Die adrenale granulomatöse Erkrankung ist die Beteiligung der Nebennieren durch infektiöse oder systemische entzündliche Prozesse, die durch granulomatöse Entzündung gekennzeichnet sind. Die häufigsten Ursachen sind Tuberkulose (Mycobacterium tuberculosis) und Histoplasmose (Histoplasma capsulatum), während Sarkoidose, Blastomykose, Kokzidioidomykose und Kryptokokkose ebenfalls adrenale Granulome verursachen können. Bilaterale Beteiligung ist häufig, und die progressive Zerstörung der Nebennieren in chronischen Fällen kann zur Nebenniereninsuffizienz (Morbus Addison) führen — mehr als 90 % beider Drüsen müssen zerstört sein. In der Bildgebung zeigt die akute Phase eine bilaterale Nebennierennvergrößerung, die subakute Phase heterogene Anreicherung und die chronische Phase bilaterale Nebennierennatrophie und Verkalkungsmuster. Tuberkulosebedingte Nebennierenverkalkung ist die häufigste Ursache des Morbus Addison in Entwicklungsländern.
Altersbereich
20-70
Häufigkeitsalter
45
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Die Pathogenese der adrenalen granulomatösen Erkrankung variiert nach Ätiologie, aber der gemeinsame Mechanismus ist die Granulombildung. Bei Tuberkulose erreicht Mycobacterium tuberculosis die Nebennieren über hämatogene Streuung — Nebennieren sind aufgrund der reichen Blutversorgung anfällig. Lipidreiche Zellwandkomponenten (Mykolsäuren) triggern Makrophagenaktivierung → Epitheloidhistiozyten und Langhans-Riesenzellen bilden verkäsende Granulome. Käsige Nekrose manifestiert sich in der Bildgebung als zentrale hypodense/hypointense Areale. In der chronischen Phase verkalkt das käsige nekrotische Material — dystrophische Verkalkung. Bei Histoplasmose operiert ein ähnlicher Mechanismus. Bei Sarkoidose bilden CD4+ T-Zellen und Makrophagen nicht-verkäsende Granulome — das Fehlen von Verkäsung liefert ein anderes MRT-Signalmuster. Granulomatöse Entzündung zerstört Nebennierenrinde und -mark → Addison-Krankheit.
Das Vorhandensein grober oder feiner Verkalkungen in bilateralen Nebennieren im nativen CT ist nahezu pathognomonisch für Sequelae einer vorherigen granulomatösen Infektion. Dieser Befund ist diagnostisch besonders in endemischen Gebieten und bei klinischem Morbus Addison.
Im nativen CT zeigen sich je nach Krankheitsstadium unterschiedliche Befunde. Akute/subakute Phase: bilaterale Nebennierennvergrößerung, diffus oder nodulär. Nebennierenndicke >10 mm. Zentrale Hypodensität (Verkäsung) umgeben von Weichteildichte. Chronische Phase: bilaterale Nebennierennnatrophie mit groben oder feinen Verkalkungen. Verkalkungsrate bei Tuberkulose bis 50 %.
Berichtssatz
Bilaterale Nebennierennvergrößerung/-atrophie mit Verkalkungen wird beobachtet; granulomatöse Erkrankung (Tuberkulose/Histoplasmose) sollte im klinischen und epidemiologischen Kontext primär in Betracht gezogen werden.
Im kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich in der aktiven granulomatösen Phase eine periphere Randanreicherung mit zentraler Hypodensität. Dieses Ring-Enhancement-Muster reflektiert den Kontrast zwischen aktivem granulomatösem Gewebe an der Peripherie und zentraler avaskulärer Nekrose. Die Anreicherung kann glatt oder irregulär sein.
Berichtssatz
Periphere Randanreicherung mit zentraler Hypodensität in bilateralen Nebennieren; vereinbar mit aktiver granulomatöser Infektion (Tuberkulose).
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigen die Nebennierenmassen ein heterogenes Signal. Käsige Nekroseareale können variables T2-Signal zeigen. Peripheres granulomatöses Gewebe zeigt intermediäres bis niedriges T2-Signal. Fibrotische Areale zeigen niedriges T2-Signal. Bei Sarkoidose unterscheidet sich das T2-Signalmuster aufgrund fehlender Verkäsung.
Berichtssatz
Raumforderungen mit heterogenem Signal in T2-gewichteten Bildern mit zentralen nekrotischen Arealen in bilateralen Nebennieren; vereinbar mit granulomatöser Erkrankung.
In der aktiven granulomatösen Phase wird in DWI eine Diffusionsrestriktion beobachtet — ADC-Werte sind niedrig (typischerweise 0,8-1,2 × 10⁻³ mm²/s). Dieser Befund reflektiert dichte entzündliche Zellinfiltration und viskoses Material in der Verkäsung. In der chronischen Phase nimmt die Diffusionsrestriktion ab. DWI ist nützlich zur Unterscheidung aktiver Infektion von chronischen Sequelae.
Berichtssatz
Diffusionsrestriktion in DWI in bilateralen Nebennierenläsionen; vereinbar mit aktiver granulomatöser Entzündung.
Im FDG-PET-CT zeigt sich in der aktiven granulomatösen Phase eine erhöhte FDG-Aufnahme in bilateralen Nebennieren (SUVmax generell 3-8). Diese Aufnahme kann mit Malignität verwechselt werden — Differentialdiagnose zu bilateralen Nebennierenmetastasen ist besonders wichtig. In der chronischen verkalkten Phase ist die FDG-Aufnahme minimal oder fehlend.
Berichtssatz
Erhöhte FDG-Aufnahme in bilateralen Nebennieren im FDG-PET-CT; vereinbar mit aktiver granulomatöser Infektion, bilaterale Nebennierenmetastasen sollten in der Differentialdiagnose ausgeschlossen werden.
In der chemischen Verschiebungs-MRT (Opposed-Phase) wird kein Signalabfall in adrenalen granulomatösen Raumforderungen beobachtet. Dies zeigt das Fehlen von intrazellulärem Lipid an und ist wichtig zur Differenzierung vom lipidreichen Adenom.
Berichtssatz
Kein Signalabfall in Opposed-Phase-chemischer-Verschiebungs-MRT in Nebennierenläsionen; Fehlen von intrazellulärem Lipid unterstützt keine Adenomdiagnose.
Kriterien
Mycobacterium-tuberculosis-Infektion. Verkäsende Granulome charakteristisch. PPD/Quantiferon-Positivität, pulmonale oder andere Organ-TB-Befunde unterstützend.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigste Ursache. Bilaterale Beteiligung sehr häufig. Verkäsung prominent. Hohe Verkalkungsrate in chronischer Phase (50 %). Höchstes Risiko für Morbus Addison. Pulmonale TB kann begleiten.
Kriterien
Histoplasma-capsulatum-Infektion. Endemisches Gebiet Ohio- und Mississippi-Flusstal. Granulome können verkäsen. Histoplasma-Antigen/Antikörper-Test positiv.
Unterscheidungsmerkmale
Häufig besonders in endemischen Gebieten der USA. Pulmonale + adrenale Beteiligungskombination typisch. Verkalkung so häufig wie bei Tuberkulose. Leber- und Milz-verkalkte Granulome können begleiten.
Kriterien
Nebennierenbeteiligung bei Patient mit Sarkoidose-Diagnose. Nicht-verkäsende Granulome. Erhöhtes Serum-ACE, bilaterale hiläre Lymphadenopathie unterstützend.
Unterscheidungsmerkmale
Nebennierenbeteiligung bei Sarkoidose selten (5 %). Verkalkung seltener als bei Tuberkulose und Histoplasmose. Randanreicherung weniger prominent. Morbus Addison bei Sarkoidose sehr selten.
Unterscheidungsmerkmal
Nebennierenmetastase generell mit bekannter Primärmalignität. Verkalkung bei Metastase selten. Metastase meist unregelmäßig begrenzt. Randanreicherung + zentrale Nekrose und chronische Verkalkung typischer bei granulomatöser Erkrankung.
Unterscheidungsmerkmal
Adrenales Lymphom zeigt homogenes niedriges T2-Signal und homogene Anreicherung. Verkalkung beim Lymphom sehr selten. Lymphom-Symptome (B-Symptome) prominenter als Morbus Addison.
Unterscheidungsmerkmal
Nebennierenhämorrhagie zeigt T1-hyperintenses Signal (Methämoglobin). Keine Anreicherung. Größenabnahme im Verlauf. Verkalkung kann bei Hämorrhagie-Sequelae auftreten, aber meist unilateral.
Unterscheidungsmerkmal
Lipid-armes Adenom ist meist unilateral, klein (<4 cm), homogene Masse. Auswaschanalyse (absolut >60 %) unterstützt Adenom. Verkalkung beim Adenom sehr selten. Bilaterale Beteiligung, Randanreicherung und Verkalkungsmuster der granulomatösen Erkrankung fehlen beim Adenom.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthAdrenale granulomatöse Erkrankung erfordert dringende Bewertung für Diagnose und Behandlung der zugrunde liegenden Infektion. Anti-TB-Behandlung bei Tuberkuloseverdacht, Morgen-Kortisol und ACTH-Spiegel für Nebenniereninsuffizienz. Lebenslanger Kortikosteroid-Ersatz bei Morbus Addison. Biopsie bei unklarer Malignität-Infektion-Unterscheidung indiziert.
Bei Vorhandensein bilateraler Nebennierenverkalkungen sollte eine granulomatöse Erkrankung (Tuberkulose/Histoplasmose) stark in Betracht gezogen werden. Eine Nebenniereninsuffizienz kann sich entwickeln, die eine Kortisol-Ersatztherapie erfordert. AFB-Kultur und PCR sollten zur Tuberkulosediagnose evaluiert werden.