyük B-hücreli lenfoma (DLBCL) olup, ikinci en sık tip mukoza-ilişkili lenfoid doku (MALT) lenfomadır. Hashimoto tiroiditi ile güçlü ilişki mevcuttur — kronik otoimmün tiroiditi olan hastalarda tiroid lenfoma riski 40-80 kat artar. Hashimoto zeminindeki kronik lenfositik infiltrasyon, MALT dokusunun oluşmasına ve bu zeminde lenfomatöz transformasyona yol açar. Tipik olarak 60-70 yaş arası kadınlarda, hızla büyüyen boyun kitlesi olarak prezente olur. Tedavi kemoterapiye dayanır (R-CHOP); cerrahi genellikle gerekmez.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Tiroid lenfoma gelişimi, Hashimoto tiroiditi zeminindeki kronik otoimmün süreçle doğrudan ilişkilidir. Hashimoto'da tiroid parankimi kronik T ve B lenfositik infiltrasyon ile yoğun şekilde infiltre olur — bu süreç tiroidde normalde bulunmayan MALT (mukoza-ilişkili lenfoid doku) oluşumuna yol açar. Uzun süreli antijenik uyarım, B lenfositlerde klonal ekspansiyona ve onkogenik mutasyonların birikmesine neden olur. MALT lenfoma düşük dereceli bir süreç olarak başlar ve bazı vakalarda yüksek dereceli DLBCL'ye transforme olabilir. Lenfomatöz infiltrasyon tiroid dokusunu homojen şekilde yer değiştirir — bu da ultrasonografide belirgin hipoekoik (psödokistik), homojen kitle görünümüne yol açar. Lenfoma hücreleri çok yoğun paketlenmiş olduğundan ses dalgalarını belirgin şekilde atenüe eder ve posterior akustik güçlenme oluşturur — bu da kistik lezyonlara benzemeye neden olur (psödokist işareti). BT'de homojen hipodens/izodens kitle olarak görülür ve kontrast sonrası hafif-orta kontrastlanma gösterir. DWI'da lenfoma hücrelerinin yüksek selülaritesi nedeniyle belirgin difüzyon kısıtlaması karakteristiktir.
Hashimoto tiroiditi zemininde belirgin hipoekoik, neredeyse anekoik, homojen kitle ile posterior akustik güçlenme — kistik lezyonu taklit eden ancak gerçekte solid lenfomatöz infiltrasyonu temsil eden görünüm. Bu psödokistik görünüm, lenfoma hücrelerinin çok yoğun, homojen paketlenmesinin ultrasonografik karşılığıdır. Aspirasyon girişiminde sıvı gelmemesi ve Doppler'da internal vaskülarite varlığı, solid yapıyı doğrular.
Ultrasonografide belirgin hipoekoik, neredeyse anekoik görünümde homojen kitle — psödokistik görünüm. Kitle gerçek bir kist değildir ancak lenfoma hücrelerinin çok yoğun, homojen infiltrasyonu kistik lezyonu taklit eder. Posterior akustik güçlenme eşlik eder (kist ile karışma nedeni). Hashimoto parankimi heterojen, genel olarak hipoekoik iken, lenfoma odağı çevre parankimden bile daha hipoekoik olarak öne çıkar ('dark island' veya 'karanlık ada' görünümü). Sınırlar genellikle iyi tanımlıdır ancak lobüle olabilir.
Rapor Cumlesi
Hashimoto tiroiditi zemini gösteren tiroid parankiminde [sağ/sol] lobda ... mm boyutunda, belirgin hipoekoik, homojen, psödokistik görünümde kitle izlenmekte olup, posterior akustik güçlenme mevcuttur; tiroid lenfoma öncelikle düşünülmelidir.
Renkli Doppler'da kitle içinde lineer, çizgisel vasküler yapılar — 'stranding' veya 'çizgili' patern. Bu patern, kitle içinde kalan normal tiroid damarlarını temsil eder — lenfomatöz infiltrasyon tiroid dokusunu yer değiştirirken damarları tamamen tahrip etmez, bunun yerine damarlar çizgisel akım paternleri olarak korunur. Bu bulgu, damarları tamamen tahrip eden karsinomlardan (ATK) ayırt etmeye yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler'da kitle içinde lineer vasküler akım paternleri izlenmekte olup (stranding sign), lenfomatöz infiltrasyondaki damar korunumunu düşündürmektedir.
Kontrastlı BT'de tiroid bölgesinde homojen, hipoekoik-izodens kitle. Kontrast sonrası hafif-orta düzeyde homojen kontrastlanma gösterir — ATK'daki heterojen kontrastlanma ve yaygın nekrozdan farklı olarak homojendir. Tiroid kapsülü bozulabilir ancak ATK'daki kadar agresif ekstratiroid invazyon genellikle görülmez. Eşlik eden servikal lenfadenopati sıktır — lenf nodları homojen, yuvarlak ve genellikle nekroz içermez.
Rapor Cumlesi
Tiroid bölgesinde homojen, hafif-orta düzeyde kontrastlanan kitle izlenmekte olup, nekroz içermemektedir; eşlik eden servikal lenfadenopati ile birlikte tiroid lenfoma ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
DWI'da çok belirgin difüzyon kısıtlaması — yüksek b-değerlerinde çok parlak sinyal, ADC haritasında çok düşük değerler (genellikle <0.8 × 10⁻³ mm²/s, sıklıkla 0.5-0.7 × 10⁻³ mm²/s). Lenfoma, tüm tiroid maligniteleri içinde en düşük ADC değerlerini gösterir — bu bulgu tanısal açıdan çok değerlidir ve diğer tiroid tümörlerinden ayrımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Tiroid kitlesi difüzyon ağırlıklı görüntülemede çok belirgin difüzyon kısıtlaması göstermekte olup, ADC değeri ... × 10⁻³ mm²/s ile lenfoma ile uyumlu çok düşük değerdedir.
T2 ağırlıklı görüntülerde kitle ara-düşük sinyal intensitesi gösterir ve genellikle homojendir. Bu, lenfoma hücrelerinin yüksek selülaritesi nedeniyle T2 relaksasyon süresinin kısalmasını yansıtır. Homojen T2 sinyali, ATK'daki heterojen nekrotik paternden ve basit kistlerin yüksek T2 sinyalinden ayırıcıdır.
Rapor Cumlesi
Tiroid kitlesi T2 ağırlıklı sekanslarda homojen, ara-düşük sinyal intensitesi göstermekte olup, yüksek selülarite ile uyumludur.
FDG PET-BT'de tiroid kitlesi çok yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >10-15). Lenfoma, tüm tiroid tümörleri içinde en yüksek FDG tutulumunu gösterir. PET-BT aynı zamanda eşlik eden nodal ve ekstranodal tutulumu değerlendirerek evreleme için kritiktir. Hashimoto tiroiditi diffüz düşük-orta FDG tutulumu gösterirken, lenfoma odağı çok yoğun fokal tutulum ile öne çıkar.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de tiroid kitlesi çok yüksek FDG tutulumu göstermektedir (SUVmax: ...); bu düzeyde yoğun tutulum tiroid lenfoma ile uyumludur ve evreleme için nodal/ekstranodal tutulum değerlendirilmelidir.
Kriterler
Primer tiroid lenfomalarının %60-80'ini oluşturur. Yüksek dereceli, agresif lenfoma. Büyük, pleomorfik B lenfositlerden oluşur. CD20 pozitif. Hızla büyüyen kitle, kompresif semptomlar (dispne, disfaji) sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha büyük kitle, daha hızlı büyüme. PET-BT'de çok yüksek FDG tutulumu. R-CHOP kemoterapisi standart tedavi. 5 yıllık sağkalım %50-70.
Kriterler
Primer tiroid lenfomalarının %20-30'unu oluşturur. Düşük dereceli, indolan lenfoma. Küçük-orta boyutlu B lenfositlerden oluşur. Hashimoto ile çok güçlü ilişki. Yavaş büyüme, lokalize hastalık sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha küçük kitle, daha yavaş büyüme. PET-BT'de orta-yüksek FDG tutulumu. Tedavide radyoterapi veya kemoterapi. 5 yıllık sağkalım >%90. DLBCL'ye transformasyon riski (%5-10).
Kriterler
Hem DLBCL hem MALT komponentlerinin bir arada bulunması. MALT lenfomanın yüksek dereceli transformasyonunu temsil eder. Histopatolojide iki farklı hücre popülasyonu izlenir.
Ayirt Edici Ozellikler
Prognoz saf DLBCL'ye benzer — agresif komponent davranışı belirler. Tedavi DLBCL protokolüne göre yapılır (R-CHOP). Görüntülemede DLBCL'ye benzer bulgular.
Ayirt Edici Ozellik
ATK çok heterojen, geniş nekrotik alanlar, agresif ekstratiroid invazyon ve kaotik vaskülarite gösterir. Lenfoma daha homojen (psödokistik), lineer stranding vaskülarite gösterir, nekroz daha az belirgindir. ATK'da medyan sağkalım 3-6 ay, lenfomada çok daha iyi prognoz.
Ayirt Edici Ozellik
Hashimoto nodülü genellikle daha küçük, benign özelliktedir ve yavaş büyür. Lenfoma hızla büyüyen, belirgin hipoekoik (psödokistik), posterior akustik güçlenme gösteren kitledir. DWI'da lenfoma çok düşük ADC gösterirken Hashimoto nodülü daha yüksek ADC gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Papiller karsinom mikrokalsifikasyonlar, düzensiz sınırlar, taller-than-wide şekil gösterir — lenfomada kalsifikasyon nadirdir. Papiller karsinom çoğunlukla yavaş büyür; lenfoma hızla büyüyen kitle olarak prezente olur. Lenfomada psödokistik görünüm ve posterior güçlenme ayırt edicidir.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralTiroid lenfoma şüphesinde kor biyopsi (İİAB yetersizdir — akım sitometri için yeterli doku gerekir) ile doku tanısı alınmalıdır. İİAB ile sitoloji yanıltıcı olabilir — lenfositik infiltrasyon Hashimoto'dan ayrılamayabilir. Kor biyopsi ile immünohistokimya (CD20, CD3, Ki-67) ve akım sitometri yapılmalıdır. FDG PET-BT evreleme için gereklidir. DLBCL'de R-CHOP (rituksimab + siklofosfamid + doksorubisin + vinkristin + prednizon) standart tedavidir. MALT lenfomada lokal radyoterapi veya tek ajan rituksimab yeterli olabilir. Cerrahi genellikle gerekmez — kemoterapi ve/veya radyoterapi yeterlidir. Kompresif semptomlar (havayolu obstrüksiyonu) acil steroid + kemoterapi gerektirebilir.
Tiroid lenfoma tedavisi cerrahi değil kemoterapi + radyoterapidir (CHOP rejimi). MALT lenfoma sadece radyoterapi ile tedavi edilebilir. Hashimoto tiroiditi olan hastalarda hızla büyüyen kitle lenfoma açısından uyarıcı olmalıdır. Tanı core biyopsi veya cerrahi biyopsi ile konur.