Die xanthogranulomatöse Pyelonephritis (XGP) ist eine seltene und destruktive Form der chronischen Niereninfektion. Das Nierenparenchym wird durch lipidbeladene Makrophagen (Schaumzellen) ersetzt, die Sammlungen niedriger Dichte bilden. Typischerweise präsentiert sie sich als einseitig diffus vergrößerte, nicht funktionierende Niere. Starke Assoziation mit Ausgussstein (70-80 % der Fälle) und Obstruktion. Häufiger bei Frauen mittleren Alters (F:M = 3:1). Proteus mirabilis und E. coli sind die am häufigsten isolierten Erreger. Perinephrische Fettgewebsbeteiligung und Fistelbildung zu benachbarten Strukturen können auftreten. Eine genaue präoperative Diagnose ist entscheidend, da die Erkrankung in der Bildgebung ein Nierenzellkarzinom imitieren kann.
Altersbereich
40-70
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Die XGP entwickelt sich als Folge chronischer Obstruktion und Infektion. Ausgusssteine oder andere obstruktive Ursachen führen zur Harnstase und schaffen ein Milieu für chronische bakterielle Infektion. Makrophagen wandern zum Infektionsort und akkumulieren Lipide aus phagozytierten bakteriellen Membranfragmenten, wodurch sie ein schaumiges (xanthomatöses) Aussehen erhalten. Diese lipidbeladenen Makrophagen zerstören progressiv das normale Nierenparenchym, das durch gelb-oranges granulomatöses Gewebe ersetzt wird. In der Bildgebung manifestiert sich dies als Sammlungen niedriger Dichte, da lipidhaltige Makrophagenaggregate eine Wasser-/Fettmischungsdichte zeigen. Die entzündliche Infiltration des perinephrischen Fettgewebes erscheint als Verdickung und Streifenzeichnung. In fortgeschrittenen Fällen können Fisteln zum Psoasmuskel, Kolon, Zwerchfell oder zur Haut entstehen.
In der kontrastmittelverstärkten CT entsprechen multiple runde Sammlungen niedriger Dichte um den zentralen Kalkül lipidbeladenen Makrophagenaggregaten in dilatierten Kelchen, mit radialer Anordnung, die einer Bärentatze ähnelt. Gilt als pathognomonisch für XGP.
Hyperdenser Ausgussstein im vergrößerten Nierenbecken. Die Nierenkontur ist vergrößert und lobuliert. Das Parenchym hat seine normale Dichte verloren und enthält heterogene hypodense Areale. Der Kalkül füllt das Nierenbeckenkelchsystem typischerweise vollständig oder teilweise und verursacht Obstruktion.
Berichtssatz
Die linke/rechte Niere ist diffus vergrößert mit einem hyperdensen Ausgussstein im Nierenbeckenkelchsystem und multiplen umgebenden hypodensen Sammlungen, die das Parenchym ersetzen, vereinbar mit xanthogranulomatöser Pyelonephritis.
Bear-Paw-Zeichen: multiple rund-ovale hypodense Sammlungen um den zentralen Kalkül, entsprechend lipidbeladenen Makrophagenaggregaten in dilatierten Kelchen. Jede Sammlung ist von einer dünnen kontrastmittelaufnehmenden Wand umgeben. Die Sammlungen sind radial angeordnet und erzeugen das Bärentatzenerscheinungsbild. Normales Nierenparenchym ist praktisch nicht vorhanden; ein verbleibendes dünnes Parenchymband zeigt Kontrastmittelaufnahme.
Berichtssatz
In der nephrographischen Phase zeigen multiple runde, nicht kontrastmittelaufnehmende Sammlungen um den zentralen Kalkül mit dünnen kontrastmittelaufnehmenden Wänden ein positives Bear-Paw-Zeichen, pathognomonisch für xanthogranulomatöse Pyelonephritis.
Ausgeprägte entzündliche Verdickung und Streifenzeichnung im perinephrischen Fettgewebe. Die Gerota-Faszie ist verdickt und kann Kontrastmittel aufnehmen. In fortgeschrittenen Fällen erstreckt sich die Entzündung über den perinephrischen Raum hinaus zum Psoasmuskel, zur hinteren Bauchwand oder zu benachbarten Organen (Kolon, Duodenum, Zwerchfell). Ein perinephrischer Abszess oder Phlegmone kann sich entwickelt haben.
Berichtssatz
Ausgeprägte entzündliche Streifenzeichnung und Verdickung im perinephrischen Fettgewebe mit verdickter kontrastmittelaufnehmender Gerota-Faszie, vereinbar mit perinephrischer entzündlicher Ausbreitung.
In der Ausscheidungsphase ist keine Kontrastmittelausscheidung in der betroffenen Niere zu beobachten — die Niere hat ihre Funktion verloren. Die kontralaterale Niere kann eine kompensatorische Hypertrophie zeigen. Der Ureter auf der betroffenen Seite ist nicht opazifiziert oder sein proximales Segment erscheint dilatiert und nicht opazifiziert. Dieser Befund weist auf eine fortgeschrittene XGP und irreversiblen Parenchymschaden hin.
Berichtssatz
Keine Kontrastmittelausscheidung in der betroffenen Niere in der Ausscheidungsphase erkennbar, was auf Funktionsverlust hinweist, vereinbar mit irreversiblem Parenchymschaden durch xanthogranulomatöse Pyelonephritis.
Heterogenes Signal in der vergrößerten Niere in T2-gewichteten Sequenzen. Lipidbeladene Makrophagensammlungen zeigen intermediäre bis hohe T2-Signalintensität. Fibrotische Wand und Septen zeigen niedriges T2-Signal und trennen die Sammlungen. Signalheterogenität zwischen den Sammlungen kann durch Debris und hämorrhagische Komponenten bedingt sein. Perinephrische entzündliche Veränderungen zeigen hohes T2-Signal.
Berichtssatz
T2-gewichtete Sequenzen zeigen heterogene Sammlungen mit intermediärer bis hoher Signalintensität und niedrigsignaligen fibrotischen Septen in der vergrößerten Niere.
Lipidbeladene Makrophagensammlungen zeigen eingeschränkte Diffusion in der DWI — hohes Signal in der DWI, niedriges Signal in der ADC-Karte. Dieser Befund spiegelt die hohe Zellularität (dichte Makrophagenakkumulation) und den viskosen Debrisinhalt der Sammlungen wider. Die Diffusionseinschränkung ist in Bereichen mit Abszessbildung ausgeprägter.
Berichtssatz
In den intrarenalen Sammlungen wird in der DWI eingeschränkte Diffusion beobachtet, vereinbar mit hoher Zellularität und viskosem entzündlichem Debrisinhalt.
Im US ist die Niere diffus vergrößert mit Verlust der normalen kortikomedullären Differenzierung. Ein zentraler hyperechogener Kalkül mit dorsalem Schallschatten wird beobachtet. Multiple hypoechogene-anechogene Areale (Sammlungen) sind im Parenchym vorhanden. Die normale Nierenarchitektur ist unkenntlich geworden. Eine hypoechogene Verdickung im perinephrischen Bereich kann sichtbar sein.
Berichtssatz
Im US ist die Niere diffus vergrößert mit zentralem hyperechogenem Kalkül mit Schallschatten und umgebenden multiplen hypoechogenen Sammlungen; die normale Nierenarchitektur ist verloren.
Kriterien
Betrifft die gesamte Niere (85-90 %). Die Niere ist diffus vergrößert mit vollständigem Funktionsverlust. Ein Ausgussstein ist fast immer vorhanden.
Unterscheidungsmerkmale
Klassisches Bear-Paw-Zeichen, alle Kelche betroffen, Nephrektomie erforderlich. Die Niere opazifiziert nicht mit i.v.-Kontrastmittel aufgrund des Funktionsverlustes.
Kriterien
Betrifft ein Segment oder einen Pol der Niere (10-15 %). Präsentiert sich als fokale Masse und kann mit einem Nierenzellkarzinom verwechselt werden.
Unterscheidungsmerkmale
Kalkül ist nicht immer vorhanden, erscheint als fokale hypodense Masse, Differentialdiagnose vom NZK ist schwierig. Eine partielle Nephrektomie kann durchgeführt werden.
Kriterien
Ausbreitung des entzündlichen Prozesses über die Niere hinaus. Perinephrischer Abszess, Psoasabszess, kutane Fistel oder Kolonfistel hat sich entwickelt.
Unterscheidungsmerkmale
Perinephrische Sammlung, Psoasverdickung, Fistelbildung zu benachbarten Organen wird beobachtet. Die Operation ist komplizierter und erfordert eine breite Exploration.
Unterscheidungsmerkmal
NZK zeigt typischerweise heterogene Kontrastmittelaufnahme; XGP-Sammlungen nehmen kein Kontrastmittel auf. Ein zentraler Ausgussstein wird beim NZK nicht erwartet. Entzündliche klinische Befunde (Fieber, Leukozytose, rezidivierende HWI) sind bei der XGP prominent.
Unterscheidungsmerkmal
Nierenabszess ist typischerweise eine einzelne Sammlung mit Randkontrastierung; XGP ist durch multiple Sammlungen in dilatierten Kelchen + Ausgussstein charakterisiert. Abszess ist fokal, XGP ist diffus. Abszessbehandlung ist Antibiotikatherapie + Drainage, während XGP meist eine Nephrektomie erfordert.
Unterscheidungsmerkmal
Urothelkarzinom verursacht Füllungsdefekte im Nierenbeckenkelchsystem mit Weichteilkontrastierung; bei XGP ist das Parenchym durch Sammlungen ersetzt. Verkalkung ist beim Urothelkarzinom selten, Ausgusssteine sind bei XGP häufig. Klinisch überwiegen bei XGP Infektionszeichen.
Unterscheidungsmerkmal
Fokale Pyelonephritis zeigt keilförmiges hypodenses Areal mit Streifennephrogramm und erhaltener Nierengröße; bei XGP ist die Niere diffus vergrößert mit vollständigem Parenchymersatz. Fokale Pyelonephritis bildet sich unter Antibiotikatherapie zurück, XGP ist ein progressiv destruktiver Prozess.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralBei diagnostizierter XGP ist die Standardbehandlung die Nephrektomie (diffuse Form) oder partielle Nephrektomie (fokale Form). Eine präoperative Antibiotikatherapie wird eingeleitet. Perinephrische Ausdehnung und Fistelbildung komplizieren die Operation. Eine Biopsie ist meist unnötig, da die CT-Befunde (Bear-Paw-Zeichen + Ausgussstein + Funktionsverlust) diagnostisch sind. In der fokalen Form, wo eine Unterscheidung vom NZK unmöglich ist, ist die Operation ohnehin indiziert. Eine frühzeitige urologische Konsultation wird empfohlen.
Für die Behandlung der XGP ist in der Regel eine Nephrektomie erforderlich, da die Niere nicht funktioniert. Eine korrekte präoperative Diagnose ist wichtig, da sie ein Malignom imitieren kann. Eine fokale XGP-Form existiert und kann mit partieller Nephrektomie behandelt werden.