Die Nebennierenhyperplasie ist eine diffuse oder noduläre Vergrößerung bilateraler Nebennieren, die sich aus übermäßiger hormoneller Stimulation der Nebennierenrinde oder seltener des Marks entwickelt. Die häufigsten Ursachen sind ACTH-abhängiger Morbus Cushing (hypophysären Ursprungs), ektopes ACTH-Syndrom, kongenitale Nebennierenhyperplasie (CAH — 21-Hydroxylase-Mangel am häufigsten) und primärer Hyperaldosteronismus (bilaterale idiopathische Hyperplasie). In der Bildgebung werden bilaterale Nebennierenverdickung (Schenkel >10 mm), bilaterale diffuse Vergrößerung oder kleine Knoten beobachtet. Fokale noduläre Hyperplasie kann mit unilateralem Adenom verwechselt werden. Die Diagnose basiert auf hormoneller Bewertung und Bildgebungskorrelation.
Altersbereich
20-80
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Häufig
Die Pathogenese der Nebennierenhyperplasie variiert nach zugrunde liegender Ätiologie. Bei ACTH-abhängiger Hyperplasie stimuliert übermäßige ACTH-Sekretion die Proliferation der Zona fasciculata und reticularis → bilaterale Hyperplasie → exzessive Kortisolproduktion. Chronische ACTH-Stimulation erhöht die Lipid-(Cholesterinester-)Akkumulation — dieses intrazelluläre Lipid verursacht Opposed-Phase-Signalverlust im MRT; jedoch weniger ausgeprägt als beim Adenom. Bei CAH blockieren Enzymmängel die Kortisolsynthese → Verlust des negativen Feedbacks → exzessives ACTH → Hyperplasie; der Androgenweg bleibt aktiv → Virilisierung. Bei ACTH-unabhängiger makronodulärer Hyperplasie (AIMAH) stimuliert aberrante Rezeptorexpression autonom adrenale Zellen → multiple Makroknoten (1-5 cm). In der Bildgebung spiegelt die bilaterale Vergrößerung Lipidakkumulation und Vaskularitätszunahme wider.
Diffuse Verdickung beider Nebennieren (Schenkel >10 mm) bei erhaltener normaler 'Y'- oder umgekehrter 'V'-Konfiguration ist der charakteristische Signaturbefund der Nebennierenhyperplasie.
Im nativen CT zeigt sich eine diffuse oder noduläre Vergrößerung bilateraler Nebennieren. Schenkeldicke >10 mm (normal <6-8 mm). Bei diffuser Hyperplasie ist die Nebennierennform erhalten aber alle Schenkel verdickt. Bei nodulärer Hyperplasie multiple kleine Knoten bilateral. Dichte generell niedrig (meist <10 HU). Bei makronodulärer Hyperplasie multiple große Knoten (1-5 cm).
Berichtssatz
Diffuse Vergrößerung bilateraler Nebennieren mit Schenkeldicke bilateral >10 mm; vereinbar mit Nebennierenhyperplasie zusammen mit niedrigen Dichtewerten.
In der chemischen Verschiebungs-MRT zeigt sich ein variabler Opposed-Phase-Signalverlust in hyperplastischen Nebennieren. SII generell 10-30 %, kann das >20 %-Adenom-Kriterium erfüllen oder nicht. Bei diffuser Hyperplasie bilateral und symmetrisch. Bei lipid-armen Formen minimal oder fehlend.
Berichtssatz
Signalverlust in Opposed-Phase-chemischer-Verschiebungs-MRT in bilateralen Nebennieren; intrazellulärer Lipidgehalt unterstützend, vereinbar mit Nebennierenhyperplasie.
Im kontrastmittelverstärkten CT zeigen hyperplastische Nebennieren eine leichte bis mäßige homogene Anreicherung. Etwas prominenter als normale Nebennieren. Bei nodulärer Hyperplasie reichern Knoten ähnlich wie umgebendes Parenchym an. Auswaschanalyse anwendbar.
Berichtssatz
Leichte bis mäßige homogene Anreicherung in bilateralen hyperplastischen Nebennieren; vereinbar mit Nebennierenhyperplasie.
In T1-gewichteten Bildern zeigen hyperplastische Nebennieren ein iso- bis leicht hyperintenses Signal zur Leber. Leichte T1-Hyperintensität durch intrazelluläre Lipidakkumulation. Hämorrhagie oder Nekrose nicht erwartet. T1-Heterogenität nicht typisch — Adenom oder Karzinom bei Heterogenität erwägen.
Berichtssatz
Bilaterale Nebennieren zeigen ein homogenes, iso-/leicht hyperintenses Signal zur Leber in T1-gewichteten Bildern; vereinbar mit Nebennierenhyperplasie.
In T2-gewichteten Bildern zeigen hyperplastische Nebennieren ein iso- bis leicht hyperintenses Signal zur Milz. Deutliche T2-Hyperintensität nicht erwartet. Knoten zeigen homogenes T2-Signal.
Berichtssatz
Bilaterale Nebennieren zeigen ein homogenes, iso-/leicht hyperintenses Signal zur Milz in T2-gewichteten Bildern.
In der NP-59-Nebennierenrindenszintigraphie zeigt sich bilateral symmetrisch erhöhte Aufnahme. Dieser Befund zeigt, dass beide Nebennieren autonome Funktion haben und ist entscheidend für die Differenzierung Adenom (unilateral + kontralaterale Suppression) vs. Hyperplasie (bilateral symmetrisch). Besonders wichtig bei primärem Hyperaldosteronismus.
Berichtssatz
Bilateral symmetrisch erhöhte Aufnahme in der NP-59-Nebennierenrindenszintigraphie; vereinbar mit bilateraler Nebennierenhyperplasie und Ausschluss eines unilateralen Adenoms.
Kriterien
Morbus Cushing oder ektopes ACTH. Bilateral symmetrische diffuse Vergrößerung. Kortisolerhöhung + nicht-supprimierbarer Dexamethasontest.
Unterscheidungsmerkmale
Häufigste Form. Nebennierennform erhalten. CT-Dichte möglicherweise niedrig. Hypophysen-MRT für Mikroadenom. CT Thorax für ektope Quelle.
Kriterien
ACTH-unabhängige bilaterale makronoduläre Nebennierenhyperplasie. Bilaterale multiple große Knoten (1-5 cm). Aberrante Rezeptorexpression. ACTH supprimiert, Kortisol erhöht.
Unterscheidungsmerkmale
Nebennieren können sehr groß werden (>50 g). Multiple Makroknoten bilateral. Prominente bilaterale Vergrößerung + noduläre Kontur im CT. Aberrante Rezeptorstimulationstests.
Kriterien
Enzymmangel (häufigste 21-Hydroxylase). Erhöhtes 17-OH-Progesteron. Kongenital oder spätmanifest. Genetische Testbestätigung.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale Nebennierennvergrößerung + adrenale Resttumoren in Hoden/Ovarien können begleiten. Bei langfristiger unbehandelter CAH können Nebennieren sehr groß werden. CT bilaterale Hyperplasie + testikuläre US bilaterale hypoechogene Massen (adrenale Reste) diagnostische Kombination.
Unterscheidungsmerkmal
Adenom meist unilaterale fokale Masse; Hyperplasie bilaterale diffuse Vergrößerung. NP-59 unilateral + kontralaterale Suppression beim Adenom, bilateral symmetrisch bei Hyperplasie.
Unterscheidungsmerkmal
Bilaterale Metastase bei bekannter Malignität bildet unregelmäßige, heterogene Massen. Kein Opposed-Phase-Signalverlust. Hyperplasie glatt konturiert, homogen, niedrige Dichte.
Unterscheidungsmerkmal
Adrenales Lymphom bildet bilaterale große homogene Massen; Hyperplasie diffuse Verdickung. B-Symptome bei Lymphom. Lymphom niedriges T2-Signal, Hyperplasie iso-leicht hyperintens.
Unterscheidungsmerkmal
Granulomatöse Erkrankung zeigt Randanreicherung, zentrale Nekrose und chronische Verkalkung; Hyperplasie homogene Anreicherung ohne Verkalkung. Infektionsanamnese bei granulomatöser Erkrankung.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
6-monthDiagnose basiert auf hormoneller Bewertung und Bildgebungskorrelation; Biopsie generell nicht erforderlich. Behandlung zielt auf zugrunde liegende Ätiologie: Hypophysenadenomresektion bei Morbus Cushing, medikamentöse Therapie bei bilateraler Hyperplasie, Glukokortikoidersatz bei CAH. Bilaterale Adrenalektomie bei AIMAH möglich aber lebenslanger Steroidersatz.
Die Nebennierenhyperplasie ist die häufigste Ursache hormoneller Hypersekretion. Beim Cushing-Syndrom ist die Identifizierung der ACTH-Quelle (hypophysär vs. ektopisch) entscheidend für die Therapie. Beim Conn-Syndrom kann eine Nebennierenvenenprobennahme zur Lateralisierung erforderlich sein.