Die lymphomatoide Granulomatose (LYG) ist eine EBV-positive B-Zell-lymphoproliferative Erkrankung, gekennzeichnet durch ein angiodestruktives (gefäßzerstörendes), angiozentrisches (gefäßzentriertes) Wachstumsmuster. In der WHO-Klassifikation als EBV-positive B-Zell-lymphoproliferative Störung klassifiziert. Die Lunge ist das primäre Befallsorgan (>90 %); Lymphknotenbeteiligung kann begleiten, aber isolierter nodaler Befall ist selten. Gehirn (30 %), Niere (30 %), Leber und Haut können ebenfalls beteiligt sein. Typischerweise bei immunsupprimierten Patienten (HIV, Transplantation) oder seltener bei immunkompetenten Individuen. Histologischer Grad (1-3) wird durch die Anzahl EBV-positiver großer B-Zellen bestimmt; Grad 3 ist äquivalent zum diffusen großzelligen B-Zell-Lymphom. In der Bildgebung ist das Muster bilateraler pulmonaler Knötchen/Raumforderungen + Lymphadenopathie charakteristisch.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
LYG ist eine lymphoproliferative Erkrankung, gekennzeichnet durch angiozentristische und angiodestruktive Proliferation EBV-positiver B-Zellen. In der Pathogenese ermöglicht Immunsuppression die unkontrollierte Proliferation EBV-infizierter B-Zellen. Diese B-Zellen infiltrieren Gefäßwände (angiozentrisches Wachstum) und zerstören Gefäßwände (Angiodestruktion), was zu vaskulärer Nekrose und koagulativen Infarkten führt. Reaktive T-Zellen (CD3+, CD4+) bilden den Großteil der Läsionskomposition und den granulomatösen inflammatorischen Hintergrund. Die Anzahl EBV-positiver großer B-Zellen bestimmt den histologischen Grad: selten bei Grad 1, mäßig bei Grad 2, zahlreiche atypische B-Zellen bei Grad 3. Die Lunge ist der primäre Ort, da das reiche pulmonale Gefäßbett eine geeignete Umgebung für angiozentrisches Wachstum bietet. In der Bildgebung reflektiert die unterlappenprominente Verteilung und Kavitationstendenz der pulmonalen Knötchen/Raumforderungen die durch Angiodestruktion ausgelöste koagulative Nekrose. Ähnliche angiozentrisches und angiodestruktive Muster werden bei Lymphknotenbeteiligung beobachtet. Diffusionsrestriktion im DWI reflektiert die zelluläre Dichte des lymphomatösen Infiltrats.
Bei Immunsuppression sind bilateral unterlappenprominente perivaskulär verteilte kavitierende Lungenknötchen/Raumforderungen mit begleitender Lymphadenopathie hochcharakteristisch für LYG.
Im kontrastverstärkten CT zeigen sich bilaterale pulmonale Knötchen/Raumforderungen — unterlappenprominiert, perivaskuläre Verteilung, können Kavitation zeigen. Begleitende mediastinale und hiläre Lymphadenopathie kann vorliegen. Knoten zeigen mäßige bis deutliche Kontrastierung und können nekrotische Areale enthalten (Angiodestruktion). Milchglas-Halo kann sichtbar sein.
Berichtssatz
CT zeigt multiple Knötchen/Raumforderungen mit perivaskulärer Verteilung und Kavitation bilateral in den Unterlappen und begleitender mediastinaler Lymphadenopathie; Befunde vereinbar mit lymphomatoider Granulomatose.
Im B-Mode-US zeigen sich vergrößerte, echoarme Lymphknoten. Zentrale Nekrose (echoarm-echofreier Bereich) kann bei fortgeschrittenem Grad begleiten. Hilus in der Regel verloren.
Berichtssatz
Im US zeigen sich vergrößerte, echoarme Lymphknoten mit Hilusverlust.
Gemischtes Vaskularisationsmuster im Doppler — sowohl hiläre als auch periphere Flusssignale. Avaskularität kann in einigen Bereichen aufgrund von Angiodestruktion sichtbar sein.
Berichtssatz
Doppler zeigt gemischtes Vaskularisationsmuster in vergrößerten Lymphknoten mit fokalen avaskulären Arealen vereinbar mit Angiodestruktion.
Im DWI zeigen vergrößerte Lymphknoten und pulmonale Läsionen Diffusionsrestriktion. ADC-Werte im Bereich 0,7-1,1 × 10⁻³ mm²/s. Nekrotische Areale können höhere ADC-Werte zeigen — heterogene ADC-Karte.
Berichtssatz
DWI zeigt Diffusionsrestriktion in Lymphknoten und pulmonalen Läsionen mit höheren ADC-Werten in nekrotischen Arealen.
Im FDG-PET-CT zeigen pulmonale Läsionen und vergrößerte Lymphknoten intensive FDG-Aufnahme (SUVmax 5-20+, gradabhängig). Intensivste Aufnahme bei Grad 3. Gehirn-, Nieren- und Hautbeteiligungen können ebenfalls detektiert werden. Bei kavitierenden Läsionen kann periphere Randaufnahme (vitaler Tumor) und zentrale niedrige Aufnahme (Nekrose) sichtbar sein.
Berichtssatz
FDG-PET-CT zeigt intensive FDG-Aufnahme in bilateralen pulmonalen Läsionen und mediastinalen/hilären Lymphknoten; Befunde vereinbar mit lymphomatoider Granulomatose.
In MRT-T2 zeigen Lymphknoten heterogenes Signal — vitaler Tumorbereich hyperintens, nekrotischer Bereich variabel (hypointens bei koagulativer Nekrose, hyperintens bei liquefaktiver Nekrose). Hirnbeteiligung kann periventrikuläre Läsionen der weißen Substanz zeigen.
Berichtssatz
In MRT-T2 zeigen Lymphknoten heterogenes Signal, das die Koexistenz nekrotischer und vitaler Tumorareale widerspiegelt.
Kriterien
Seltene EBV+ große B-Zellen (<5/HPF), polymorphes reaktives T-Zell-prädominantes Infiltrat, minimale Nekrose.
Unterscheidungsmerkmale
Kleinere Knötchen in der Bildgebung, Kavitation selten. Niedrigere FDG-Aufnahme im PET-CT. Gutes Ansprechen auf Interferon-alpha-Therapie.
Kriterien
Mäßige Anzahl EBV+ großer B-Zellen (5-20/HPF), prominente Angiodestruktion, beginnende Nekrose.
Unterscheidungsmerkmale
Kavitation häufiger. Mäßige Aufnahme im PET-CT. Chemotherapie möglicherweise erforderlich.
Kriterien
Zahlreiche EBV+ große B-Zellen (>50/HPF), flächenhafte Proliferation, ausgedehnte Nekrose. Als DLBCL-äquivalent betrachtet.
Unterscheidungsmerkmale
Große Raumforderungen, ausgedehnte Kavitation und Nekrose. Sehr intensive Aufnahme im PET-CT. R-CHOP-Chemotherapie erforderlich.
Unterscheidungsmerkmal
Beim primären Lungenlymphom dominiert meist eine einzelne dominante Masse; bei LYG zeigen bilaterale multiple Knötchen/Raumforderungen unterlappenprominente Verteilung. Kavitation häufiger bei LYG. EBV-Assoziation und angiozentrisches Muster sind LYG-spezifisch.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Sarkoidose dominieren perilymphatische Knötchen und bilaterale hiläre LAP, Kavitation selten; bei LYG dominieren perivaskuläre Knötchen und Kavitation. Sarkoidose-Granulome sind nicht-verkäsend, LYG zeigt angiodestruktive Nekrose.
Unterscheidungsmerkmal
Bei TB ist die kavitäre Läsion in der Regel oberlappenprominent; bei LYG unterlappenprominent. Konglomerate nekrotische LAP häufig bei TB; LAP bescheidener und Lungenbeteiligung dominanter bei LYG.
Unterscheidungsmerkmal
Extranodales NK/T-Zell-Lymphom ist ebenfalls EBV-assoziiert und angiodestruktiv, betrifft aber tendenziell die nasale/Mittelgesichtsregion; bei LYG ist die Lunge der primäre Ort. Beide zeigen angiozentrisches Muster, aber der Zellursprung unterscheidet sich (NK/T vs. B-Zelle).
Dringlichkeit
urgentManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
3-monthLYG-Diagnose wird durch Lungen- oder Lymphknotenbiopsie gestellt — EBV-EBER-ISH und CD20-Immunhistochemie sind obligat. Interferon-alpha oder Rituximab bevorzugt für Grad 1-2. R-CHOP-Chemotherapie erforderlich für Grad 3 (DLBCL-Äquivalent). Reduktion der Immunsuppression (wenn möglich) ist fundamental. Hochdosis-Methotrexat oder Ganzhirnbestrahlung bei ZNS-Beteiligung. Prognose gradabhängig: gut bei Grad 1-2 (5-Jahres 60-70 %), schlecht bei Grad 3 (30-40 %).
Die Behandlung der lymphomatoiden Granulomatose hängt vom Grad ab. Interferon-alpha und Rituximab werden bei Grad 1-2 eingesetzt. Grad 3 (DLBCL-Transformation) erfordert aggressive Chemotherapie (R-CHOP oder ähnlich). Reduktion der Immunsuppression (wenn möglich) ist ein wichtiger Therapiebestandteil. Die Mortalität ohne Behandlung liegt bei 60-90%. ZNS-Beteiligung zeigt eine schlechte Prognose an.