Das peritoneale Mesotheliom ist eine seltene, aber aggressive primäre Malignität, die von peritonealen Mesothelzellen ausgeht. Es macht 10-30 % aller Mesotheliomfälle aus (Mehrheit pleural). Asbestexposition ist der wichtigste Risikofaktor; die Asbestassoziation ist bei der peritonealen Form jedoch geringer als beim pleuralen Mesotheliom (33-50 %). Es tritt häufiger bei Männern auf, mit einem mittleren Diagnosealter von 50-65 Jahren. Klinisch präsentiert es sich mit Bauchschmerzen, Distension, Aszites und Gewichtsverlust. Im CT sind diffuse noduläre peritoneale Verdickung, Omentalkuchen, Aszites und mesenteriale Nodularität typische Befunde. Histologisch wird es in epitheloide (75 %), sarkomatoide (15 %) und biphasische (10 %) Subtypen eingeteilt; der epitheloide Subtyp hat die beste Prognose. Zytoreduktive Chirurgie (CRS) und hypertherme intraperitoneale Chemotherapie (HIPEC) sind der Standard-Behandlungsansatz.
Altersbereich
40-75
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das peritoneale Mesotheliom entsteht durch maligne Transformation der Mesothelzellen, die die Peritonealhöhle auskleiden. Asbestfasern (besonders Amphiboltypen — Krokidolith, Amosit) erreichen die Peritonealhöhle über den Gastrointestinaltrakt oder den translymphatischen Weg. Asbestfasern verursachen direkte DNA-Schäden in Mesothelzellen (durch oxidativen Stress und reaktive Sauerstoffspezies); sie lösen auch chronische Entzündung aus und aktivieren NF-κB- und PI3K/AKT-Signalwege. Die Inaktivierung von Tumorsuppressorgenen wie BAP1, NF2, CDKN2A spielt eine kritische Rolle in der Karzinogenese. Der Tumor zeigt ein diffuses noduläres Wachstum auf peritonealen Oberflächen — diese noduläre Verdickung wird im CT als erhöhte peritoneale Anreicherung dargestellt. Die Oomentalinfiltration erzeugt einen 'Omentalkuchen'. Aszitesbildung resultiert aus Tumorblockade der lymphatischen Drainage und VEGF-Sekretion. Peritoneales Karzinosemuster ist charakteristisch; hämatogene Metastasen treten in späten Stadien auf.
Diffuse noduläre Verdickung auf peritonealen Oberflächen und tumorale Infiltrationsverklebung des Omentums — pathognomonisch für peritoneales Mesotheliom mit Asbestexpositionsanamnese.
Diffuse noduläre Verdickung und Anreicherung auf peritonealen Oberflächen in der portalvenösen Phase. Peritoneale Knoten sind irregulär konturiert, variabel in der Größe (5 mm - mehrere cm) und zeigen heterogene Anreicherung. Sowohl parietales als auch viszerales Peritoneum können beteiligt sein. Die Verdickung kann fokal oder diffus sein; das diffuse Muster ist typischer. Peritoneale Knoten können Scalloping an der Leberoberfläche erzeugen — dieser Befund reflektiert den Tumordruck auf die Leberkapsel.
Berichtssatz
Eine diffuse noduläre Verdickung und Anreicherung auf peritonealen Oberflächen wird beobachtet, vereinbar mit peritonealem Mesotheliom oder peritonealer Karzinomatose.
Omentum verdickt und verklebt durch diffuse tumorale Infiltration — homogen oder heterogen anreichernde Weichgewebedichteschicht. Die Omentalkuchendicke variiert von mehreren mm bis mehreren cm. Das Omentum verliert sein normales Fettgewebe und nimmt ein solides massenartiges Erscheinungsbild an. Omentalkuchen wird auch bei peritonealer Karzinomatose und Ovarialkarzinom gesehen, aber die Assoziation mit Asbestanamnese deutet auf ein Mesotheliom hin.
Berichtssatz
Eine diffuse tumorale Infiltration im Omentum mit Omentalkuchenformation wird beobachtet.
Scalloping an der Leberoberfläche durch peritoneale Tumorknoten. Peritoneale Implantate erzeugen irreguläre Einbuchtungen durch Druck auf die Leberkapsel. Scalloping wird bei Pseudomyxoma peritonei, peritonealer Karzinomatose und Mesotheliom gesehen. Das Leberparenchym ist gewöhnlich normal; Invasion ist selten.
Berichtssatz
Scalloping an der Leberoberfläche aufgrund peritonealer Implantate wird beobachtet.
Kalzifizierte oder nicht-kalzifizierte Plaques auf pleuralen Oberflächen — Indikator früherer Asbestexposition. Pleurale Plaques sind gewöhnlich bilateral, an posterioren und lateralen kostophrenischen Winkeln lokalisiert. Kalzifizierte Plaques erscheinen als hochdichte lineare oder schichtartige Strukturen im CT. Das Vorhandensein pleuraler Plaques stärkt die Wahrscheinlichkeit, dass die peritoneale Pathologie asbestassoziiert ist.
Berichtssatz
Bilaterale kalzifizierte pleurale Plaques werden beobachtet, vereinbar mit einer Asbestexpositionsanamnese.
Ausgeprägte Diffusionsrestriktion in peritonealen Knoten und Omentalkuchen in der DWI (niedrige ADC-Werte). Maligne peritoneale Implantate zeigen aufgrund hoher Zellularität eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion. DWI ist sensitiver als CT für die Detektion kleiner peritonealer Implantate und hilfreich für die PCI-Berechnung. ADC-Werte können zwischen epitheloiden und sarkomatoiden Subtypen differieren.
Berichtssatz
Eine ausgeprägte Diffusionsrestriktion in peritonealen Knoten und Omentalkuchen in der DWI wird beobachtet, vereinbar mit Malignität.
Erhöhte FDG-Aufnahme in peritonealen Knoten und Omentalkuchen im PET-CT. Der epitheloide Subtyp zeigt generell einen niedrigeren SUVmax verglichen mit dem sarkomatoiden Typ. PET-CT ist nützlich für die Beurteilung der Krankheitsausdehnung, das Fernmetastasenscreening und die Therapieresponse-Überwachung.
Berichtssatz
Eine erhöhte FDG-Aufnahme in peritonealen Knoten und Omentalkuchen im PET-CT wird beobachtet, vereinbar mit metabolisch aktiver peritonealer Malignität.
Kriterien
75 % — häufigster Subtyp; epitheloide Zellmorphologie; beste Prognose
Unterscheidungsmerkmale
Am besten auf CRS+HIPEC ansprechender Subtyp; relativ niedriger SUVmax im PET; diffuse peritoneale Verdickung dominant
Kriterien
15 % — Spindelzellmorphologie; schlechteste Prognose; behandlungsresistent
Unterscheidungsmerkmale
Aggressives Wachstum, hoher SUVmax, prominentere solide Massenkomponente; schlechtes CRS+HIPEC-Ansprechen
Kriterien
10 % — enthält sowohl epitheloide als auch sarkomatoide Komponenten; Prognose abhängig vom Komponentenverhältnis
Unterscheidungsmerkmale
Heterogene Struktur in der Bildgebung; Prognose verschlechtert sich mit zunehmendem sarkomatoidem Komponentenanteil
Kriterien
Selten; niedriggradig; gewöhnlich lokalisiert; häufiger bei jungen Frauen; ausgezeichnete Prognose
Unterscheidungsmerkmale
Lokalisierter peritonealer Knoten oder zystische Struktur; minimaler oder kein Aszites; kann zufällig entdeckt werden
Unterscheidungsmerkmal
Primäres Peritonealkarzinom assoziiert mit CA-125-Erhöhung und Ovarialbeteiligung; Mesotheliom zeigt erhöhtes Mesothelin und SMRP; Asbestanamnese differenzierend
Unterscheidungsmerkmal
Peritoneale TB zeigt randanreichernde Lymphknoten und lokulierten Aszites; Mesotheliom zeigt prominentere noduläre peritoneale Verdickung und Omentalkuchen
Unterscheidungsmerkmal
Pseudomyxoma peritonei zeigt niedrigdichten muzinösen Aszites (jelly belly) und Leber/Milz-Scalloping; Mesotheliom zeigt solide noduläre Verdickung und höherdichten Aszites
Unterscheidungsmerkmal
Peritoneale Sarkoidose begleitet gewöhnlich eine pulmonale Beteiligung; kleine Granulome erzeugen peritoneale Nodularität, aber Omentalkuchen wird nicht erwartet; ACE-Spiegel ist erhöht
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralDie Diagnose eines peritonealen Mesothelioms muss histopathologisch durch Peritonealbiopsie (laparoskopisch oder laparotomisch) bestätigt werden. Beim epitheloiden Subtyp ist CRS + HIPEC die Standardbehandlung und das mediane Überleben kann auf 53 Monate verlängert werden. Der sarkomatoide Subtyp zeigt ein schlechtes Therapieansprechen. Der PCI-Score bestimmt die chirurgische Machbarkeit.
Das peritoneale Mesotheliom ist ein seltener aggressiver Tumor. Die Prognose ist etwas besser als beim pleuralen Mesotheliom. Zytoreduktive Chirurgie mit HIPEC kann das Überleben bei ausgewählten Patienten verbessern. Eine Biopsie ist für die Diagnose erforderlich. Eine Asbestexpositionsanamnese muss erhoben werden.