Das hiläre Cholangiokarzinom (Klatskin-Tumor) ist ein Gallengangkarzinom, das an der Hepatikusgabelung (Vereinigung von rechtem und linkem Ductus hepaticus) entsteht. Es ist der häufigste Typ und macht 50-70 % aller Cholangiokarzinome aus. Einteilung nach Bismuth-Corlette-Klassifikation als Typ I-IV, die die chirurgische Resektabilität bestimmt. Klinisch mit Verschlussikterus, Gewichtsverlust und Pruritus. MRCP zeigt charakteristisch eine Striktur an der Hepatikusgabelung mit bilateraler intrahepatischer biliärer Dilatation. CT und MRT evaluieren periduktale infiltrative Masse, verzögerte Anreicherung und vaskuläre Invasion. PSC, Hepatolithiasis, Morbus Caroli und chronische biliäre Infektionen sind Risikofaktoren. Chirurgische Resektion ist die einzige kurative Option, aber nur 30-50 % der Patienten sind bei Diagnose resektabel.
Altersbereich
45-80
Häufigkeitsalter
65
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Selten
Das hiläre Cholangiokarzinom ist ein Adenokarzinom vom Gallengangepithel, das der chronischen biliären Entzündung → Dysplasie → Karzinom-Sequenz folgt. Der Tumor zeigt charakteristisch periduktales infiltratives Wachstum begleitet von intensiver desmoplastischer Reaktion (fibröses Stroma) — daher zeigt die Bildgebung Striktur und Wandverdickung statt einer großen Masse. Die desmoplastische Stromakomponente zeigt minimale Frühphasenanreicherung aufgrund niedriger Vaskularität und hohem Kollagengehalt, während in der Spätphase progressive Anreicherung erscheint, da fibröses Gewebe langsam Kontrastmittel retiniert. Der Tumor obstruiert die Hepatikusgabelung und verursacht bilaterale intrahepatische biliäre Dilatation — abrupte Unterbrechung dilatierter intrahepatischer Gänge an der Gabelung ('Pruned-Tree'-Erscheinung) im MRCP ist charakteristisch. Die Bismuth-Corlette-Klassifikation definiert das Invasionsausmaß: Typ I (unterhalb Gabelung), Typ II (auf Gabelungshöhe), Typ IIIa/b (unilaterale sektorale Ausdehnung), Typ IV (bilaterale sektorale Beteiligung). Pfortader- und Leberarterieninvasion wird durch periduktale Ausbreitung erleichtert, da diese vaskulären Strukturen anatomisch an die Gallengänge angrenzen.
Abrupte Unterbrechung dilatierter intrahepatischer Gallengänge an der Hepatikusgabelung im MRCP — einem Baum mit gestutzten Ästen ähnelnd. Charakteristischer Befund des hilären Cholangiokarzinoms im MRCP, der direkt das Obstruktionsniveau zeigt. Bildet die Grundlage der Bismuth-Corlette-Typisierung.
Abrupte Striktur an der Hepatikusgabelung mit bilateraler Dilatation der proximalen intrahepatischen Gallengänge im MRCP. Dilatierte Gänge enden abrupt oder verengen sich stark auf Gabelungshöhe — 'Pruned-Tree'-Erscheinung. Nach Bismuth-Corlette-Klassifikation: Typ I einzelne Striktur unterhalb Gabelung, Typ II auf Gabelungshöhe, Typ IIIa/b erstreckt sich zum rechten oder linken Ductus hepaticus, Typ IV erstreckt sich zu bilateralen sektoralen Gängen. Distaler CBD meist normalkalibriert (negatives Courvoisier).
Berichtssatz
Eine abrupte Striktur an der Hepatikusgabelung mit bilateraler intrahepatischer biliärer Dilatation wird im MRCP nachgewiesen, vereinbar mit hilärem Cholangiokarzinom (Klatskin-Tumor); Bismuth-Corlette-Typ ... Niveau.
Periduktale infiltrative Masse um Gallengänge in der hilären Region zeigt progressive Anreicherung im Spätphasen-CT (3-5 Minuten). Die Masse zeigt minimale oder mäßige Anreicherung in arterieller und portalvenöser Phase, gewinnt aber deutliche Anreicherung in der Spätphase. Dieses Anreicherungsmuster reflektiert das dichte desmoplastische fibröse Stroma des Tumors. Die Masse ist meist klein (<3 cm) und große Massenbildung ist selten — periduktales Wachstumsmuster ist dominant.
Berichtssatz
Periduktales infiltratives Weichgewebe um Gallengänge in der hilären Region mit progressiver Spätphasenanreicherung wird nachgewiesen, vereinbar mit hilärem Cholangiokarzinom.
Beurteilung der Pfortader- und Leberarterieninvasion in der portalvenösen Phase ist kritisch für die chirurgische Resektabilität. Pfortaderinvasion: Einengung durch Tumor (>180° zirkumferentielle Beteiligung = nicht resektabel), irreguläre Kontur oder Okklusion. Leberarterieninvasion: Kaliber-Irregularität oder Okklusion. Unilaterale Pfortaderinvasion führt zu ipsilateraler Leberlappenatrophie (Atrophie-Hypertrophie-Komplex). Kontralateraler Lappen zeigt kompensatorische Hypertrophie.
Berichtssatz
Tumorales Ensheathment/Invasion der Pfortaderäste in der hilären Region sollte evaluiert werden; Pfortaderinvasion beeinflusst direkt die chirurgische Resektabilität.
Periduktales infiltratives Weichgewebe mittlerer Signalintensität um Gallengänge in der hilären Region in der T2-gewichteten MRT. Die Masse ist meist isointens oder leicht hyperintens zum Leberparenchym auf T2. Deutliche T2-Hyperintensität wird aufgrund fibrösen Stromas nicht gesehen (jedoch kann fokale T2-Hyperintensität bei intramuzinöser Komponente vorkommen). Peritumorale biliäre Dilatation zeigt sich als hell-T2-signale Gänge und zeigt indirekt das Tumorausmaß.
Berichtssatz
Periduktales infiltratives Weichgewebe mittlerer Signalintensität um Gallengänge in der hilären Region auf T2-gewichteten Sequenzen wird nachgewiesen, hinweisend auf hiläres Cholangiokarzinom.
Bilaterale intrahepatische Gallengangdilatation mit normalkalibriertem distalem CBD im Ultraschall — indirekter Indikator für hiläre Obstruktion. Die hiläre Masse ist meist im US nicht direkt sichtbar (kleine periduktale infiltrative Wachstum). 'Parallelkanal'-Erscheinung (Shotgun-Zeichen) der intrahepatischen Gangdilatation ist bemerkenswert. Gallenblase kann normal oder kollabiert sein (Gallenblase dilatiert nicht ohne distale Obstruktion — negatives Courvoisier).
Berichtssatz
Bilaterale intrahepatische Gallengangdilatation mit normalkalibriertem distalem CBD wird nachgewiesen, hinweisend auf hiläre Obstruktion; weitere Evaluation mit MRCP wird empfohlen.
Diffusionsrestriktion in der hilären periduktalen Masse in der DWI — hohes Signal bei hohem b-Wert und niedriges Signal auf ADC-Karte. Die zelluläre Komponente des Cholangiokarzinoms zeigt Diffusionsrestriktion, während desmoplastische fibröse Areale dies nicht tun können — daher ist heterogenes Diffusionsrestriktionsmuster typisch. DWI bietet Zusatzwert zu konventionellen Sequenzen für Massendetektion, da sie die Sichtbarkeit kleiner periduktaler infiltrativer Massen verbessert.
Berichtssatz
Periduktales Weichgewebe in der hilären Region zeigt Diffusionsrestriktion in der DWI, ein das Cholangiokarzinom unterstützender Befund.
Kriterien
Striktur unterhalb der Hepatikusgabelung, im Ductus hepaticus communis. Rechter und linker Ductus hepaticus sind frei. Beste Prognose.
Unterscheidungsmerkmale
Für chirurgische Resektion geeignetster Typ. Behandlung mit extrahepatischer Gallengangresekrtion und Hepatikojejunostomie. Im MRCP ist die Gabelung offen, proximale Gangdilatation minimal.
Kriterien
Striktur auf Hepatikusgabelungshöhe. Rechter und linker Ductus hepaticus sind separat obstruiert, aber sektorale Äste sind frei.
Unterscheidungsmerkmale
Komplette Gabelungsobstruktion im MRCP, bilaterale proximale Dilatation. Erfordert extrahepatische Gangresrktion + Gabelungsresrktion. Hepatektomie kann nötig sein.
Kriterien
Typ IIIa: Striktur erstreckt sich zum rechten Ductus hepaticus (rechte sektorale Äste beteiligt). Typ IIIb: Zum linken Ductus hepaticus. Unilaterale sektorale Astbeteiligung.
Unterscheidungsmerkmale
Erweiterte Hepatektomie (rechts oder links) + Gangresrktion erforderlich. Pfortaderinvasion bestimmt Resektabilität. Kontralateraler Lappen muss ausreichendes Volumen haben (FLR-Berechnung).
Kriterien
Bilaterale sektorale Gangbeteiligung. Sowohl rechte als auch linke sektorale Äste infiltriert. Generell als inoperabel betrachtet.
Unterscheidungsmerkmale
Bilaterale sektorale Gangobstruktion im MRCP demonstriert. Chirurgische Resektion meist nicht möglich. Biliäre Drainage + Chemotherapie palliativ. Lebertransplantation kann an ausgewählten Zentren erwogen werden.
Unterscheidungsmerkmal
Beim distalen Cholangiokarzinom ist die Striktur im distalen CBD (pankreatisches Segment); sowohl CBD als auch Pankreasgang können dilatieren (Double-Duct-Zeichen). Beim hilären Typ ist die Striktur an der Gabelung und der distale CBD ist normalkalibriert.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Mirizzi-Syndrom verursacht ein impaktierter Stein in der Gallenblase oder im Ductus cysticus Hepatikusgangkompression; Stein erscheint als hypointenser Füllungsdefekt im MRCP. Beim Cholangiokarzinom kein Stein, periduktale infiltrative Masse und verzögerte Anreicherung.
Unterscheidungsmerkmal
Bei PSC alternieren multifokale Strikturen und Dilatationen ('Perlenschnur'-Muster); diffuse Beteiligung statt einzelner fokaler Striktur ist typisch. Beim hilären Cholangiokarzinom einzelne fokale dominante Striktur mit proximaler Dilatation. Cholangiokarzinom kann sich bei PSC entwickeln — Malignitätsausschluss bei dominanter Striktur nötig.
Unterscheidungsmerkmal
Bei akuter Cholangitis diffuse Gallengangwandverdickung und -anreicherung, periportales Ödem und klinisches septisches Bild (Charcot-Trias); keine fokale Masse. Beim Cholangiokarzinom fokale Striktur, verzögert anreichernde periduktale Masse und meist kein septisches Bild.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralChirurgische Resektion ist die einzige kurative Option beim hilären Cholangiokarzinom. Bismuth Typ I-II: Gangresrktion + Hepatikojejunostomie; Typ IIIa/b: erweiterte Hepatektomie + Gangresrktion; Typ IV generell inoperabel. Pfortaderinvasion, bilaterale sektorale Beteiligung und Fernmetastasen sind Inoperabilitätskriterien. Lebertransplantation nach neoadjuvanter Chemoradiotherapie wird an ausgewählten Zentren für Typ IV und lokal fortgeschrittene Fälle durchgeführt. Biliäre Drainage + Chemotherapie (Gemcitabin + Cisplatin) palliativ für inoperable Fälle. CA 19-9 Tumormarker in der Nachsorge verwendet.
Der Klatskin-Tumor ist ein aggressives Cholangiokarzinom. Die chirurgische Resektion ist die einzige kurative Therapie, aber 70% der Patienten sind bei Diagnosestellung nicht resektabel. Die Bismuth-Corlette-Klassifikation (Typ I-IV) ist fuer die chirurgische Planung wichtig. Screening und Fruehdiagnose bei PSC-Patienten ist wichtig.