Das adrenale Lymphom ist eine lymphoproliferative Neoplasie der Nebennieren. Das primäre adrenale Lymphom ist äußerst selten und macht weniger als 1% aller adrenalen Malignome aus; die sekundäre Beteiligung (adrenale Ausbreitung eines systemischen Lymphoms) ist wesentlich häufiger und wird bei bis zu 25% der Patienten mit disseminiertem Non-Hodgkin-Lymphom beobachtet. Histologisch ist das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom (DLBCL) der häufigste Subtyp. Eine bilaterale Beteiligung ist charakteristisch und wird in 60-80% der primären adrenalen Lymphomfälle beobachtet; dieses Merkmal dient als wichtiger Unterscheidungshinweis gegenüber Nebennierenmetastasen. Es tritt typischerweise im Alter von 60-70 Jahren mit leichter männlicher Prädominanz auf. Einige Patienten können mit Nebenniereninsuffizienz (Addison-Krise) präsentieren. In der Bildgebung erscheint es als große, homogene oder leicht heterogene, hypovaskuläre Raumforderungen; eine Differenzierung von Metastasen und dem adrenokortikalen Karzinom ist erforderlich.
Altersbereich
50-85
Häufigkeitsalter
70
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das adrenale Lymphom ist durch eine abnormale Proliferation lymphoider Zellen in der Nebenniere charakterisiert. Bei der primären Form beginnt die neoplastische Transformation aus kleinen lymphoiden Zellpopulationen innerhalb der Nebenniere oder aus dem die Nebenniere umgebenden lymphatischen Gewebe. Bei der sekundären Form breitet sich das systemische Lymphom hämatogen in die Nebennieren aus; die reiche vaskuläre Architektur der Nebennieren soll für diese Ausbreitung prädisponieren. Pathologisch infiltrieren Lymphomzellen diffus die Nebennierenrinde und das Mark und verdrängen normales Nebennierengewebe — dies kann bei bilateraler und massiver Beteiligung zu einer Nebenniereninsuffizienz führen. In der Bildgebung zeigt sich aufgrund der dichten zellulären Population eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion in der DWI (hohe Zellularität = eingeschränkte Bewegung der Wassermoleküle). Die hypovaskuläre Eigenschaft im CT reflektiert die nicht-neovaskuläre Natur des Tumors — Lymphomzellen erzeugen keine intensive Angiogenese, daher ist die Kontrastmittelaufnahme mild oder homogen. In der MRT ist die T2-Signalintensität umgekehrt proportional zur Zellularität; hochzelluläre Lymphome erscheinen intermediär oder leicht hyperintens in T2, während nekrotische Areale eine ausgeprägte Hyperintensität zeigen.
Bilaterale, große, homogene Nebennierenmassen mit ausgeprägter Diffusionsrestriktion (niedriger ADC) in der DWI sind die charakteristischste Bildgebungskombination für das adrenale Lymphom. Diese Triade (bilateral + groß + Diffusionsrestriktion) ist der Signaturbefund des adrenalen Lymphoms.
Im nativen CT zeigen sich bilaterale, große (typischerweise >4 cm), homogene Nebennierenmassen mit Weichteildichte. Die native Dichte liegt meist zwischen 30-45 HE, deutlich höher als die für lipidreiche Adenome typischen <10 HE. Die Raumforderungen können die Nebennierenkontur bewahren oder eine extraadrenale Ausdehnung zeigen. Nekrose und Hämorrhagie können in großen Raumforderungen auftreten, sind aber in klein- bis mittelgroßen Läsionen selten, wobei ein homogenes Erscheinungsbild charakteristisch ist.
Berichtssatz
In beiden Nebennieren zeigen sich große homogene Raumforderungen mit Weichteildichte (ca. ... HE); das bilaterale Beteiligungsmuster sollte primär an ein adrenales Lymphom denken lassen.
Im kontrastverstärkten CT in der portalvenösen Phase zeigen die Nebennierenmassen eine milde und homogene Kontrastmittelaufnahme. Der Anreicherungsgrad beträgt typischerweise 10-30 HE Zunahme, deutlich weniger als bei hypervaskulären Tumoren (Phäochromozytom, adrenokortikales Karzinom). Zentrale Nekroseareale können als nicht anreichernde Hypodensität in großen Raumforderungen erscheinen.
Berichtssatz
Die Nebennierenmassen zeigen eine milde und homogene Kontrastmittelaufnahme in der portalvenösen Phase, und dieses hypovaskuläre Muster ist vereinbar mit einem Lymphom.
In DWI-Sequenzen (b=800-1000 s/mm²) zeigen die Nebennierenmassen ein ausgeprägt hohes Signal und auf ADC-Karten ein ausgeprägt niedriges Signal (ADC-Wert typischerweise <1,0 × 10⁻³ mm²/s). Dieser Befund reflektiert die hohe Zellularität des Lymphoms und ist eines der stärksten MRT-Kriterien für die Diagnose. Diffusionsrestriktion kann auch bei Metastasen auftreten, aber der Grad ist beim Lymphom generell ausgeprägter. ADC-Werte können auch zur Überwachung des Therapieansprechens verwendet werden.
Berichtssatz
In den Nebennierenmassen zeigt sich eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion in der DWI und niedriges Signal auf ADC-Karten (ADC: ... × 10⁻³ mm²/s); dieser Befund ist vereinbar mit einem Lymphom als hochzellulärer Pathologie.
In der T2-gewichteten Bildgebung zeigen adrenale Lymphommassen typischerweise ein intermediäres bis leicht hyperintenses Signal. Eine ausgeprägte T2-Hyperintensität wird aufgrund der dichten Zellularität nicht erwartet — dieses Merkmal kann bei der Differenzierung von Metastasen und dem adrenalen Karzinom helfen, die in T2 meist hyperintenser sind. Homogenes Signal ist besonders bei klein- bis mittelgroßen Läsionen typisch. Zentrale Nekroseareale in großen Raumforderungen können in T2 ausgeprägt hyperintens erscheinen. Kein Signalabfall in Chemical-Shift-Sequenzen, da das Lymphom kein intrazelluläres Lipid enthält.
Berichtssatz
In den Nebennierenmassen zeigt sich ein intermediäres Signal in der T2-gewichteten Bildgebung, vereinbar mit einer dicht zellulären Läsion; das Fehlen eines Signalabfalls in Chemical-Shift-Sequenzen schließt ein Adenom aus.
In der Chemical-Shift-Bildgebung (In-Phase und Opposed-Phase) zeigt sich kein Signalabfall beim adrenalen Lymphom. Die Signalintensität unterscheidet sich nicht zwischen In-Phase- und Opposed-Phase-Bildern. Dieser Befund hat kritischen differentialdiagnostischen Wert: Während lipidreiche Adenome einen deutlichen Signalabfall in der Opposed-Phase zeigen, fehlt dieser Befund beim Lymphom. Dies kann auch beim lipidarmen Adenom auftreten; jedoch ist das lipidarme Adenom typischerweise klein (<4 cm) und unilateral.
Berichtssatz
Kein Signalabfall in der Opposed-Phase der Chemical-Shift-Sequenzen, was einen intrazellulären Lipidgehalt ausschließt; dieser Befund eliminiert die Möglichkeit eines Adenoms und sollte in Richtung Lymphom, Metastase oder Karzinom beurteilt werden.
Im FDG-PET-CT zeigen adrenale Lymphommassen eine intensive FDG-Aufnahme. SUVmax-Werte liegen typischerweise >10 und reflektieren eine hohe metabolische Aktivität. Bei bilateraler Beteiligung kann eine symmetrische intensive Aufnahme in beiden Nebennieren beobachtet werden. FDG-PET spielt eine kritische Rolle bei Diagnose, Staging und Therapieansprechbeurteilung des adrenalen Lymphoms.
Berichtssatz
Im FDG-PET-CT zeigt sich eine intensive FDG-Aufnahme (SUVmax: ...) in beiden Nebennieren; dieses metabolische Aktivitätsmuster ist hochgradig vereinbar mit einem Lymphom.
In der Gallium-67-Szintigraphie zeigen adrenale Lymphommassen eine intensive Ga-67-Aufnahme. Gallium-67 wird von Lymphomzellen über den Transferrinrezeptor aufgenommen und ist sensitiv für den Nachweis aktiv proliferierenden lymphoiden Gewebes. Obwohl es heute weitgehend durch FDG-PET-CT ersetzt wurde, kann es in Zentren ohne PET-CT noch verwendet werden.
Berichtssatz
In der Gallium-67-Szintigraphie zeigt sich eine intensive Aufnahme in den Nebennieren, vereinbar mit einer lymphoproliferativen Pathologie.
Kriterien
Bei Diagnosestellung ist die Erkrankung ausschließlich auf die Nebennieren beschränkt ohne extraadrenale Beteiligung. Sehr selten, weniger als 1% aller extranodalen Lymphome. Diagnose erfordert: (1) uni- oder bilaterale Nebennierenmasse, (2) histologische Lymphombestätigung, (3) kein Nachweis eines Lymphoms anderswo.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale Beteiligung in 60-80%, ein wichtiges Unterscheidungsmerkmal von Metastasen. Präsentation mit Nebenniereninsuffizienz in bis zu 60%. Die Prognose ist schlechter als die sekundäre Form (5-Jahres-Überleben 20-30%).
Kriterien
Ausbreitung eines systemischen Lymphoms in die Nebennieren. Adrenale Beteiligung in bis zu 25% der Patienten mit disseminiertem Non-Hodgkin-Lymphom. Tritt meist bei fortgeschrittener Erkrankung (Ann-Arbor-Stadium IV) auf.
Unterscheidungsmerkmale
Häufiger als die primäre Form. Bilaterale Beteiligung möglich, aber unilateral ebenfalls häufig. Bei Diagnose besteht meist eine bekannte Lymphomanamnese. PET-CT detektiert extraadrenale Beteiligungsorte.
Kriterien
Macht 70-80% der adrenalen Lymphomfälle aus. Histologisch charakterisiert durch diffuse Proliferation großer B-Zellen. Zeigt CD20+, CD79a+, BCL-6+/- Expression in der Immunhistochemie.
Unterscheidungsmerkmale
In der Bildgebung erscheint es meist als große, schnell wachsende, leicht heterogene Raumforderungen. Intensive Aufnahme im FDG-PET (SUVmax >10). Ausgeprägte Diffusionsrestriktion in der DWI ist typisch.
Unterscheidungsmerkmal
Nebennierenmetastase hat meist eine bekannte primäre Malignomanamnese; generell hyperintenser in T2 und zeigt weniger ausgeprägte Diffusionsrestriktion in der DWI. Bilaterale Beteiligung auch bei Metastasen möglich, aber meist asymmetrisch; symmetrischere bilaterale Massen sind typisch beim Lymphom.
Unterscheidungsmerkmal
Adrenokortikales Karzinom ist meist unilateral, sehr groß (>6 cm), ausgeprägt heterogen; Nekrose, Hämorrhagie und Verkalkung sind häufig. Lymphom ist homogener und Verkalkung ist selten.
Unterscheidungsmerkmal
Phäochromozytom ist ausgeprägt hyperintens in T2 ('Light-Bulb-Zeichen'); Lymphom zeigt intermediäres Signal in T2. Phäochromozytom ist hypervaskulär; Lymphom ist hypovaskulär.
Unterscheidungsmerkmal
Nebennierenhämorrhagie ist im CT in der Akutphase hyperdens, in der MRT T1-hyperintens; Signalmuster ändert sich über die Zeit. Zeigt keine Kontrastmittelaufnahme. Lymphom zeigt Kontrastmittelaufnahme und Diffusionsrestriktion.
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralDie Diagnose des adrenalen Lymphoms erfordert eine histologische Bestätigung — perkutane Stanzbiopsie oder chirurgische Biopsie. Ein Phäochromozytom muss vor der Biopsie ausgeschlossen werden. Hämatologie/Onkologie-Konsultation ist nach Diagnose obligat. Standardtherapie für DLBCL ist R-CHOP für 6-8 Zyklen. Endokrinologische Bewertung und Glukokortikoid-Ersatz können bei bilateraler massiver Beteiligung erforderlich sein.
Ein primäres Nebennierenlymphom ist selten, sollte aber bei bilateraler Nebennierenvergrößerung in Betracht gezogen werden. Eine Biopsie ist für die Diagnose unerlässlich. Die Chemotherapie ist die primäre Behandlungsoption. Eine Nebenniereninsuffizienz kann vorliegen.