Pseudomyxoma peritonei (PMP) ist eine seltene klinische Entität mit diffusem muzinösem Aszites und muzinösen Implantaten auf peritonealen Oberflächen. Inzidenz 1-2/Million/Jahr. >90% aus appendikulären muzinösen Neoplasien (LAMN oder muzinöses Adenokarzinom). CT zeigt niedrigdichten muzinösen Aszites, peritoneale Implantate, Omental Cake und Scalloping der Leber-/Milzoberflächen. Behandlung: CRS + HIPEC (Sugarbaker-Prozedur) mit 10-Jahres-Überleben bis 63-70%.
Altersbereich
35-75
Häufigkeitsalter
55
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
PMP beginnt typisch mit appendikulärer muzinöser Neoplasie. Muzinproduzierende Tumorzellen gelangen in die Peritonealhöhle und akkumulieren durch Redistributionsphänomen an spezifischen Stellen (rechter unterer Quadrant, Omentum majus, links subdiaphragmatisch, Douglas-Raum). Scalloping durch chronischen Druck auf Leber-/Milzkapsel. Muzindichte 5-20 HU. Verkalkungen bei chronischen Fällen.
Scalloping ist die Einbuchtung der Leber-/Milzkapseloberflächen durch chronischen Druck des muzinösen Materials. Pathognomonisches CT-Zeichen für PMP. Mechanismus ist nicht-invasiv — chronischer Druck ohne Kapselpenetration.
Portalvenöses CT zeigt diffusen niedrigdichten (5-20 HU) muzinösen Aszites. Scalloping der Leber-/Milzkapseloberflächen pathognomonisch. Verkalkungen, Septierungen und solide Implantate im Aszites. Appendikuläre Masse aktiv suchen.
Berichtssatz
Diffuser niedrigdichter muzinöser Aszites mit Scalloping der Leber-/Milzoberflächen und omentalen Implantaten vereinbar mit Pseudomyxoma peritonei.
Native CT zeigt appendikuläre Mukozele als niedrigdichte dilatierte tubuläre/zystische Struktur an der Zökumbasis. Wandverkalkung bei chronischen Fällen. Rupturierte Mukozele mit periappendikulärer muzinöser Kollektion. Normaler Appendix schließt PMP nicht aus.
Berichtssatz
Dilatierte, niedrigdichte tubuläre Struktur an der Zökumbasis (appendikuläre Mukozele) als mögliche Pseudomyxoma-Quelle zu bewerten.
T2-MR zeigt diffusen hyperintensen muzinösen Aszites — etwas weniger hell als einfacher Aszites durch Glykoproteingehalt. Scalloping klar erkennbar. Muzinöse Implantate mit intermediärem T2-Signal.
Berichtssatz
Diffuser intermediate-hyperintenser muzinöser Aszites mit Leber-/Milz-Scalloping und Septierungen im MRT vereinbar mit PMP.
Verzögerte Phase zeigt Omental Cake mit muzinöser Infiltration — heterogener als bei Karsinomatose mit niedrigdichten muzinösen und anreichernden soliden Komponenten. Verkalkungen bei chronischen Fällen.
Berichtssatz
Heterogener Omental Cake mit niedrigdichten muzinösen Komponenten und anreichernden soliden Implantaten vereinbar mit PMP-Omentalbeteiligung.
T1-MR zeigt muzinösen Aszites als mild hyperintens/intermediär vs hypointensen einfachen Aszites. Kontrastiertes T1 fat-sat unterscheidet anreichernde Implantate von nicht-anreichernder muzinöser Flüssigkeit.
Berichtssatz
Mild T1-hyperintenser muzinöser Aszites mit anreichernden soliden Implantaten in kontrastierten Sequenzen.
B-Mode-US zeigt echoarmen/echogenen Aszites mit internen Echos und Septierungen — anders als echofreier einfacher Aszites. Scalloping detektierbar. Appendikuläre Mukozele als hypo/anechogene Masse.
Berichtssatz
Echogener Aszites mit Septierungen und Leber-Scalloping im US vereinbar mit PMP.
Kriterien
Häufigster Typ (80%). Aus LAMN. Muzinproduktion dominant, wenige Tumorzellen. CT mit dominantem niedrigdichtem muzinösem Aszites. CRS + HIPEC: 10-Jahres-Überleben 63-70%.
Unterscheidungsmerkmale
Indolenter Verlauf. Muzinöser Aszites dominant. Niedrige Zellularität. KRAS-Mutation häufig. Optimale Zytoreduktion prognostisch entscheidend.
Kriterien
Aus appendikulärem muzinösem Adenokarzinom. Solidere Implantate, höhere Zelldichte. CT mit anreichernden Noduli und Nekrose. Aggressiver, 5-Jahres-Überleben 20-40%.
Unterscheidungsmerkmale
Schnellere Progression. Solide Anteile mit prominentem Enhancement. TP53-Mutation. Systemische Chemotherapie (FOLFOX) zusätzlich zu CRS + HIPEC. Siegelringzelldifferenzierung prognostisch ungünstigst.
Kriterien
Selten (<5%). Aus ovariellem muzinösem Tumor. Appendix histologisch normal. Ovarieller muzinöser Borderline-Tumor oder Karzinom.
Unterscheidungsmerkmale
Kann mit bilateralen Ovarialmassen präsentieren. Over-Ursprung wenn Appendix tumorfrei. CRS + HIPEC + bilaterale Salpingo-Oophorektomie. Prognose schlechter als appendikuläres Low-Grade-PMP.
Unterscheidungsmerkmal
Karsinomatose-Aszites einfach transudativ/exsudativ ohne muzinösen Charakter. PMP muzinöser Aszites mit Scalloping (pathognomonisch). Omental Cake heterogen bei PMP vs homogen solid bei Karsinomatose.
Unterscheidungsmerkmal
Mesotheliom ohne muzinösen Charakter. Scalloping sehr selten. Asbestexposition. Immunhistochemie für definitive Differenzierung.
Unterscheidungsmerkmal
TB-Aszites exsudativ aber nicht muzinös. TB ohne Scalloping. TB-LAP mit zentraler Nekrose. ADA bei TB erhöht, bei PMP normal.
Unterscheidungsmerkmal
Chylöser Aszites triglyceridreich mit negativer/niedriger CT-Dichte. PMP-Aszites 5-20 HU mit Septierung/Verkalkung. Kein Scalloping bei chylösem Aszites.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthMultidisziplinärer Ansatz kritisch. CRS + HIPEC (Sugarbaker) als Goldstandard. Optimale Zytoreduktion (CC-0/CC-1) wichtigster Prognosefaktor. PCI ≤20 operabel. Systemische Chemotherapie bei High-Grade. Low-Grade: 10-Jahres-Überleben 63-70%; High-Grade: 5-Jahres-Überleben 20-40%.
Pseudomyxoma peritonei ist eine langsam wachsende, aber rezidivierende Erkrankung. Zytoreduktive Chirurgie mit HIPEC ist die Standardtherapie. Die Identifizierung des appendizialen Ursprungs ist entscheidend. Niedriggradige (DPAM) und hochgradige (PMCA) Formen haben unterschiedliche Prognosen.