Die peritoneale Sarkoidose ist eine seltene extrathorakale Manifestation der systemischen Sarkoidose, gekennzeichnet durch nicht-verkäsende granulomatöse Entzündung des Peritoneums, Omentums oder Mesenteriums. Peritoneale Beteiligung wird bei <5 % aller Sarkoidosepatienten gesehen. Histopathologisch sind gut geformte, nicht-verkäsende Granulome (die Schaumann- und Asteroid-Körperchen enthalten können) diagnostisch. CT zeigt peritoneale/omentale Verdickung, multiple kleine Weichteilknötchen und abdominale Lymphadenopathie. Differentialdiagnose von der peritonealen Karzinomatose ist kritisch.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Sarkoidose ist eine T-Helfer-Lymphozyten-vermittelte granulomatöse Erkrankung unbekannter Ätiologie. Bei peritonealer Beteiligung bilden peritoneale Makrophagen und T-Lymphozyten organisierte nicht-verkäsende Granulome als Reaktion auf Antigenstimulation. Diese Granulome bestehen aus epitheloiden Histiozyten, Riesenzellen (Langhans-Typ) und umgebenden Lymphozyten. Das nicht-verkäsende Merkmal unterscheidet von TB, da keine zentrale Nekrose vorhanden ist.
Multiple kleine, homogen anreichernde, nicht-nekrotische peritoneale Knötchen im CT — begleitet von bilateraler hilärer und mediastinaler Lymphadenopathie. Diese Kombination ist hochcharakteristisch für peritoneale Beteiligung der systemischen Sarkoidose.
Multiple kleine (<1 cm), gut abgegrenzte, homogen kontrastmittelanreichernde Weichteilknötchen an den peritonealen Oberflächen im CT. Omentale Verdickung ('Omentalkuchen'-ähnlich, aber dünner und nodulär). Peritoneale Verdickung kann diffus oder fokal sein. Geringe Aszitesmenge kann begleiten.
Berichtssatz
Multiple kleine, homogen kontrastmittelanreichernde Knötchen und diffuse peritoneale Verdickung zeigen sich an den peritonealen Oberflächen; kann mit peritonealer Sarkoidose vereinbar sein.
Multiple vergrößerte abdominale Lymphknoten — retroperitoneal, mesenterial und auf Höhe der Porta hepatis. Lymphknoten sind homogen, nicht-nekrotisch, mäßig anreichernd. Keine zentrale Nekrose (unterscheidend von TB). Diagnostischer Wert steigt bei Begleitung durch bilaterale hiläre und/oder mediastinale Lymphadenopathie.
Berichtssatz
Multiple vergrößerte, homogene, nicht-nekrotische retroperitoneale und mesenteriale Lymphknoten zeigen sich; bei Vorliegen bilateraler hilärer LAP sollte Sarkoidose als führende Diagnose erwogen werden.
Peritoneale Knötchen zeigen niedriges bis intermediäres Signal in T2-gewichteten Bildern. Der fibrotische Gehalt sarkoidaler Granulome erzeugt T2-Hypointensität. Dies unterscheidet sich von der T2-Hyperintensität karzinomatöser Implantate.
Berichtssatz
Peritoneale Knötchen zeigen niedriges bis intermediäres Signal in der T2-gewichteten Sequenz; dieser mit granulomatöser Erkrankung vereinbare Befund ist wertvoll in der Differenzierung von Karzinomatose.
Peritoneale Knötchen und Lymphknoten zeigen mäßige FDG-Aufnahme im PET-CT. FDG-Aufnahme spiegelt aktive granulomatöse Entzündung wider. Abnahme der FDG-Aufnahme wird zur Therapieansprechensbewertung verwendet.
Berichtssatz
Mäßige FDG-Aufnahme zeigt sich in peritonealen Knötchen und abdominalen Lymphknoten im PET-CT; vereinbar mit aktiver granulomatöser Erkrankung, Malignität sollte ausgeschlossen werden.
Hepatosplenomegalie und millimetrische hypodense Knötchen in Leber/Milz können im nativen CT gesehen werden. Diese Knötchen repräsentieren hepatische und splenische Granulome.
Berichtssatz
Millimetrische hypodense Knötchen zeigen sich in Leber und Milz mit Hepatosplenomegalie; vereinbar mit hepatosplenischen Granulomen.
Peritoneale Knötchen und Lymphknoten können eine leichte bis mäßige Diffusionsrestriktion im DWI zeigen. ADC-Werte sind intermediär und generell höher als bei malignen Läsionen. Dies spiegelt die zelluläre Dichte bei aktiver granulomatöser Entzündung wider. DWI ist nützlich für die Überwachung des Therapieansprechens — Diffusionsrestriktion nimmt mit der Behandlung ab.
Berichtssatz
Peritoneale Knötchen zeigen eine leichte Diffusionsrestriktion im DWI; ADC-Werte sind höher als bei malignen Läsionen, vereinbar mit granulomatöser Erkrankung.
Kriterien
Diskrete Knötchen an peritonealen Oberflächen. Häufigste Form. DD Karzinomatose wichtig.
Unterscheidungsmerkmale
Kleine (<1 cm), gut abgegrenzte, homogen anreichernde Knötchen im CT; niedriges bis intermediäres T2-Signal.
Kriterien
Glatte oder leicht irreguläre peritoneale Verdickung. Aszites kann begleiten. DD Mesotheliom und TB.
Unterscheidungsmerkmale
Glatt konturierte peritoneale Verdickung im CT; begleitet von nicht-nekrotischer Lymphadenopathie.
Kriterien
Noduläre Verdickung oder Raumforderung im Omentum. Kann Omentalkuchen-ähnliches Erscheinungsbild haben, ist aber dünner und nodulärer.
Unterscheidungsmerkmale
Dünner als Ovarialkarzinom-Omentalkuchen; homogene Anreicherung; Aszitesmenge meist gering.
Unterscheidungsmerkmal
Karzinomatöse Implantate sind größer, irregulär begrenzt und T2-hyperintens; sarkoidale Knötchen sind klein, gut abgegrenzt und T2-hypointens.
Unterscheidungsmerkmal
TB-Peritonitis-Lymphknoten zeigen zentrale Nekrose (Randanreicherung); Sarkoidose-Lymphknoten reichern homogen an ohne Nekrose.
Unterscheidungsmerkmal
Lymphom zeigt größere konglomerate Lymphknotenmassen und Sandwich-Zeichen; Sarkoidose zeigt kleinere, verstreute Lymphknoten und bilaterale hiläre LAP.
Unterscheidungsmerkmal
Mesotheliom zeigt dickere, irreguläre peritoneale Verdickung und großen Pleuraerguss; Sarkoidose zeigt dünne, noduläre Verdickung und wenig Aszites.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDie Diagnose der peritonealen Sarkoidose muss durch Biopsie bestätigt werden. Laparoskopische Biopsie mit Nachweis nicht-verkäsender Granulome ist der Goldstandard. Kortikosteroide sind in der Behandlung wirksam und die meisten Fälle sprechen gut an.
Peritoneale Sarkoidose ist selten, aber wichtig zu erkennen. Kortikosteroidtherapie ist wirksam. Biopsie kann zur Differentialdiagnose von Lymphom und TB erforderlich sein. Nicht-verkäsende Granulome stellen die histologische Diagnose.