Das Mirizzi-Syndrom ist die Entwicklung eines obstruktiven Ikterus durch einen großen Gallenstein im Ductus cysticus oder Gallenblasenhals (Hartmann-Tasche), der den Ductus hepaticus communis (DHC) extrinsisch komprimiert. Es ist eine seltene Komplikation der Cholezystitis (0,7-1,4% der Cholezystektomiefälle) und chirurgisch wichtig aufgrund des hohen Risikos einer Gallengangsverletzung. Klassifiziert nach Csendes/McSherry-Klassifikation: Typ I (extrinsische Kompression, keine Fistel), Typ II-IV (cholezystohepatikale Fistel — Steinerosion in den DHC, zunehmende Fistelgröße). Chronische Entzündung und Steinimpaktion können zu Striktur und chronischer Obstruktion des Ductus hepaticus communis führen.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Beim Mirizzi-Syndrom wird ein großer Gallenstein im Ductus cysticus oder der Hartmann-Tasche impaktiert. Anatomische Varianten (langer Ductus cysticus, paralleler Verlauf des Ductus cysticus zum DHC, tiefe Cysticusmündung) prädisponieren für diese Erkrankung. Mechanische Kompression durch den Stein verengt den DHC und verursacht obstruktiven Ikterus (Typ I). Chronische Drucknekrose und Entzündung führen zur Fistelbildung zwischen Gallenblase und DHC — Stein erodiert ins DHC-Lumen (Typ II-IV). Mit zunehmender Fistelgröße weitet sich der DHC-Wanddefekt. Chronische Entzündung erzeugt pericholezystische Fibrose und Adhäsionen, die die Anatomie während der Operation verzerren und das Gallengangsverletzungsrisiko erhöhen. In der Bildgebung zeigt sich dies als impaktierter Stein auf Höhe Ductus cysticus/Hartmann-Tasche, proximale intrahepatische Gallengangdilatation, normalkalibriger distaler CBD und pericholezystische entzündliche Veränderungen.
MRCP zeigt hypointensen impaktierten Stein auf Höhe Ductus cysticus oder Hartmann-Tasche mit extrinsischer Kompression und Verengung des Ductus hepaticus communis. Proximale intrahepatische Gallengänge sind dilatiert, distaler CBD hat normales Kaliber. Dieses Muster ist pathognomonisch für das Mirizzi-Syndrom.
MRCP zeigt einen hypointensen Füllungsdefekt (impaktierter Stein) auf Höhe Ductus cysticus/Hartmann-Tasche mit extrinsischer Kompression und Verengung des DHC. Dilatierte intrahepatische Gänge oberhalb (proximal) und normalkalibriger CBD unterhalb (distal) des Steins. Bei Typ II-IV können Protrusion des Steins ins DHC-Lumen und Fistel sichtbar sein. MRCP ist der Goldstandard für die präoperative Beurteilung, da sie nicht-invasiv die biliäre Anatomie, Steinposition und Fistelpräsenz darstellt.
Berichtssatz
Die MRCP zeigt einen impaktierten Stein auf Höhe Ductus cysticus/Hartmann-Tasche mit extrinsischer Kompression des Ductus hepaticus communis und resultierender proximaler intrahepatischer Gallengangdilatation; vereinbar mit Mirizzi-Syndrom.
Hyperdenser Stein auf Höhe Gallenblasenhals/Ductus cysticus mit verengtem DHC-Segment neben dem Stein in der portalvenösen Phase. Proximal dilatierte intrahepatische Gänge, distal normaler CBD. Pericholezystische Flüssigkeit und erhöhte Fettdichte (Entzündung). Gallenblasenwand verdickt und anreichernd (chronische Cholezystitis). Bei Typ II-IV kann der Stein im DHC-Lumen sichtbar sein.
Berichtssatz
Impaktierter Stein auf Höhe Gallenblasenhals/Ductus cysticus komprimiert extrinsisch den Ductus hepaticus communis mit proximaler biliärer Dilatation; vereinbar mit Mirizzi-Syndrom.
Echogener Stein im Gallenblasenhals oder Ductus cysticus (mit posteriorer Schallauslöschung) und verengter DHC neben dem Stein im US. Proximale intrahepatische Gallengangdilatation (>2 mm). Gallenblasenwand verdickt (>3 mm). Murphy-Zeichen kann positiv sein. US ist oft die erste Diagnostik, aber präoperative Diagnose des Mirizzi-Syndroms ist schwierig — MRCP-Bestätigung wird empfohlen.
Berichtssatz
Echogener Stein mit posteriorer Auslöschung auf Höhe des Gallenblasenhalses mit proximaler intrahepatischer Gallengangdilatation; sollte auf Mirizzi-Syndrom evaluiert werden.
Hyperdenser Stein auf Höhe Gallenblasenhals/Ductus cysticus in der Nativ-CT (meist >10 mm). Steinposition nahe dem DHC und proximale biliäre Dilatation deuten auf Mirizzi-Syndrom hin. Nativ-CT ist am sensitivsten für Steindetektion, aber kontrastmittelverstärkte CT/MRT wird für Weichteildetails und Fistelbeurteilung benötigt.
Berichtssatz
Hyperdenser impaktierter Stein auf Höhe des Gallenblasenhalses in der Nativ-CT mit proximaler biliärer Dilatation; hinweisend auf Mirizzi-Syndrom.
Kommunikation mit Flüssigkeitssignal zwischen Gallenblase und DHC in T2-gewichteten Bildern — cholezystohepatikale Fistel (Typ II-IV). Fisteltrakt ist mit hyperintenser Flüssigkeit gefüllt sichtbar. Stein erscheint als hypointenser Füllungsdefekt in der Fistel oder im DHC-Lumen. Bestimmung der Fistelgröße verändert den chirurgischen Ansatz.
Berichtssatz
Fistel zwischen Gallenblase und Ductus hepaticus communis in T2-gewichteten Serien mit hypointensem Stein im Ganglumen; vereinbar mit Mirizzi-Syndrom Typ II.
Entzündliche Veränderungen um die Gallenblase in der arteriellen Phase — pericholezystische Flüssigkeit, erhöhte Fettdichte (Stranding), Gallenblasenwandanreicherung. Entzündliche Verdickung und Anreicherung auf Höhe des Ligamentum hepatoduodenale spiegelt den chronischen Prozess beim Mirizzi-Syndrom wider. Diese Befunde helfen, den Grad der Adhäsion und Fibrose während der Operation vorherzusagen.
Berichtssatz
Pericholezystische Flüssigkeit, Fat-Stranding und Wandanreicherung um die Gallenblase; entzündliche Veränderungen vereinbar mit chronischer Cholezystitis/Mirizzi-Syndrom.
Kriterien
Stein in Ductus cysticus/Hartmann-Tasche komprimiert DHC extrinsisch, keine Fistel gebildet. DHC-Wandintegrität ist erhalten. Behandlung mit Standard-laparoskopischer/offener Cholezystektomie.
Unterscheidungsmerkmale
DHC verengt aber kein Wanddefekt in der MRCP, keine Fistel zwischen Gallenblase und DHC.
Kriterien
Chronische Nekrose durch Steindruck hat eine Gallenblase-DHC-Fistel erzeugt. Fistel betrifft <1/3 des DHC-Umfangs. Erfordert Cholezystektomie + Fistelreparatur + T-Drain oder Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie.
Unterscheidungsmerkmale
Fisteltrakt mit hyperintenser Flüssigkeit zwischen Gallenblase und DHC in T2, Stein kann teilweise ins DHC-Lumen vorragen.
Kriterien
Typ III: Fistel betrifft 1/3-2/3 des DHC-Umfangs. Typ IV: Fistel betrifft >2/3 des DHC-Umfangs oder DHC-Wand ist komplett zerstört. Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie ist obligat. DHC-Rekonstruktion kann bei Typ IV erforderlich sein.
Unterscheidungsmerkmale
Breite Kommunikation in MRCP/T2, Großteil der DHC-Wand ist defekt, Gallenblase und DHC können fast ein einzelnes Lumen gebildet haben.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Choledocholithiasis befindet sich der Stein im CBD-Lumen und erzeugt einen intraluminalen Füllungsdefekt. Bei Mirizzi ist der Stein im Ductus cysticus/Hartmann-Tasche und komprimiert den DHC extern — Stein ist außerhalb des Ganglumens (bei Typ I).
Unterscheidungsmerkmal
Hiläres Cholangiokarzinom verursacht irreguläre Wandverdickung/Masse + Striktur in der Gangwand, kein Stein. Bei Mirizzi ist der impaktierte Stein klar sichtbar, Gangwandverdickung ist entzündlich und glatt (außer bei maligner Transformation).
Unterscheidungsmerkmal
Benigne biliäre Striktur zeigt glatte konzentrische Verengung ohne Stein, meist mit chirurgischer/entzündlicher Anamnese. Bei Mirizzi ist die Striktur sekundär zur Steinimpaktion und der impaktierte Stein wird dargestellt.
Unterscheidungsmerkmal
Akute Cholangitis zeigt diffuse Gallengangdilatation + Wandanreicherung, obstruktive Ursache kann Stein oder Striktur sein. Bei Mirizzi komprimiert spezifisch ein impaktierter Stein auf Höhe des Ductus cysticus den DHC extrinsisch.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralDas Mirizzi-Syndrom ist eine dringliche Erkrankung, die chirurgische Behandlung erfordert. Präoperative Diagnose ist kritisch, da das Gallengangsverletzungsrisiko sehr hoch ist, wenn es während der Standard-laparoskopischen Cholezystektomie nicht erkannt wird. Präoperative MRCP-Beurteilung (Fistelpräsenz, Typbestimmung) leitet die chirurgische Planung. Bei Typ I kann laparoskopische Cholezystektomie durchgeführt werden, erfordert aber erfahrenen Chirurgen. Bei Typ II-IV wird offene Chirurgie + Roux-en-Y-Hepatikojejunostomie empfohlen. ERCP kann biliäre Dekompression durch präoperative Stenteinlage ermöglichen. Assoziation mit Gallenblasenkarzinom sollte aufgrund chronischer Entzündung bedacht werden.
Die praeoperative Diagnose des Mirizzi-Syndroms ist wichtig — verhindert Gallengangverletzungen bei Standard-Cholezystektomie. MRCP wird fuer die praeoperative Evaluation bevorzugt. Typ I wird mit einfacher Cholezystektomie behandelt, waehrend Typ II-IV eine Fistelreparatur und biliare Rekonstruktion erfordern.